小兒白塞病
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小兒白塞病亦稱貝赫切特病(Behcet's disease，BD)，白塞(Behcet)病是一種不明原因，好發於男性青壯年、以口腔潰瘍、外陰潰瘍、眼炎及皮膚損害為臨床特徵的，累及多個系統的慢性疾病。
早在2000多年前，我國漢朝的張仲景大夫就認為這是一種狐惑病。1937年土耳其的白塞發現了該疾病並以此命名。
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小兒白塞病的病因
(一)發病原因
病因尚不清楚。可能和HIV-1病毒感染、結核感染、鏈細菌感染、遺傳、免疫異常、激素及環境因素有關。
1.感染
美國學者認為與單純皰疹病毒感染有關。早期認為病毒為其發病原因，後經流行病學，組織培養、血清學、動物接種，免疫熒光及電鏡等檢查均未能得到進一步證實。洗染報告認為發病可能與慢病毒感染引起的自體免疫異常有關;還有些報告發現HSV-1與本病發生關係的證據，如患者血中抗HSV-1與本病發生關係的證據，如患者血中抗HSV-1抗體滴度升高HSV-1影響CD4淋巴細胞而致免疫異常以及HSV-1具有與本病周圍血淋巴細胞同源的DNA。
日本學者認為與鏈球菌感染有關。鏈球菌由於一些患者常發扁桃體炎、咽炎及牙周炎等疾病，故認為發病與這些病灶中的細菌有關。研究發現病人血清中抗鏈球菌抗體滴度升高;從病人口腔內分離的菌株中以鏈球菌關係最密切，而特別是血鏈球菌(s.sanguinis)，以其菌體成分進行皮內試驗及巨噬細胞遊走抑制試驗均可得到陽性結果;鏈球菌的65-KDa熱休克蛋白試驗能引起皮膚超敏反應和系統性症状。這些研究主要在日本學者中進行，雖認為在發病中有重要作用，但並未獲得一致結論。
我國學者認為可能與結核病有密切關係。自1964年，在我國有認為發病與結核菌感染有關的病例報告，即在Behct病初發損害之前已患有結核病，如肺結核、淋巴結核等多種結核病灶。可以是陳舊性病灶，而以活動性病灶居多。OT試驗大都為強陽性;抗結核藥物治療，不但對原發病灶有明顯效果改善Behcet病的有關損害，因而認為是結核菌的一種過敏性表現。結核菌的65-KDa熱休克蛋白也與本病發生有關。
2. 自身免疫異常
患者血清中存在抗口腔粘膜抗體，抗動脈壁抗體;另外，血清中尚存在複合物，其陽性可達60%，並與病情活動有關;除IgG、IgT和IgM輕度升高外，有時IgE升高;DIF檢查發現血管壁特別是細靜脈壁內存在IgG、IgA、CIC和C3。在體外試驗中這些患者的淋巴細胞轉化試驗值一般偏低，DNCB皮膚試驗多為陰性，T-細胞和TH細胞值均降低;結節性紅斑樣損害中浸潤的細胞主要是T細胞，而特別是TH和NK細胞，而眼球組織內浸潤細胞主要是CD4淋巴細胞和巨噬細胞，很少B細胞和NK細胞，這些CD4淋巴細胞與巨噬細胞是HLA-DR(+)的。以上事實說明本病有體液免疫與細胞免疫常表現，但一般傾向認為細胞免疫異常與本病發生關係更為密切。
3.遺傳
(1)家系調查：BD有家族史者在日本為2%～3%，在土耳其及其他中東國家為8%～34%，大部分為一級親屬。土耳其有報導患者的同胞患病的危險因子達11.4～52.5。說明BD有遺傳的傾向。
(2)遺傳基因：
①HLA-B5(B51)：各國均報導了BD與HLA-B5(B51)有密切相關性。在亞洲具此基因的BD患者達81%，日本達55%，對照人群10%～15%，相對危險性6.7。歐洲10個國家BD者的HLA-B5的陽性率為25%～79%，而各自的對照組為3%～28%，相對危險性1.5～10.9。在我國BD患者的HLA-B頻率為37.5%。許多人認為HLA-B*5101(B5的亞型)具有貝赫切特病基因的決定簇(即DAIXXXXXF)，它可能起自身抗原的作用。在有嚴重內臟病變和眼病的BD，HLA-B5(B51)的陽性率較無內臟病變和眼病者為高，因此它也被認為與BD疾病的嚴重性相關。
②MIC：本基因位於第6染色體HLA-B位點與TNF位點之間，靠近B位點，有亞型A與B。MIC A與BD有關。MIC A在BD中較對照人群明顯升高(前者為74.0%，後者為45.6%)。但有人以為MIC A與B51有很強的連鎖，且其異質性低，因此不像是一個與BD相關的主要基因。MIC A主要由內皮細胞及纖維細胞表達，它刺激T淋巴細胞和NK細胞的活化，因此BD的血管損傷可能與它有關。
4.激素
曾測定21例男性和排卵前期女性性激素，如睾酮、孕酮、雌二醇，促黃體生成素、促卵泡生成素和垂體催乳素，經統計學處理，男性睾酮和女性孕酮值比對照組低，其p值分別為<0.01和0.05，其餘均在正常範圍;同時測定14例排卵前期女性患者PGF-2d，其平均值較對照組低約2倍以上(p<0.001)。
5.環境因素
(1)地理：本病患病率高的人群都位於一個特點的地區，橫跨亞洲，屬當年東西方商業交流的路途。而且同為土耳其人，移居德國後的患病者較歐洲部分的土耳其人低5倍，較亞洲部分的土耳其人低18倍。移居夏威夷後的日本人其患病率低於日本本土者。這些都提示一個未知的與地理環境有關的因素在起作用。
(2)種族：西方白種人的患病率明顯較中東人及黃種人為低。在伊朗境內的土耳其族患病率明顯高於該國的其他民族。伊朗另一少數民族來自古老的稚利安族(白人種族)，罕見BD。
