無脈症
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多發性大動脈炎(Takayasu arteritis,TA)是指主動脈及其主要分支的慢性進行性非特異的炎性疾病。歷史上有不同的病名描述本病，如無脈症、主動脈弓症候群、高安病等。本病多發於年輕女性，30歲以前發病約佔90%，40歲以後較少發病。本病好發於亞洲、中東地區，西歐與北美少見。發病年齡多為5～45歲，平均年齡為22歲，約90％患者在30歲以內發病。多見於年輕女性，男女之比日本為1：9.4，中國則為1：3.2。
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病因
本病病因未明，多認為與遺傳因素、內分泌異常、感染（鏈球菌、結核分枝桿菌、病毒等）後機體發生免疫功能紊亂以及細胞因子的炎症反應有關。
病理生理
病變位於主動脈弓及其分支最為多見，其次為降主動脈，腹主動脈，腎動脈。主動脈的二級分支，如肺動脈、冠狀動脈也可受累。受累的血管可為全層動脈炎。早期血管壁為淋巴細胞、漿細胞浸潤，偶見多形核中性粒細胞及多核巨細胞。由於血管內膜增厚，導致管腔狹窄或閉塞，少數病人因炎症破壞動脈壁中層，彈力纖維及平滑肌纖維壞死，而致動脈擴張、假性動脈瘤或夾層動脈瘤。
臨床表現
本病可見於兒童到老年的各年齡組中，但絕大多數在30歲以下，好發於青年女性。
1、全身症状：在局部症状或體征出現前數周，少數病人可有全身不適、易疲勞、發熱、食欲不振、噁心、出汗、體重下降、肌痛、關節炎和結節紅斑等症状，可急性發作，也可隱匿起病。當局部症状或體征出現後，全身症状可逐漸減輕或消失，部分病人則無上述症状。
2、局部症状體征：按受累血管不同，有不同器官缺血的症状與體征，如頭痛、頭暈、暈厥、卒中、視力減退、四肢間歇性活動疲勞，臂動脈或股動脈搏動減弱或消失，頸部、鎖骨上下區、上腹部、腎區出現血管雜音，兩上肢收縮壓差大於10mmHg。
臨床分型
根據病變部位可分為四種類型：頭臂動脈型（主動脈弓症候群）；胸、腹主動脈型；廣泛型和肺動脈型。
（1）頭臂動脈型（主動脈弓症候群） 頸動脈和椎動脈狹窄和閉塞，可引起腦部不同程度的缺血，出現頭昏、眩暈、頭痛、記憶力減退、單側或雙側視物有黑點，視力減退，視野縮小甚至失明，嚼肌無力和咀嚼疼痛。少數患者因局部缺血產生鼻中隔穿孔，上齶及耳廓潰瘍，牙齒脫落和面肌萎縮。腦缺血嚴重者可有反覆暈厥，抽搐，失語，偏癱或昏迷。上肢缺血可出現單側或雙側上肢無力、發涼、酸痛、麻木甚至肌肉萎縮。頸動脈、橈動脈和肱動脈可出現搏動減弱或消失（無脈征），約半數患者於頸部或鎖骨上部可聽到二級以上收縮期血管雜音，少數伴有震顫，但雜音響度與狹窄程度之間，並非完全成比例，輕度狹窄或完全閉塞的動脈，則雜音不明顯，如有側支循環形成，則血流經過擴大彎曲的側支循環時，可以產生連續性血管雜音。
（2）胸主、腹主動脈型 由於缺血，下肢出現無力，酸痛、皮膚發涼和間歇性跛行等症状，特別是髂動脈受累時症状最明顯。腎動脈受累出現高血壓，可有頭痛、頭暈、心慌。合併肺動脈狹窄者，則出現心慌、氣短，少數患者發生心絞痛或心肌梗死。 高血壓為本型的一項重要臨床表現，尤以舒張壓升高明顯，主要是腎動脈狹窄引起的腎血管性高血壓；此外胸降主動脈嚴重狹窄，使心排出血液大部分流向上肢而可引起的節段性高血壓；主動脈瓣關閉不全所致的收縮期高血壓等。在單純腎血管性高血壓中，其下肢收縮壓較上肢高20~40mmHg。 部分病人背部脊柱兩側或胸骨旁可聞及收縮期血管雜音，其雜音部位有助於判定主動脈狹窄的部位及範圍，如胸主動脈嚴重狹窄，於胸壁可見表淺動脈搏動，血壓上肢高於下肢。大約80%患者於上腹部可聞及二級以上高調收縮期血管雜音。 如合併主動脈瓣關閉不全，於主動脈瓣區可聞及舒張期吹風樣雜音。
（3）廣泛型 具有上述兩種類型的特徵，屬多發性病變，多數患者病情較重。
