陰部潰瘍

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陰部潰瘍多發生在陰囊龜頭、女性陰唇、陰道壁、甚至子宮頸尿道潰瘍形態與口腔潰瘍相似,但反覆性不似口腔潰瘍強。查體可見外陰潰或潰瘍癒合後的瘢痕。陰部潰瘍是白塞症候群的主要臨床表現之一

目錄

陰部潰瘍的原因

一)感染1.病毒早期認為病毒為其發病原因,後經流行病學組織培養血清學、動物接種免疫熒光及電鏡等檢查均未能得到進一步證實。洗染報告認為發病可能與慢病毒感染引起的自體免疫異常有關;還有些報告發現HSV-1與本病發生關係的證據,如患者血中抗HSV-1與本病發生關係的證據,如患者血中抗HSV-1抗體滴度升高HSV-1影響CD4淋巴細胞而致免疫異常以及HSV-1具有與本病周圍血淋細胞同源DNA。2.鏈球菌:由於一些患者常發扁桃體炎咽炎牙周炎疾病,故認為發病與這些病灶中的細菌有關。研究發現病人血清抗鏈球菌抗體滴度升高;從病人口腔內分離的菌株中以鏈球菌關係最密切,而特別是血鏈球菌(s.sanguinis),以其菌體成分進行皮內試驗及巨噬細胞遊走抑制試驗均可得到陽性結果;鏈球菌的65-KDa熱休克蛋白試驗能引起皮膚超敏反應和系統性症状。這些研究主要在日本學者中進行,雖認為在發病中有重要作用,但並未獲得一致結論。3.結核菌自1964年,在中國有認為發病與結核菌感染有關的病例報告,即在Behct病初發損害之前已患有結核病,如肺結核淋巴結核等多種結核病灶。可以是陳舊性病灶,而以活動性病灶居多。OT試驗大都為強陽性;抗結核藥物治療,不但對原發病灶有明顯效果改善Behcet病的有關損害,因而認為是結核菌的一種過敏性表現。結核菌的65-KDa熱休克蛋白也與本病發生有關。

二)微量元素少數報告發現患者病變組織如血管內皮細胞、巨噬細胞、腓腸神經以及房水、血清和中性粒細胞內多種微量元素含量增高,研究較多的是有機氯,有機磷和銅離子,其中以後者含量最高,這可能是由職業或環境因素所致

三)遺傳因素本病有地區性發病傾向,如多見於地中海沿岸國家;有血緣性家族性發病病例,可見於2、3或4代,且發病以男性為多。HLA-B5(+)是免疫遺傳性的標誌,其陽性率可達67%~88%,表明發病與HLA-B5有關,而與HLA-D,特別是HLA-DR也有一定關係。Behcet病易感性基因位於染色體6位臂上,在HLA-B與TNF-beta位點之間,這可能為以後研究基因治療提供方向。Behcet病無一定遺傳方式,可能系統染色體隱性遺傳。

四)免疫異常患者血清中存在抗口腔粘膜抗體,抗動脈壁抗體;另外,血清中尚存在複合物,其陽性可達60%,並與病情活動有關;除IgG、IgT和IgM輕度升高外,有時IgE升高;DIF檢查發現血管壁特別是細靜脈壁內存在IgG、IgA、CIC和C3。在體外試驗中這些患者的淋巴細胞轉化試驗值一般偏低,DNCB皮膚試驗多為陰性,T-細胞和TH細胞值均降低;結節性紅斑樣損害中浸潤的細胞主要是T細胞,而特別是TH和NK細胞,而眼球組織內浸潤細胞主要是CD4淋巴細胞和巨噬細胞,很少B細胞和NK細胞,這些CD4淋巴細胞與巨噬細胞是HLA-DR(+)的。以上事實說明本病有體液免疫細胞免疫常表現,但一般傾向認為細胞免疫異常與本病發生關係更為密切。

五)其他本病病因雖未明確,但發病與免疫異常是有關的,在免疫調節炎症反應過程中,細胞成分發生改變及所產生的多種活性物質,如纖溶酶抑制物可使纖溶酶溶解纖維蛋白的活性降低,而致纖維蛋白原含量增高;以及中性粒細胞趨化性增強;腫瘤壞死因子(TNF-beta)、IL-2和IL-6等產生,這些在病變的發展中可能也有一定作用。

六)性激素曾測定21例男性和排卵前期女性性激素,如睾酮孕酮雌二醇促黃體生成素促卵泡生成素垂體催乳素,經統計學處理,男性睾酮和女性孕酮值比對照組低,其p值分別為<0.01和0.05,其餘均在正常範圍;同時測定14例排卵前期女性患者PGF-2d,其平均值較對照組低約2倍以上(p<0.001

陰部潰瘍的診斷

尚無特異性的血清學病理學診斷方法,主要為臨床診斷。具有口、眼、生殖器損害(三陪在症)或加上皮膚損害(四聯症)者可確定診斷。針刺皮膚過敏試驗陽性有助於診斷。對不完全型或不典型者,應結合系統表現加以綜合分析。有關Behcet症候群的診斷可參考日本厚生省標準(見附)及國際分類標準。