(二)發病機制
血管病變機制：
本病實系血管炎病變。在血管周圍有中性多形核細胞、淋巴細胞、單核細胞的浸潤，內皮細胞腫脹，嚴重者管壁彈力層破壞，纖維素樣壞死和免疫複合物在管壁沉積。炎症可累及血管壁全層，形成局限性狹窄和(或)動脈瘤，兩種病變可在同一患者同時交替出現。血管可為動脈也可為靜脈、可為毛細血管、細小血管(如皮下結節)亦可為大中型血管如腎動脈、肺動脈、主動脈、下肢動靜脈、肺靜脈、下腔靜脈等。上皮細胞破壞可在口腔、陰部形成潰瘍，甚至形成胃腸道潰瘍，而出現消化道大出血。本病的另一特點是在不同類型和大小的血管炎基礎上形成由血小板、白細胞黏附於管壁內皮細胞的血栓，使得血管腔狹窄，組織因缺氧而變性和功能下降。
細胞免疫和體液免疫發病機制
1.細胞免疫
(1)活化的T細胞：出現在患者的局部組織和周圍血中，其中CD4 和CD8 均有增多，γδT細胞也增多。各個患者T細胞受體TCRβ株升高不一致，即TCRVβ呈多態性，說明T細胞升高是由多種不同抗原促發的。由於周圍血中IL-2和IFNβ是增高的，Th2分泌的細胞因子IL-4和IL-10呈低水平，因此BD屬Th1佔優勢的細胞免疫反應。而血循環中的致炎性細胞因子IL-1β、TNF-α和IL-8也是增高的。
(2)中性粒細胞：非細菌性化膿性毛囊炎、針刺反應、前房積膿均顯示有大量中性粒細胞的浸潤、活化和功能亢進。來自BD患者的中性粒細胞具有產生大量過氧化物和溶酶體酶及加強趨化作用的能力，以致造成組織損傷。中性粒細胞的活化可能與致炎性細胞因子的促發有關。
(3)內皮細胞：內皮細胞受損後有抗原遞呈，促進炎症反應的作用，目前認為內皮細胞參與了系統性血管炎的發生和發展。然而，由於內皮細胞本身的異質性，不同大小、種類和不同器官的內皮細胞形態、功能不同，解釋了不同血管炎中受損器官和臨床表現的迥異。
2.體液免疫
BD與其他具有已知的自身抗體的瀰漫性結締組織病不同。它與抗核抗體譜、抗中性粒細胞胞質抗體、抗磷脂抗體的相關性不明顯。近年來的研究認為抗內皮細胞抗體(AECA)與血管炎病有一定相關性，它可以出現在多種血管炎病變中：如原發性血管炎病中的大動脈炎、川崎病、韋格納肉芽腫、顯微鏡下多血管炎等，繼發性血管炎中的狼瘡腎炎和皮肌炎。在BD中其陽性率為28%。AECA的靶抗原在各個血管炎中很不相同：在SLE有DNA、DNA-組蛋白、核糖體P蛋白，系統性血管炎有蛋白酶3或髓過氧化酶，在BD的靶抗原尚不明。AECA與內皮細胞損傷的因果關係尚不明確。但它可以活化內皮細胞，促發補體依賴和(或)抗體介導的細胞毒反應，導致內皮細胞的損傷持續或進一步進展。
3.交叉免疫反應
由於細菌的HSP65和人的HSP60 間有50%以上的胺基酸序列排列相似。又有證明在人黏膜和皮膚有大量HSP60，因此當細菌入侵人體時，易感者通過T細胞對HSP65起了交叉免疫反應，促使黏膜和皮膚HSP60的活化出現口腔潰瘍和皮損。外界病原體的侵入可引起急性葡萄膜炎及視網膜炎。網膜受損後產生的自身抗原(S-Ag)中部分胺基酸序列(aa 342-355)與HLA-B51及HLA-B27的抗原序列有部分相共，成為共同抗原決定簇。通過交叉細胞免疫反應，使BD(HLA-B51)和脊柱關節病(HLA-B27)的患者出現反覆發作的葡萄膜炎。
4.凝血機制異常
BD出現血栓性血管炎較其他血管炎為多見。這很可能與內皮細胞損傷有關。由於BD內皮細胞釋放的血漿Ⅷ因子相關抗原vWF高，促進血小板活化並黏附於內皮細胞而血漿纖溶系統受抑(纖溶酶原激活物抑制物升高)和自然抗凝物質(thrombomudulin)減少，均使BD處於凝聚亢進的狀態。另外，又通過血管壁內皮細胞表面的黏附分子和選擇素的受體使白細胞黏附於內皮細胞，更促使血栓的形成及局部血管的炎症反應。
小兒白塞病的症状
我國患病人數約為100多萬，北方地區的發病率為13.2/10萬，南方地區的發病率為2/10萬。以病損同時或相繼或單獨出現於口、眼、生殖器為特徵，並可累及皮膚、關節、胃腸道、心血管等全身許多臟器。口腔55.2%，皮膚23.8%，生殖器和眼各為6.75%，以20-40歲的男性較多見。日本學者報告各器官系統損害的發生率分別為：口腔潰瘍100%，皮疹90%，外生殖器潰瘍97%，眼部損害79%。眼部損害男性多於女性，其發生率分別為90%及40%。其他系統損害為中樞神經系統28%，消化系統20%，心血管系統15%，關節15%。黃正吉等分析了我國白塞病各臨床表現的發生率為：口腔潰瘍99%，眼部病變43.2%，外生殖器病變73.6%，皮膚病變96.8%，神經系統26%，大血管8.7%，消化道8.4%，關節炎60.9%。
少數患者為急性發病，可於5天至3個月內於口腔，皮膚，生殖器及眼等常發病部位同時或先後出現損害，病情重，常伴有高熱等。經過一定時期的緩解後，可慢性反覆發作，兩次複發間隔的平均時間1～2個月。大多為慢性發病，先於一個部位發生損害，經不同時期的反覆發作與緩解之後，再分別於其他部位發病。後者以局部損害為主，全身症状較少，但在病程中可以急性加重。一般是口腔在先，眼在後，以局部損害為主，全身性症状較輕，但在病程中可急性加重。
無論是急性發作或是在慢性病程中急性加重，主要的全身症状都是高熱、頭痛、乏力、食欲不振、關節疼痛或腫脹等。熱型不定，而持續高熱者少見。57.6%夏天低熱，少數病例可持續高熱。過度疲勞、睡眠不佳、月經、季節氣候改變等，均可使不同部位的損害加重。少數患者有家族史，無接觸傳染病例。