（4）肺動脈型 本病合併肺動脈受累並不少見，約佔50%，上述三種類型均可合併肺動脈受累，而在各類型中伴有或不伴有肺動脈受累之間無明顯差別，單純肺動脈受累者罕見。肺動脈高壓大多為一種晚期併發症，約佔1/4，多為輕度或中度，重度則少見。臨床上出現心悸、氣短較多。重者心功能衰竭，肺動脈瓣區可聞及收縮期雜音和肺動脈瓣第二音亢進，肺動脈狹窄較重的一側呼吸音減弱。
實驗室檢查
無特異性血化驗項目。
（1）紅細胞沉降率： 是反映本病病變活動的一項重要指標。疾病活動時血沉增快，病情穩定血沉恢復正常。
（2）C反應蛋白： 其臨床意義與血沉相同，為本病病變活動的指標之一。
（3）抗鏈球菌溶血素「O」抗體的增加僅說明患者近期曾有溶血性鏈球菌感染，本病僅少數患者出現陽性反應。
（4）抗結核菌素試驗：中國的資料提示，約40%的病人有活動性結核，如發現活動性結核灶應抗結核治療。對結核菌素強陽性反應的病人，要仔細檢查，如確認有結核病的可能也應抗結核治療。
（5）其他：少數患者在疾病活動期白細胞增高或血小板增高，也為炎症活動的一種反應。可出現慢性輕度貧血，高免疫球蛋白血症比較少見。
影像學檢查
X線平片
（1）降主動脈中下段或全段普遍內收，內收段常伴有搏動減弱以至消失。
（2）降主動脈邊緣不規則，明顯者呈波紋狀，或見於內收段或單獨存在。
（3）主動脈弓降部擴張，邊緣不規則。
（4）病變部位鈣化，見於青少年者意義大。
（5）心臟可有不同程度的增大，多為以左室為主的輕至中度增大。
（6）大動脈炎累及肺動脈及分支者，患肺可見一側或區域性肺缺血徵象。
彩色多譜勒超聲檢查
可探查主動脈及其主要分支狹窄或閉塞（頸動脈，鎖骨下動脈，腎動脈等），但對其遠端分支探查較困難。
血管造影檢查
①數字減影血管造影（DSA）：是一種數字圖像處理系統，為一項較好的篩選方法，本法優點為操作 簡便易行，檢查時間短，對病人負擔小，反差解析度高，對低反差區域病變也可顯示。對頭顱部動脈，頸動脈，胸腹主動脈，腎動脈，四肢動脈，肺動脈及心腔等均可進行造影，對大動脈炎的診斷價值較大，一般可代替腎動脈造影，本法缺點是對臟器內小動脈，如腎內小動脈分支顯示不清，必要時仍需進行選擇性動脈造影。
②動脈造影：可直接顯示受累血管管腔變化，管徑的大小，管壁是否光滑，影響血管的範圍和受累血管的長度。
電子計算掃描（CT）
特別是增強CT可顯示部分受累血管的病變，特別是先進的CT機和核磁共振能顯示出受累血管壁的水腫情況，以助判斷疾病是否活動。
診斷
1．臨床診斷 典型臨床表現者診斷並不困難。40歲以下女性，具有下列表現一項以上者，應懷疑本病。
（1） 單側或雙側肢體出現缺血症状，表現 動脈搏動減弱或消失，血壓降低或測不出。
（2） 腦動脈缺血症状，表現為單側或雙側頸動脈搏動減弱或消失，以及頸部血管雜音。
（3） 近期出現的高血壓或頑固性高血壓，伴有上腹部二級以上高調血管雜音。
（4） 不明原因低熱，聞及背部脊柱兩側、或胸骨旁、臍旁等部位或腎區的血管雜音，脈搏有異常改變者。
（5） 無脈及有眼底病變者。
2．診斷標準 採用1990年國風濕病學會的分類標準：
（1）發病年齡≤40歲 出現症状或體征時年齡<40歲。
（2）肢體間歇性跛行 活動時一個或更多肢體出現乏力、不適或症状加重，尤以上肢明顯。
（3）肱動脈搏動減弱 一側或雙側肱動脈搏動減弱。
（4）血壓差>10mmHg 雙側上肢收縮壓差>10mmHg。
（5）鎖骨下動脈或主動脈雜音 一側或雙側鎖骨下動脈或腹主動脈聞及雜音。
（6）動脈造影異常 主動脈一級分支或上下肢近端的大動脈狹窄或閉塞，病變常為局灶或節段性，且不是由動脈硬化、纖維肌發育不良或類似原因引起。 符合上述6項中的3項者可診斷本病。主要與先天性主動脈狹窄、動脈粥樣硬化、血栓閉塞性脈管炎、白塞病、結節性多動脈炎等疾病鑒別。
鑒別診斷