診斷條件判斷標準

主要症状:完全型:臨床經過中同時或先後出現4大主症者

1.口腔粘膜腹發性阿佛他潰瘍不完全型:出現3項主症或典型眼症状另加1項主症

2.皮膚症状疑似型:臨床經過中出現2大主症

(1)結節紅斑樣皮疹僅有可能者:反覆出現1大主症

(2)皮下血栓性靜脈炎

(3)毛囊痤瘡樣皮疹

(4)皮膚針刺試驗陽性

3.眼症状

(1)虹膜睫狀體炎

(2)視網膜脈絡膜炎

(3)前兩者的繼發病變

4.外陰病變

(1)男性陰囊阿佛他潰瘍

(2)女性大小陰唇陰道壁痛性潰瘍

次要條件:

1.類風濕性關節炎

2.消化道症状,如回盲部多發性潰瘍

3.副睾炎

4.血管系統症状,如閉塞性血栓性靜脈炎動脈閉寒、動脈瘤

5.神經系統症状

陰部潰瘍的鑒別診斷

會陰部牽引痛急性前列腺炎是指前列腺非特異性細菌感染所致的急性炎症,主要表現為尿急尿頻尿痛直腸會陰部痛,多有惡寒發熱等。

會陰部撕裂感會陰Ⅲ度裂傷或稱會陰完全裂傷,包括陰道口裂傷、會陰裂傷肛門括約肌的裂傷,嚴重者破裂可伸展到直腸壁,引起大便及氣體失禁。發生原因多由於分娩過程處理不當,偶有外傷致成。由於新法接生的大力推行,接生員恰當地保護會陰,使會陰Ⅲ度裂傷的發生率大大降低。

陰部皮膚潮紅:會陰部自覺潮濕,發熱,發紅。患者有自覺症状實驗室檢查發現生殖器單純皰疹病毒,即可診斷。

尚無特異性的血清學病理學診斷方法,主要為臨床診斷。具有口、眼、生殖器損害(三陪在症)或加上皮膚損害(四聯症)者可確定診斷。針刺皮膚過敏試驗陽性有助於診斷。對不完全型或不典型者,應結合系統表現加以綜合分析。有關Behcet症候群的診斷可參考日本厚生省標準(見附)及國際分類標準。

診斷條件判斷標準

主要症状:完全型:臨床經過中同時或先後出現4大主症者

1.口腔粘膜腹發性阿佛他潰瘍不完全型:出現3項主症或典型眼症状另加1項主症

2.皮膚症状疑似型:臨床經過中出現2大主症

(1)結節紅斑樣皮疹僅有可能者:反覆出現1大主症

(2)皮下血栓性靜脈炎

(3)毛囊痤瘡樣皮疹

(4)皮膚針刺試驗陽性

3.眼症状

(1)虹膜睫狀體炎

(2)視網膜脈絡膜炎

(3)前兩者的繼發病變

4.外陰病變

(1)男性陰囊阿佛他潰瘍

(2)女性大小陰唇陰道壁痛性潰瘍

次要條件:

1.類風濕性關節炎

2.消化道症状,如回盲部多發性潰瘍

3.副睾炎

4.血管系統症状,如閉塞性血栓性靜脈炎動脈閉寒、動脈瘤

5.神經系統症状

陰部潰瘍的治療和預防方法

尚無有效的根治方法。治療目的在於緩解症状減少臟器受損。對無重要臟器受累者,以秋水仙鹼為首選藥物,對有內臟受累尤其有眼病變影響視力者多需聯合用藥

1.秋水仙鹼:此藥有抗趨化作用,用於防止潰瘍虹膜炎滑膜炎靜脈炎。每次mg,每日~3次。毒性反應骨髓受抑制、噁心嘔吐食欲不振腹瀉與便秘等。

2.腎上腺皮質激素:一般用強的松30~40mg,每日1次口服,對重症可靜脈滴注氫化考的松地塞米松。待症状緩解後改為口服。腎上腺皮質激素雖可使口腔潰瘍關節炎症状緩解,但減量或停藥後病情往往複發。對中樞神經系統損害多難治癒。

3.免疫抑制劑:免疫抑制劑對重症色素膜炎50mg,每日3次或200mg,靜脈注射,每日或隔日1次。使用時應注意白細胞下降,消化道不良反應脫髮副作用。近年來試用環孢黴素A(CycosyrinA)對眼疾患有一定療效。對其他系統損害療效不夠明顯。每次~300mg,每日工1次,3個月為1療程。雷公藤甙,每次mg,每日3次。有白細胞下降、血小板減少、食欲不振,閉經精子減少等副作用。也可用瘤克寧,氨甲喋呤等免疫抑制劑。

4.其他療法:對有結核病者給予抗結核藥物。

參看

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