一 基本症状
指在本病中最常見又往往是最早出現的症状。它們可以在長達數年時間內相繼的出現或同時出現。大部分起病隱匿，少數起病急驟並伴有發熱、乏力等全身症状。
1.特徵性症状：
(1)口腔潰瘍：本症状是本病的首發症状，是診斷本病的最基本且必需的症状。
98%以上的患者有進行、複發性的潰瘍，每年發作至少3次，早期約一個月發作一次，病期長者發作間隔時間縮短，呈此起彼伏而連續不斷地發作。發作期間出現不止一個的痛性紅色小結，繼以潰瘍形成，潰瘍直徑一般為2～3mm。有的以皰疹起病，約7～14天後自行消退，不留瘢痕。亦有持續數周不愈最後遺有瘢痕者。咽喉發病時，潰瘍數目少但較深而大，症状重，癒合慢。見於舌尖及其側緣，下或上唇內側和下或上齒齦以及頰粘膜，而上齶極少發生。
(2)複發性生殖器潰瘍：佔64～88%，發病一般較口腔潰瘍為晚。
與口腔潰瘍症状基本相似，只是出現的次數較少，有時間隔幾年發作一次。潰瘍大而深，數目少，疼痛劇，癒合慢。常見的部位是女性患者的大、小陰唇，其次為陰道;男性的陰囊和陰莖。也可以出現在會陰或肛門周圍。愈後可遺留萎縮性疤痕。偶有陰囊靜脈壞死破裂和陰道內潰瘍大出血。
主要見於陰囊、陰莖、包皮、龜頭、肛周;女性發生率為63. 73 % ,好發於兩側大小陰唇、肛周,主要表現為大小陰唇、陰蒂腫脹,並出現多個大小不等的、邊界清的潰瘍,表面覆蓋灰白色壞死組織或黃白色膿性分泌物,在外陰清洗時不易擦去,影響行走。
(3)眼損害：病常較晚，發生率一般在43.0%～75.6%。以眼部症状為白塞病的主要表現，也稱眼白塞病。
其主要特徵為一過性、回歸性滲出性炎症。眼球各組織均可受累，多先發生於一側後累及對側。眼球前後段組織均可最先發病，而一般是後段在先，即使是前段發病在先，但終將累及後段組織。早期表現為角膜炎、結合膜炎、鞏膜炎及虹膜睫狀體炎伴前房積膿等。反覆發作後，則主要表現為脈絡膜炎、葡萄膜炎、視網膜炎以及眼底出血、玻璃體渾濁等，隨著病情的發展，嚴重者則成眼球癆或因眼底出血、玻璃體混濁及繼發性青光眼而影響視力，或因葡萄膜炎而致失明。眼部損害可為單側性，也可為雙側性。
結合膜炎、角膜炎、鞏膜炎都是在血管炎的基礎上，由於炎症化學刺激或其他有害因素共同作用導致血循環障礙而造成的。結合膜炎也呈回歸性發作，每次發作持續3～5天。可同時伴有不同程度的角膜炎。經久不愈者常常造成角膜潰瘍，甚至可發生角膜穿孔。有時在結合膜炎、角膜炎反覆發作的基礎上，可出現繼發性白內障。
其中虹膜睫狀體炎伴前房積膿雖比較特徵，但並不多見。前房積膿為無菌性，細胞成分為中性粒細胞，內含少量纖維蛋白。白細胞主要來自炎症性虹膜。視網膜炎的特徵為急性回歸性發作，表現為視盤發紅、渾濁，視網膜白斑、出血等。玻璃體渾濁為本病眼部損害的主要表現之一，每次發作都可使之加重，這種改變先於前房渾濁。玻璃體渾濁是由於周圍毛細血管炎性滲出所造成的。同玻璃體內膜相連的乳頭周圍放射狀毛細血管的滲出物，容易進入玻璃體，刺激內膜而形成肉芽腫組織。同理，與睫狀體後環脈絡膜相連接的部位周圍也容易形成肉芽腫組織。玻璃體與睫狀體後環脈絡膜處形成的肉芽腫，是造成玻璃體渾濁的主要因素。
2. 皮膚損害：皮膚黏膜損害是本病的一個主要症状，佔95.7%。皮膚損害是多形態的，發生較早，24.5%病例以初發症狀出現。
結節性紅斑樣損害：是皮膚損害中最多見的一型，佔68.64%。主要見於下肢，特別是小腿，有時在上肢，偶而在軀幹和頭面部。一般約蠶豆到胡桃大，中硬度，呈皮色、淡紅、鮮紅或紫紅色，通常為幾個至10餘個不等，無規律地散在分布。輕度疼痛和壓痛，無擴在融合及形成潰瘍傾向。單個損害約一個月左右消退，留輕度色素沉著斑，無皮膚凹陷現象。但易複發。或為一面消退，一面新發。新的損害又在其他部位發生，在同一病人常見不同大小、深淺、顏色和病期的損害。32.37%病例新發皮下結節損害周圍有約1～1.5cm寬的鮮紅色暈圍繞，稱為紅暈現象，是本病特徵性表現。發病無明顯季節性，但夏天一般較重。注射或創傷部位24小時後會出現濃泡疹
毛囊炎樣及癤樣損害：佔41.15%。男性多於女性，毛囊炎樣損害多於癤樣損害。有兩種表現形式，一種為米粒至綠豆大暗紅色丘疹，頂端或見小膿頭，一般不破潰，多於1周後消失。數目較少，該種皮損可發生於體表任何部位，多見於頭、面、胸背及陰部。另一種為膿皰性結節損害，其數目較多，分布於大腿、小腿、背、面、頭皮、胸、前臂、臀、外陰和肛周等處。初為紅色丘疹，而後其頂端出現米粒大膿皰，但無毛髮穿過，其基底部則為浸潤性硬結，周圍有較寬的紅暈，輕度疼痛感，多不破潰，並伴有不同程度的硬結。約於一周后紅暈消失，膿皰吸收，而浸潤性硬結消退則較緩慢，比較特殊，也有較高的輔助診斷價值。
血栓性靜脈炎：在皮膚損害中只佔3.38%，常是男性發病。主要發生在一或兩側大隱靜脈，少數為足背靜脈和肘部靜脈。呈遊走性血栓性靜脈炎表現。發生於下肢，有時也發生於上肢，為觸之發硬的皮下索條，有局部壓痛。若發生於皮下深部，則體檢時僅有皮下索條感;若發生於皮下淺表靜脈，可有不同程度皮膚表面發紅和高起皮膚的索條狀物。淺表性血栓性靜脈炎也可繼發於靜脈注射藥物之後。