（1） 先天性主動脈縮窄：多見於男性，血管雜音位置較高，限於心前區及背部，全身無炎症活動表現，胸主動脈見特定部位（嬰兒在主動脈峽部，成人型位於動脈導管相接處）狹窄
（2） 動脈粥樣硬化： 常在50歲後發病，伴動脈硬化的其他臨床表現，數字及血管造影有助於鑒別。
（3） 腎動脈纖維肌結構不良：多見於女性，腎動脈造影顯示其遠端2/3及分支狹窄，無大動脈炎的表現。
（4） 血栓閉塞性脈管炎（Buerger病）：好發於吸煙史的年輕男性，為周圍慢性血管閉塞性炎症。主要累及四肢中小動脈和靜脈，下肢較常見。表現為肢體缺血、劇痛、間歇性跛行，足背動脈搏動減弱或消失，遊走性表淺動脈炎，重症可有肢端潰瘍或壞死等，與大動脈炎鑒別一般並不困難。
（5） 結節性多動脈炎：主要累及內臟中小動脈。與大動脈炎表現不同。
（6） 胸廓出口症候群：可有橈動脈搏動減弱，隨頭頸及上肢活動其搏動有變化，並常可有上肢靜脈血流滯留現象及臂叢神經受壓引起的神經病，頸部X線相示頸肋骨畸型。
治療
1、約20%是自限性的，在發現時疾病已穩定，對這類病人如無合併症可隨訪觀察。對發病早期有上呼吸道、肺部或其他臟器感染因素存在，應有效地控制感染，對防止病情的發展可能有一定的意義。高度懷疑有結核菌感染者，應同時抗結核治療。
2、腎上腺皮質激素：激素對本病活動仍是主要的治療藥物，及時用藥可有效改善症状，緩解病情。一般口服潑尼松每日mg/kg，早晨頓服或分次服用，維持3~4周後逐漸減量，每10~15天減總量的5%~10%，以血沉和C-反應蛋白下降趨於正常為減量的指標，劑量減至每日mg~10mg時，應長期維持一段時間。如用常規劑量潑尼松無效，可改用其他劑型，危重者甚至可大劑量靜脈衝擊治療，但要注意激素引起的庫欣症候群、易感染、繼發高血壓、糖尿病、精神症状和胃腸道出血等不良反應，長期使用要防止骨質疏鬆。
3、免疫抑制劑：單純腎上腺皮質激素療效欠佳、或為增加療效和減少激素用量可用免疫抑制劑，最常用的藥物為：環磷醯胺、硫唑嘌呤和甲氨喋呤。危重患者環磷醯胺和硫唑嘌呤每日mg~3mg/Kg，環磷醯胺可衝擊治療，每4周0.5~1.0g/M2體表面積。每周甲氨喋呤5mg~25mg，靜脈、肌肉注射和口服均可。新一代的免疫抑制劑，如：環孢黴素A、驍悉、來氟米特等尚無臨床大樣本報導，療效有待證實。嚴重病例會危機生命和造成健康的重大危害，現多認為大動脈炎一經診斷，應積極早日開始免疫抑制劑與激素的聯合治療法。即使臨床緩解，免疫抑制劑維持使用仍應持續較長時間，要注意藥物不良反應。
4、擴血管抗凝改善血循環：使用擴血管、抗凝藥物支持治療，能部分改善因血管狹窄較明顯病人的一些臨床症状，如：地巴唑20mg，每日3次；妥拉唑林25mg~50mg、阿司匹林75mg~100mg，每日1次，雙嘧達莫（潘生丁）25mg，每日3次等。對血壓高的病人應積極控制血壓。
5、經皮腔內血管成形術：為大動脈炎的治療開闢了一條新的途徑，目前已應用治療腎動脈狹窄及腹主動脈、鎖骨下動脈狹窄等，獲得較好的療效。
6、外科手術治療：手術目的主要是解決腎血管性高血壓及腦缺血。
（1）單側或雙側頸動脈狹窄引起的腦部嚴重缺血或視力明顯障礙者，可行主動脈及頸動脈人工血管重建術、內膜血栓摘除術或頸部交感神經切除術。
（2）胸或腹主動脈嚴重狹窄者，可行人工血管重建術。
（3）單側或雙側腎動脈狹窄者，可行腎臟自身移植術或血管重建術，患側腎臟明顯萎縮者可行腎切除術。
（4）頸動脈竇反射亢進引起反覆暈厥發作者，可行頸動脈體摘除術及頸動脈竇神經切除術。
預後
本病多緩慢起病，受累動脈易形成側支循環，因此只要不累及重要臟器供血，多數患者預後良好。5年生存率為93.8％，10年生存率為90.9％，常見死亡原因為腦出血，其次為手術併發症、腎衰竭及心力衰竭。
參看
參考
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