免疫病理學

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免疫病理學

immunopathology

研究功能異常(或繼發性異常)和免疫應答所引起的病理現象的科學。它是的分支學科之一,涉及範圍較廣,包括(變態反應)、自身免疫免疫增生和免疫缺陷等。免疫系統識別和排斥抗原性異物雖然在多數情況下對機體是有利的,但是,也有一些免疫反應不利於機體,能引起功能紊亂或(和)組織損害,例如對移植物的排斥和對自身成分的免疫應答。

主要內容 免疫增生 當過度增生時,就出現原發性的病理過程,即免疫增生性疾病。正常的(反應性的)免疫增生可以自我限制,經過一段病程得到康復。惡性免疫增生,如何杰金氏病、巨球蛋白血症重鏈病多發性骨髓瘤等。多發性骨髓瘤是一種以漿細胞大量增生為特徵的疾病,影響到骨、骨髓腎臟神經系統。絕大多數患者只是某一克隆B細胞發生性變,出現一種抗體活性不明的異常免疫球蛋白,即骨髓球蛋白

免疫缺陷 機體由於免疫系統的某種原因而降低或失去正常的免疫功能。免疫缺陷可以是原發的(由遺傳或先天性原因引起),也可以是獲得的(由其他疾病引起),免疫缺陷還可以分為體液免疫缺陷和細胞免疫缺陷兩類。

原發性免疫缺陷有遺傳性的,如性聯鎖或常染色體遺傳;有先天性的,如胚胎髮育不良,造成某一組織成分缺失或酶系統異常。常見的類型有①免疫球蛋白(Ig)缺陷:有些患者是各類Ig均缺乏或低下,也有些患者只是某一類或幾類Ig缺損,而其他正常。其中最常見的是選擇性IgA缺乏,每500~700人中就有一個患者,常見的症状是反覆發生嚴重細菌感染Ig缺陷的主要原因是B細胞系統異常,但也有些情況是抑制性T細胞功能亢進,使B細胞功能受到抑制;②細胞免疫缺陷:胸腺發育異常引起的疾病。典型實例是迪喬治症候群和內澤洛夫症候群,前者是由於先天性胸腺不發育引起的,後者是由於胸腺發育不全引起的。主要表現為多發性細胞內寄生的細菌和真菌感染以及病毒感染,迪喬治症候群還伴有甲狀旁腺心血管系統異常;③聯合免疫缺陷:即缺乏體液免疫,又缺乏細胞免疫。

防治 除適當選用抗生素治療有關感染外,對體液免疫缺陷應補充Ig,對細胞免疫缺陷可移植胎兒胸腺和胎肝以便提供幹細胞,或注射胸腺素,也可考慮骨髓移植

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