Sweet病樣皮膚損害：佔2.41%，損害分布於頭面部，頸項、前臂、手背、小腿和足背。表現為水腫性紅斑、紅色水腫性丘疹和斑塊，和高起的結節等。均有不同程度或瘙癢感。多發生於口腔損害之後，可在其他損害仍在反覆過程中停止發作。
二.系統症状
除上述基本臨床症状外，還會引起關節炎、心肌梗塞、冠心病、神經系統疾病、腦血栓、胃腸道穿孔或潰瘍、腎炎等疾病。系統病變大多出現在基本症状之後。
(1)消化道病變：兒童胃腸道損害發病率比成人高(50%：29.3%)，可以因此而死亡。
本型又稱胃腸-貝赫切特病。發生率在8.4%～27.5%。消化道症状按其出現的頻率有腹痛並以右下腹痛為常見，伴有局部壓痛和反跳痛，其次為噁心、嘔吐、腹脹、納差、腹瀉、吞咽不適等。通過胃腸X線檢查、內鏡檢查及手術探查看到腸道的基本病變是自食管下段開始的多發性潰瘍，其中胃部潰瘍症状不如消化性潰瘍典型。潰瘍表現有三型：典型潰瘍，主要位於回盲部，深而呈穿鑿狀;淺表性阿佛他樣潰瘍，在鋇劑造影時不易發現，而在纖維腸鏡檢查時比較容易發現;結腸瀰漫性潰瘍則類似炎性腸病。總之這種病變可出現在自口到肛門的全消化道的任一部位。在1～2年後複查可見潰瘍消失。迴腸潰瘍可能穿孔引起腹膜炎，回盲部潰瘍能引起類似慢性闌尾炎的症状。
(2)神經系統病變：發病一般較晚，極少認為有以中樞神經系統為本病初發表現病例。
本型又稱神經-貝赫切特病。發生率在2.8%～10%，男性並發此病變明顯多於女性(10∶4)，除個別外都在基本症状出現後的數月到數年內出現。大腦、中腦、腦幹、小腦、脊髓、腦膜、顱神經及脊神經均可受累，其中腦幹、脊髓、中腦和大腦為好發病部位。臨床表現隨其受累部位而不同，腦幹發病病情最為嚴重。腦、脊髓的任何部位都可因小血管炎而受損(即使在同一患者，神經系統可多部位受累)，因此患者神經系統的臨床表現極為多樣化。神經系統病情發展也呈反覆發作與緩解的慢性過程。其預後與損害部位和及時處理有關。
並發神經系統病變者多發病急驟，根據其症状可分為腦膜炎、腦幹損害、良性顱內高壓、脊髓損害、周圍神經受損等類型，現將各類型的症状列舉如下：
①腦膜炎型：頭痛、意識障礙、精神異常、視盤水腫、腦膜刺激征、雙側錐體束征、偏癱等。
②腦幹損害型：頭暈、頭痛、耳鳴、意識障礙、眼震、Horner症候群、腦神經麻痹、吞咽困難、發嗆、呼吸障礙、癲癇等。
③良性顱壓增高：頭痛、嘔吐。
④脊髓型：雙下肢無力、麻木、感覺障礙、不同程度截癱，尿瀦留、大小便失禁，病理反射陽性。
⑤周圍神經型：四肢無力、麻木、周圍型感覺障礙、肌萎縮、腱反射低下等。合併周圍神經病變者明顯少於中樞神經病變者，僅為中樞病變的1/10。
腦脊液的異常為顱內壓力增高，約80%有輕度白細胞增高，單核細胞或多核細胞各佔一半。33%～65%有蛋白的升高。腦MRI對診斷有一定的幫助，可見到腦組織不同部位(額葉、枕葉、顳葉、小腦、基底)多發性梗死，有少數尚伴有局部出血。1例動脈造影可見左側頸總動脈、左鎖骨下動脈嚴重狹窄。神經病變的複發率和病死率都很高，約77%病人經治療病情緩解但仍遺有後遺症。死亡多出現在神經系統發病後的1～2年內。
(3) 關節損害：關節痛見於30%～50%的白塞病病人，四肢大小關節均可受累，表現為單個關節或少數關節的痛、腫，甚至活動受限。其中以膝關節受累最為多見，約佔83%。大多數僅表現為一過性的關節痛，寒冷引起疼痛加重，但一般可以耐受。可反覆發作並自行緩解，偶爾可在X線上表現出關節骨面有鑿樣破壞，很少有關節畸形。受累關節出現滑膜炎病變。滑膜病理改變主要表現為滑膜淺層有中性多形核細胞浸潤和血管充血滲出等急性炎症性病變。個別有跟骨和蹠趾關節破壞、指骨囊性改變和強直性脊柱炎
(4) 心和大血管損害 ：本型又稱血管-貝赫切特病。大中血管炎指任何部位的大中動脈炎和大中靜脈炎。此型多見於男性。診斷有賴於病史及細緻的體格檢查，血管造影、Doppler檢查是明確診斷和受累範圍的可靠檢查。
靜脈損害發生率一般為10%～46%。基本病變是血栓性靜脈和靜脈血栓形成，偶有食道靜脈曲張者。淺和深靜脈可以同時或分別發病，下腔靜脈發病多於上腔靜脈。淺靜脈發病者常伴發嚴重眼底病變，下腔靜脈患者可伴發小腿潰瘍，也有發展成血管-貝赫切特病。淺表的靜脈炎通過一般體檢就能發現，但在深靜脈的炎症栓塞引起下肢腫脹則有賴於局部血管造影方能確診。
動脈損害的發生率一般為1.5%～2.2%。發病以青壯年男性為主。通常是在血管-貝赫切特病未得到控制情況下發生，故其出現較晚。基本病變是動脈炎，在此基礎上引起血栓形成，管腔狹窄、動脈擴張和動脈瘤。動脈狹窄的臨床表現有患側無脈或弱脈，血壓低，或在健側根本測不到，局部出現血管雜音(頸、腹部等處)。腦動脈狹窄者，有頭暈、頭痛，嚴重者暈厥。腎動脈狹窄時出現腎性高血壓，冠狀動脈受累時出現心肌缺血，甚至心肌梗死。當有動脈瘤形成時局部出現搏動性腫塊。有患者因主動脈根瘤樣擴張而引起主動脈瓣關閉不全，最終導致右心衰竭。亦有出現肺動脈高壓。動脈瘤主要發生在腹、下肢、胸和頸部的大動脈，較少的是腦、冠狀、肺、腎等動脈;閉塞的動脈主要是鎖骨下、肺、頸總、股、脛和橈動脈。全身中至大的動脈均可發病，可限於一處，也可以同時或先後在幾條動脈上發生。在動脈閉塞和動脈瘤等病變基礎上，依發生部位、血管大小、損害類型和發生緩急等不同而引起不同的臨床症状和體征。
