冠狀動脈瘤
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冠狀動脈發生局部性或瀰漫性擴張,超過局部原來直徑的兩倍以上呈單發性或多發性的瘤樣改變稱之為冠狀動脈瘤。屬於比較少見的一個疾病,病因較多。冠狀動脈瘤無論是單純性或是繼發於冠狀動脈瘺一經確診均需要手術治療。
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病因
先天性冠狀動脈瘤
動脈壁中層呈節段性缺如,肌纖維發育不良組織排列異常。病變血管不斷擴張、變薄而形成動脈瘤或因病因尚不清楚的,使動脈壁呈囊性壞死及變性中層侵犯尤為明顯彈力纖維嚴重破壞使動脈壁變薄弱而形成動脈瘤另外就是由冠狀動脈瘺形成的動脈瘤。
後天性冠狀動脈瘤
1)冠狀動脈粥樣硬化:是冠狀動脈瘤的最常見原因占動脈瘤的52%多發生在50歲以上主要是由於脂質代謝紊亂高脂血症,特別是低密度脂蛋白異常增高,使脂質首先沉積於血管壁的內皮層引起內皮細胞破壞及纖維化進而累及中層彈力纖維以及血管全層使血管的營養受到障礙,結果造成管壁內膜撕裂,管壁變性,局部萎縮脆弱形成動脈瘤。
2)川崎病(Mucocutanous lymph node syndrome,MLNS):這種病主要侵及6歲以下兒童,但也可累及青年人其中60%的病人發生心臟畸形。如冠狀動脈瘤,冠狀動脈狹窄、心肌炎或心肌梗死,也可引起乳頭肌功能紊亂而發生二尖瓣反流
3)其他病因:除上述常見的病因外冠狀動脈瘤還可見於晚期梅毒、心內膜感染後膿毒栓塞,創傷新生物,硬皮症等。同時也可繼發於冠狀動脈成形術後或心內手術後如:心內膜活檢、冠狀動脈搭橋和心臟移植後
4)繼發於嚴重發紺先心病:嚴重發紺先心病病人,若活到成年,由於氧飽和度長期處於較低水平,冠狀動脈就會發生瀰漫性擴張
5)主動脈瓣上狹窄:有主動脈瓣上狹窄時,冠狀動脈的灌注不是在舒張期,而主要發生在心室的收縮期,從而造成冠狀動脈的異常擴張。
總之,不論引起冠狀動脈瘤的病因如何,冠狀動脈瘤可呈局限性或多發性先天性的多發生在冠狀動脈分叉處好發在右冠狀動脈多不伴動脈硬化但高齡患者也可有動脈硬化或鈣化的情況。
後天性冠狀動脈瘤多見於成年人多發生在廣泛的動脈粥樣硬化的基礎之上,伴有狹窄或瘤樣擴張多發生於左冠狀動脈。青年發病,特別是6歲以下患川崎病者15%~25%的病人會合併有冠狀動脈瘤。Skitamura 收集日本170例接受搭橋治療的川崎病病人發現累及左主幹為11.8%右冠狀動脈為77.6%,左前降支為87.6%回旋支為25.9%約一半病人的冠狀動脈瘤可以自行消退。
臨床表現
一、冠狀動脈瘤的臨床表現是多種多樣的而且是非特異的。
二、這主要取決於動脈瘤本身的病理改變,以及是否有合併症冠狀動脈瘤本身不引起症状,有時很大也沒有任何症状,只有在屍檢或行冠狀動脈造影時偶然發生其臨床表現可為心絞痛或急性心肌梗死的症状和體征瘺口大也可以發生心力衰竭
三、破入心包腔則發生急性心包填塞而死亡巨大的冠狀動脈瘤也可出現右室流出道受阻的症状和體征。
四、川崎病患者可能伴有持續高熱,一般持續5天以上,咽炎手足脫皮,多發性的紅斑和頸部淋巴結腫大,雙側結膜炎等。
分型
冠狀動脈瘤,是指冠狀動脈的局限或瀰漫性擴張,其直徑超過了相鄰正常冠脈的1.5~2.0倍。通過冠脈造影或者MRI三維重建,可以較為清晰看到病變的冠脈。常用的分型有兩種:
(1)根據受累範圍將CE分為4型:
- Ⅰ型:2~3支血管瀰漫性擴張。
- Ⅱ型:1支血管瀰漫性擴張伴另1支血管局限性擴張。
- Ⅲ型:僅有1支血管瀰漫性擴張。
- Ⅳ型:僅有1支血管局限性擴張。
(2)根據形態,將病變分成5型:
- Ⅰ型:梭形擴張。
- Ⅱ型:囊樣擴張。
- Ⅲ型:球形擴張。
- Ⅳ型:瀰漫性擴張。
- V型:混合型擴張。
治療
一、冠狀動脈瘤無論是單純性或是繼發於冠狀動脈瘺一經確診均需要手術治療。對於川崎病導致的冠狀動脈瘤一般不需要手術治療應用阿司匹林和γ-球蛋白治療取得顯著效果。
二、冠狀動脈瘤手術需在低溫體外循環下進行行動脈瘤切除或瘤體兩端結紮,用大隱靜脈或乳內動脈搭橋。
三、對並發急性冠狀動脈血栓形成或心肌梗死者可採取溶栓治療,經靜脈或冠狀動脈內注射鏈激酶或尿激酶溶解血栓。溶栓治療效果不滿意者,仍需手術治療。
參看
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