白塞病心臟的受累並不少見。可因主動脈根部瘤樣擴張而出現主動脈瓣閉鎖不全、三尖瓣閉鎖不全而致右心功能不全。另外，亦有合併房室傳導阻滯、心肌受損、心包積液的報導。
(5)肺病變： 約佔5%，多在30～40歲時發病，男女之比為9：1。
並發肺部病變者略少。肺的小動脈炎引起小動脈瘤和(或)局部血管的血栓而出現咯血、胸痛、氣短、肺梗死等症状。約4%～5%的病人可以出現肺間質病變，也可以是與體內其他部位動脈或靜脈同時存在的病變，還可以是其他部位靜脈血栓形成後脫落的栓子而累及肺部的。常見的是一或兩側肺部瀰漫性炎症或片狀陰影，間質性肺炎，支氣管炎或支氣管周圍纖維化以及胸膜炎或胸腔積液等;肌型動脈病變後的肺動脈炎或肺動脈血栓形成，單發或多發性動脈瘤破裂時引起肺肉大出血可迅速死亡。或有肺動脈高壓引起左心室肥大等;肺靜脈病變後的血栓性靜脈炎或靜脈血栓形成，此時多同時伴發上腔靜脈閉塞或其他部位如腦和腎靜脈血栓形成，也有因心骨膜炎或其他部位靜脈血栓脫落成為栓子而致多發性肺梗塞。有肺梗死者預後不佳。
表現為血尿(鏡下或肉眼)、蛋白尿，均不嚴重，多為一過性，未有影響腎功能者，主要病變是腎小球腎炎或局灶性增生性腎小球腎炎，可表現為間隙性蛋白尿或顯微鏡血尿。偶有發展成澱粉樣物質沉積及腎病症候群者。
(7)附睾炎：並發本症状的約4.5%。可以累及雙側或單側，表現為附睾腫大、疼痛和壓痛，病程中有發生睾丸急性腫痛，在經適當的治療後能完全消失。
(8)其他症状：有部分病人在疾病活動或有新臟器受損時出現發熱，以低熱多見。偶有發生感應性耳聾者。Behcet病患者發生扁桃體炎和咽炎者較為常見。
診斷標準：
一、國際白塞病研究組於1989年制定了白塞病國際分類標準。
1.反覆口腔潰瘍 有醫生觀察到或患者訴說有阿弗他潰瘍或瘢痕，1年內反覆發作≥3次。
2.反覆生殖器潰瘍有醫生觀察到或患者訴說生殖器有阿弗他潰瘍，尤其是男性。
3.眼病變 前和(或)後葡萄膜炎，裂隙燈檢查時玻璃體內可見有細胞浸潤，或視網膜血管炎。
4.皮膚病變 結節紅斑樣病變、假性毛囊炎、膿性丘疹、痤瘡樣皮疹(未服用糖皮質激素而出現者)。
5.針刺反應陽性 以20號無菌針頭，斜刺入皮內，24～48h由醫生判定結果。
凡有反覆口腔潰瘍並伴有其餘4項中的2項者，可確診為本病。
應用標準時注意： 國際研究組的標準並不能取代對個別患者的臨床判斷;對血管及神經系統病變的關注應成為進行疾病評價的一部分;患者的多種表現可以在幾年內陸續出現，應有醫生的記錄作為診斷依據。
二、通常診斷標準
當口腔潰瘍、外生殖器潰瘍和眼部損害三大主要症状中有兩個症状存在時，在排除其他有關疾病的前提下，即可診斷為白塞病。
小兒白塞病的診斷
小兒白塞病的檢查化驗
1. 皮膚刺激試驗
前臂屈面皮內注射生理鹽水0.1ml，48h出現直徑大於2mm紅色硬結或小膿皰、小丘疹者為陽性，提示中性白細胞趨化性增強，陽性率約40%。
針刺反應：注射(肌肉、靜脈)、針灸等刺傷皮膚真皮層，24～48h後即可在針刺部位產生帶紅色的丘疹，中心有膿皰，以後逐漸結痂，此種反應稱為針刺反應。1周左右消退。病情活動期多呈陽性，有特異性診斷意義。有時針刺反應為陰性，此時用生理鹽水注射，一般在24h後可於針刺部位出現膿皰。必須強調，即使針刺反應陰性，也不能排除白塞病。
2.實驗室檢查：
無特異血清學檢查。其抗核抗體譜、抗中性粒細胞胞漿抗體、抗磷脂抗體均無異常，病情活動期可有紅細胞沉降率(血沉)增快，C反應蛋白升高，α2球蛋白值增高，白細胞輕度升高，抗PPD抗體則有約40%增高。
C-反應蛋白(CRP)測定 CRP在眼部炎症發作前後均有升高，特別是在發作前不久最明顯;CRP增高同時有中性粒細胞數值增多者，1周內眼病發作的陽性率達86.1%，因此認為測定CRP對預測眼部炎症發作有一定價值。
3.病理學檢查
血管病理檢查：所有受害器官的基本病理改變為血管炎。大多為滲出性，少數為增生性，或兩者兼而有之。急性滲出性病變表現為管腔充血、血栓形成，管壁及其周圍組織纖維蛋白樣變性，並有中性粒細胞浸潤和紅細胞外溢。中性粒細胞核常破碎成核塵。有明顯的水腫、纖維素滲出、膿腫形成。增生性病理所見也無例外。
有條件或必要時，還可做血清纖維蛋白溶解系統和免疫遺傳學方面(6號染色體短臂)檢查。
4.影像學檢查：
消化道鋇餐檢查，病程在7年以內的患者，常合併胃、十二指腸球部及小腸潰瘍。個別病例可發生潰瘍穿孔。小腸可出現不同程度的功能性改變，可見腸腔增寬，小腸黏膜皺襞增粗，有分節現象，有時可見部分空腸腸壁平直而呈香腸狀。病程在10年以上的晚期患者，可有胃、小腸及結腸廣泛性小息肉樣充盈缺損，以小腸及結腸部為明顯，在回盲部及升結腸部位可表現有增殖性大小不等的結節狀充盈缺損，黏膜皺襞紊亂，病理診斷為潰瘍性回、結腸炎。
肺部X線檢查：肺部表現較少見。若肺血管梗死或出血，常表現在肺野或肺門區有類似肺炎、肺轉移瘤的密度增高圓形或橢圓形陰影，心臟影可增大。氣腦造影可有輕度腦室擴大。脊髓造影可發現蛛網膜粘連。高分辨的CT或血管造影、同位素肺通氣、灌注掃描等均有助於肺部病變的診斷。
血管造影：可發現腎動脈、腸系膜動脈、腦動脈等不同部位的血管呈節段性狹窄性改變。
心電圖： 部分患者可出現ST段與T波改變，多數有竇性心動過速。
腦電圖：神經系統受累時，多數表現有瀰漫性慢波，但也可有多種波形變化而無特徵性波形。有腦幹症状者可出現瀰漫性慢波，無腦幹症状者可出現輕度到中度慢波。
5.其他：
腰椎穿刺測顱內壓可增高，腦脊液檢查約80%有輕度自細胞增高。單核細胞、多核細胞各佔一半，33%～65%有蛋白的升高，葡萄糖多在正常範圍。腦CT對診斷有一定的幫助，腦磁共振檢查對小創病灶就更為靈敏。眼底鏡檢查有無視網膜出血;裂隙燈檢查有無角膜潰瘍、虹膜睫狀體炎、葡萄膜炎;眼底熒光造影檢查以發現早期的視網膜血管病變。舌尖微循環觀察，可見蕈狀乳頭萎縮。此點有輔助診斷價值。
小兒白塞病的鑒別診斷
某一系統症状為突出表現者的鑒別：
關節病變：應與類風濕關節炎、賴特(Reiter)症候群、強直性脊柱炎相鑒別;
皮膚損害：應與多形紅斑、結節紅斑、梅毒、Sweet病、Stevens-Johnson症候群、尋常性痤瘡、單純皰疹感染、熱帶口瘡(Sprue)、系統性紅斑狼瘡、周期性粒細胞減少、AIDS病相鑒別;
胃腸道受累：應與局限性腸炎(Crohn病)和潰瘍性結腸炎相鑒別。
神經系統損害：與感染性、變態反應性腦脊髓膜炎、腦脊髓腫瘤、多發性硬化、精神病相鑒別;
泌尿系統病變：附睾炎與附睾結核相鑒別。
多症状損害的一般與下面疾病鑒別：
1.系統性紅斑狼瘡可有眼部病變、口腔潰瘍及神經、心血管系統病變，但其病情進行性加重，並不呈周期發作性，而且LE細胞、抗核抗體陽性，這些異常發現決不見於白塞病。
2.韋格內肉芽腫 雖有眼部病變及多系統損傷，但其病情進行性惡化，肺部X線檢查可見有變化多端的浸潤影，有時可有空洞形成，組織病理特徵為肉芽腫性血管炎，而且腎功能損害嚴重，無陰部潰瘍，針刺試驗陰性，很易與白塞病相鑒別。
3.結核性關節炎 有時伴有結節性紅斑，但無眼部損害及陰部潰瘍，一般也無心血管及神經系統損害，抗結核治療有效。雖然結核菌感染可引起白塞病，對抗癆治療有效，但結核桿菌引起的白塞病不僅有結節性紅斑和關節炎，而且還有血管系統、神經系統及黏膜改變，二者鑒別並不困難。
4.多發性大動脈炎 當白塞病以血管病變為主要臨床表現時，應與多發性大動脈炎相區別。後者主要表現為上肢或下肢無脈症，無口腔、陰部潰瘍，組織病理改變為巨細胞動脈炎，無靜脈改變，針刺反應陰性，很少有皮損。
5.克羅恩病 腸道白塞病與克羅恩病有相似的臨床表現，但仍應作為兩種不同的疾病對待。不完全型腸道白塞病與克羅恩病都伴有口腔、會陰潰瘍者，臨床上不易鑒別。此時通過組織病理及血管造影可將兩者加以區分開來。
6.單純性複發性口腔潰瘍：是—種最常見的具有反覆發作特徵的口腔黏膜潰瘍性損害。多發生於青壯年。唇、頰、舌尖、舌邊緣等處黏膜好發。最初，口腔黏膜充血(發紅)、水腫(略隆起)，出現小米粒大小的紅點，很快破潰成圓形或橢圓形潰瘍，中央略凹下，表面有灰黃色的苔，周圍有狹窄紅暈。有自發性劇烈燒灼痛，遇刺激疼痛加劇，影響病人說話與進食。一般無明顯全身症状。而白塞病是一種全身性疾病，不僅有口腔潰瘍，而且有眼部病變、會陰潰瘍和針刺反應等。
7.瑞特症候群：該病也可有眼結膜炎及葡萄膜炎、關節炎、皮膚黏膜病變，易與白塞病相混淆，但改病陰部潰瘍較白塞病更深，皮疹以蠣殼樣、銀屑病和皮膚角化病為主，系統損害輕，無針刺反應和靜脈炎。
8.強直性脊柱炎：無口腔潰瘍，常常HLA-B27陽性，嚴重或晚期者可出現脊柱強直，脊椎關節呈竹節樣改變，可與白塞病區別。
9.克羅恩病：又稱局限性腸炎或階段性腸炎，與慢性非特異性潰瘍性結腸炎通稱為炎症性腸病。可有眼葡萄膜炎、皮膚紅斑結節、黏膜潰瘍及關節疼痛等，主要表現為消化道節段性的潰瘍或增生，腸道內可呈鋪路卵石樣改變，主要為乙狀結腸的病變，可以由下向上發展至迴腸，有人稱之為「倒灌性迴腸炎」。病人多有較嚴重的腹瀉，大便為膿血樣。X線或纖維結腸鏡檢查可以輔助診斷，並與白塞病鑒別。
10.性病：導致的生殖器潰瘍要有不潔的性接觸，伴有其它的症状，如瘙癢等，白塞病導致的生殖器潰瘍是找不到病原體的。
小兒白塞病的併發症
眼部病變：可造成失明，角膜潰瘍，視網膜血管炎，球後視神經炎，可發生眼底出血，玻璃體混濁，青光眼;
神經系統損害：可發生意識障礙、精神異常、癲癇、感覺障礙等; 有中樞系統病變者病死率亦高;
心血管病變：可至動、靜脈阻塞，發生動脈瘤和靜脈曲張，大動脈受累時表現為無脈症，引起動脈瘤破裂、心肌梗死等;
消化道受累：胃腸道受累後引起潰瘍出血、腸麻痹、腸穿孔、腹膜炎、瘺管形成、食管狹窄、吸收不良以及感染等是嚴重併發症，其病死率高;
小兒白塞病的預防和治療方法
預防措施關鍵就是要預防疾病的複發，注意勞逸結合，保持良好情緒;注意清潔衛生，防止各種感染;加強營養，提高機體抗病能力，可緩解病情。生活中要注意飲食或是情緒等導致口腔潰瘍複發。要及時就醫，遵照醫囑，長期定期的吃藥，防止病情複發，因為白塞病反覆發作後眼睛可能會失明，給病人造成終身痛苦，所以治療上主要治療上要治白塞病以便保護眼睛，保護視力。
小兒白塞病的中醫治療
(1) 早期(熱毒熾盛):以清熱利濕、解毒瀉火為主要治療法則，可用龍膽瀉肝湯、黃連解毒湯為基本方進行加減組方治療。
龍膽瀉肝湯：
【組成】 龍膽草(6克) 黃芩(9克) 山梔子(9克) 澤瀉(12克) 木通(9克) 車前子(9克) 當歸(8克) 生地黃(20克) 柴胡(10克) 生甘草(6克)
【用法】 作水劑煎服，根據病情輕重決定用藥劑量。也可製成丸劑，每服6-9克，日二次，溫開水送下。
(2)中期(氣血兩虛)：常需攻補兼施，以益氣養陰、清熱除濕為主要法則，可選用六味地黃湯(丸)、甘草瀉心湯為基本方進行加減組方治療。此期病程一般較長，應正確立法，守方穩進，堅持治療。
甘草瀉心湯：
【出處】明.方賢著《奇效良方》
【處方】甘草(炙.三錢) 乾薑(炮.三錢) 黃芪(一錢半)黃連(一錢半) 人蔘(一錢半) 半夏(一錢半)
【用法】上作一服，水二鍾，生薑三片，紅棗三枚，煎至一鍾，不拘時服。
(3)晚期(肝腎陰虛，脾腎陽虛)：以滋補肝腎、溫陽健脾、活血化瘀、清熱解毒為法則，常用六味地黃湯(丸)、參苓白朮散合四物湯、赤小豆當歸散、血府逐瘀湯基本方加減組方治療。
六味地黃湯：
【出處】《小兒藥證直訣》
【組成】熟地15克，山茱萸肉12克，山藥12克，丹皮10克，澤瀉10克，茯苓10克。
【用法】上藥加水適量共煎，去渣取汁。每天1劑，分兩次服。
小兒白塞病的西醫治療
(一)治療
尚無有效的根治方法。白塞病的治療需要內科、眼科、口腔科等密切配合，不同病情又有其側重面，治療方案需高度個體化，常局部治療與全身藥物治療並用。中西醫結合治療常可提高臨床療效。
(1)支持療法：急性活動期，尤其是重要臟器受累時，應臥床休息。發作間歇期應預防複發，例如保持口腔內清潔，避免進食刺激性食物，及時控制口腔、咽部感染，可預防口腔病變發作。皮膚和眼部同樣也應保持清潔。腸白塞病急性期腹瀉、腹痛及便血嚴重時，應禁食，給予胃腸外營養、輸液甚或輸血等支持治療。有報導小劑量阿司匹林(80mg/d)能預防血栓形成，可試用於本病。
(2)藥物治療：目前尚無特效的根治藥物，但是只要接受正規治療，尚能緩解症状，控制病情發展。常用的主要藥物有以下幾類。
①激素：是治療本病的主要藥物，可以減輕各種症状，能改善黏膜潰瘍和關節疼痛，對有眼部受損和中樞神經受損者，宜及時應用較大劑量。一般用強的松30～40mg，每日1次口服，對重症可靜脈滴注氫化考的松或地塞米松。待症状緩解後改為口服。腎上腺皮質激素雖可使口腔潰瘍及關節炎症状緩解，但減量或停藥後病情往往複發。對中樞神經系統損害多難治癒。
②免疫抑製藥：是治療本病的另一種重要藥物，可以阻止疾病發展，與激素有協同作用，並能減少激素的用量。使用時應注意白細胞下降，消化道不良反應及脫髮等副作用。
苯丁酸氮芥：用於治療視網膜、中樞神經系統及血管病變。用法為2mg，3/d。持續使用數月直至病情控制至穩定，然後逐漸減量至小量維持。病情完全緩解半年後可考慮停藥 。但眼損害應考慮用藥2~3年以上，以免複發。用藥期間、應定期眼科就診檢查。副作用有繼發感染，長期應用有可能停經或精子減少、無精。
硫唑嘌呤：效果較苯丁酸氮芥差。用量0.1，2/d。可抑制口腔、眼睛的病變、關節炎。停藥後易複發。可與環孢素A聯用。
甲氨蝶呤：低劑量(每周7.5~15mg，口服或靜注)可用於治療神經系統病變及皮膚粘膜病變。停藥數月後病情可複發，故需要長時間的治療。副作用有消化道及骨髓抑制、肝損害等。
環磷醯胺：在急性中樞神經系統損害或肺血管炎、眼炎時，與強的松配合使用，採用大劑量靜脈衝擊療法，每次用量0.5~1.0/m2 體表面積。3~4周後重複使用。使用時囑病人大量飲水，以避免出血性膀胱炎的發生，此外可有消化道反應及白細胞減少。對慢性病變作用有限。
環孢素A：近年來試用環孢黴素A(CycosyrinA)對眼疾患有一定療效。對其他系統損害療效不夠明顯。每次～300mg，每日工1次，3個月為1療程。
柳氮磺吡啶：3~4g/d，可用於腸道白塞病或關節炎者，應注意藥物的不良反應。
③抗結核藥物：有結核病者，經抗結核治療後病情緩解。三聯抗癆至少半年以上，觀察療效。常用抗結核藥物有異煙肼、利福平、利福定、乙胺丁醇等。
④非甾體類抗炎藥：布洛芬0.4~0.6，3/d;萘普生，0.2~0.4，2/d;雙氯酚酸鈉，25 mg, 3/d等，或其他COX-2選擇性抑制劑、阿司匹林、吲哚美辛、尼美舒利、舒林酸(奇諾力)、雙氯芬酸(扶他林)等，對關節痛、關節炎有效。
⑤其他藥物：
秋水仙鹼，可抑制白細胞趨化，減少刺激與炎症反應。對關節病變、結節紅斑、口、陰潰瘍、眼色素膜炎均有一定的治療作用。但毒性大，現已少用。
酞胺哌啶酮(Thalidomide)或沙利度胺(Thalidomide)：用於治療嚴重的口腔、生殖器潰瘍。宜從小劑量開始,逐漸增加至50mg,3/d。注意妊娠婦女禁用，以免引起胎兒畸形，另外有引起神經軸索變性的副作用。
α干擾素：治療口腔損害、皮膚病及關節症状有一定療效，也可用於眼部病變的急性期治療。IFN-α-2a每日600萬單位皮下注射,治療有效後逐漸減量甚至停藥。
Infliximab用於治療複發性色素膜炎療效肯定，無明顯副作用。
抗血小板藥物(阿斯匹林潘生丁)及抗纖維蛋白療法(尿激酶鏈激酶)亦可用於治療血栓疾病，但不宜驟然停藥以免反跳。
(3)對症治療：本病一般病情不甚嚴重，但是有少數病人可發生嚴重的或致命的並發病，如腦膜炎等中樞神經系統病變、胃腸道穿孔引起急性腹膜炎、大血管病變引起主動脈破裂等。因此，臨床應根據不同情況進行及時的必要的治療。
①口腔潰瘍：口腔潰瘍可局部用糖皮質激素膏、冰硼散、錫類散等。局部塗以糖皮質激素糊膏或貼膜，3～5次/d次或局部滴5%四環素液，以減輕疼痛，加速癒合。雷公藤總苷(雷公藤多甙)1mg/(kg.d)，2～3個月，沙利度胺(肽胺哌啶酮)每天200～300mg，分次服用，可防止口腔潰瘍複發。
②眼部病變：眼結、角膜炎可應用皮質激素眼膏或滴眼液，眼色素膜炎須應用散瞳劑以防止炎症後粘連，重症眼炎者可在球結膜下注射腎上腺皮質激素。急性眼色素膜炎時，需要擴瞳以防止色素膜粘連，用0.5%可的松每天滴眼3～4次，連用4～5天，嚴重時於球結膜下注射地塞米松5mg，1～2次，可減輕炎症滲出。全身用藥可採用環磷醯胺衝擊治療，對後葡萄膜炎或視網膜血管炎、前葡萄膜炎及神經炎均有可靠療效。通常以環磷醯胺1.0g/m2體表面積，靜脈注射，每月1次，加用潑尼松龍(強的松龍)0.5mg/(kg.d)，療效較好。無效時可試用環孢素治療。
③皮膚病變及外陰潰瘍：一般用高錳酸鉀溶液清洗陰部後塗以抗生素軟膏，用非甾體抗炎藥緩解外陰潰瘍疼痛。嚴重皮膚病變亦可考慮糖皮質激素小劑量短療程療法。生殖器潰瘍用1：5000高錳酸鉀清洗後加用抗生素軟膏;
④神經白塞病：一般採用大劑量潑尼松(強的松)每天60～120mg，合併免疫抑製藥治療，如環磷醯胺、苯丁酸氮芥、甲氨蝶呤及雷公藤總苷等。一旦病情控制，糖皮質激素應及時減量。
⑤腸白塞病：腸白塞病尤其有胃腸出血症状時，治療應積極而又慎重，首選雷公藤總苷或系統地使用抗結核藥物治療，一般不宜用糖皮質激素類藥物。內科不能控制的腸白塞病可考慮手術治療，但可能引致創口癒合不良，且複發率較高。
⑥血栓靜脈炎或靜脈血栓形成：口服腸溶阿司匹林0.3g，雙嘧達莫(潘生丁)25mg，3次/d。此外其他免疫調節劑左旋咪唑、轉移因子、生物反應調節劑——γ干擾素、中性粒細胞功能抑制劑如秋水仙鹼等也可適當選用。
⑦防治複發：白塞病有緩解與複發交替傾向，防止複發甚為重要。應特別注意防止各種感染，注意口部、眼部、陰部清潔及飲食衛生。一旦有複發現象應抓緊進行聯合治療。
(4)手術治療：
若有血管閉塞或動脈瘤，可考慮進行血管重建術或其他外科手術處理。 並發腸穿孔時可行手術治療，但腸白塞病術後複發率可高達50%。複發與手術方式及原發部位無關，故選擇手術時應慎重。眼失明伴持續疼痛者可手術摘除。手術後應繼續應用免疫抑制劑治療可減少複發。
(二)預後
本病一般呈慢性，易治療。緩解與複發可持續數周或數年，甚至長達數十年。
1.口腔潰瘍反覆發作，每年至少發作3次以上;
3.常繼發於大動脈阻塞、動脈瘤、出血等，若有實質損害，多局限於病變動脈的供血區;
4.神經BD約佔BD患者的20%。原發性實質病變是真正的神經BD，預後差。繼發性病變實質為血管BD，預後較好;
5.消化道損害佔8.4%～27.5%。潰瘍單發或多發，平均直徑為2.7cm，可並發穿孔或出血，大多數病人在切除後易複發;
小兒白塞病的護理
1 心理護理 本病為慢性疑難病,病程長,易反覆發作,導致患者心情煩躁、情緒低落,甚至失去信心。患者出現外陰潰瘍,懼怕性生活,可繼發不同程度的性功能障礙,主要是精神心理因素造成的。故應將病情清楚地告訴患者和家屬,使他們走出心理障礙的誤區,保持性生活的健康和完美。
2 口腔潰瘍的護理 可予每天口腔護理2 次,口腔護理前可用生理鹽水500 mL +利多卡因2 支的混合液含漱後再做,以減輕疼痛。餐後用生理鹽水漱口,破潰處塗以口腔潰瘍塗劑、錫類散以利於癒合。也可用1∶5000 的呋喃西林漱口,預防感染。用硫糖鋁懸液局部塗擦可加速潰瘍癒合。
3 會陰部潰瘍的護理 此類患者應每天用溫開水淋洗患處,保持局部的清潔,潰瘍期禁止性生活,避免騎自行車或長時間步行。選擇棉質內褲,男性經常外翻清潔包皮。會陰部潰瘍用1∶5 000 的高錳酸鉀沖洗,用0. 1 %的新潔爾滅冷濕敷,潰瘍表面噴促生長因子噴劑,有利於癒合;用復方氧氟沙星乳膏塗擦外陰療效好;局部消毒後用氫化可的鬆軟膏塗擦3～4 次/ d ,一般7 d 後可結痂;用金黴素軟膏塗患處,可避免創面與內褲發生粘連而摩擦。
4 眼部的護理 在滴藥前先用消毒棉簽清除分泌物,再用生理鹽水清洗後用眼藥水滴眼,每天1 次,睡前塗眼膏,必要時用1 %的阿托品散瞳,以防虹膜發生粘連而影響視力。但應注意避免角膜變薄發生穿孔。操作時應保持雙手清潔,沖洗時動作要輕,以防損傷角膜,並避免強光刺激,不易久看電視,久用電腦,外出戴護鏡,以防光和風沙刺激。
5 皮膚的護理 應每天用溫水清潔皮膚,避免用肥皂等刺激性的洗滌用品,有皮疹時避免用手擠壓,可用0. 5 %的碘伏塗擦。臥床患者定時翻身,避免拖、拉、推等動作。
6 消化道護理 應根據潰瘍的程度選擇軟食、半流質、流質易消化、富含蛋白質和維生素的食物,多食新鮮的蔬菜和水果,多飲水,平時不應進過硬、過熱的食物,少食辛辣、生冷、海鮮等食物,並戒煙酒。
小兒白塞病吃什麼好？
食療：
1)外敷：選干地龍10條,吳茱萸1.8克,共研末,和麵粉少許,用醋調成糊狀,敷兩足心包紮,日兩次。
2)蛋液：雞蛋殼10克,延胡榮3克,共研細末。日2次,每次3克。
飲食原則
以清淡為宜，少量多餐，花樣多變，高熱量、高蛋白、高維生素易消化無渣流質飲食，多食赤小豆、綠豆、西瓜、冬瓜、苡米以及新鮮蔬菜、水果等，並注意少食狗肉、牛肉、羊肉、及油炸、肥厚、辛辣刺激食品，以免化燥助熱。盡量不要喝酒。在口腔潰瘍期給予流質飲食，如牛奶、肉湯等，避免過硬、過熱及刺激性食物，以免損傷或加重口腔潰瘍而引起疼痛，應鼓勵患者少量慢食，增加營養，增強體質，促進恢復。
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