病理學/大動脈炎
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大動脈炎是指主動脈及其大分支的炎症。主動脈炎包括梅毒性主動脈炎、高安動脈炎、風濕性主動脈炎及類風濕性主動脈炎，其原因有所不同，但其病理變化，無論肉眼觀或組織學變化，均非特異性，且都頗為相似，因此不能簡單地從肉眼變化及組織學來確定病因。
（一）梅毒性主動脈炎
梅 毒是由梅毒螺旋體引起的一種性病。梅毒性主動脈炎見於第三期梅毒，往往在原發感染後十餘年才出現。病變特點是主動脈滋養血管周圍有淋巴細胞、漿細胞和單核 細胞浸潤。中膜有粟粒狀樹膠樣腫形成，並可見灶狀壞死及彈力板破壞。晚期形成多數小瘢痕。內膜則見高度纖維化。肉眼觀，主動脈內膜表面呈典型的樹皮樣外 觀。
（二）高安動脈炎
高安動脈炎（Takayasu』s arteritis）亦稱特發 性主動脈炎（idiopathic aortitis）、無脈症（pulseless disease），多見於東方國家，但世界各地均有發生。在我國，以東北，特別是黑龍江省較為常見。本病多見於青年人，女性多於男性，臨床上，依受累血管 部位而表現相應症状，並有關節炎、發熱、貧血、血沉加速和體重減輕等。
【病因和發病機制】
尚未明了。由於本病主要侵犯大動脈，中膜彈性纖維斷裂消失，結締組織發生粘液變性及纖維素樣壞死。有的學者認為本病屬膠原病範疇。據報導，患者血清中存在抗主動脈抗體，所以認為本病是一種自身免疫性疾病。
【病變】
病 變分布範圍較廣，可累及整個主動脈及其大分支，包括冠狀動脈、鎖骨下動脈、頸總動脈、無名動脈、腎動脈、腹腔動脈及腸系膜上動脈。肉眼觀，被累主動脈管壁 明顯增厚、變硬。內膜表面凹凸不平，重者有多數斑塊隆起，其間為縱行或星狀皺紋（樹皮樣皺紋）（圖8-14）。受累大支管腔明顯狹窄，甚至被纖維組織完全 阻塞。
圖8-14 高安主動脈炎
升主動脈和主動脈弓、胸主動脈上段兩個動脈瘤，後者充滿血栓物質；腎動脈開口以上的主動脈內膜顯著增厚，呈樹皮樣外觀。男性，25歲
鏡 下，早期，動脈中膜可見粘液樣變性及纖維素樣壞死灶，繼而中膜彈力板有灶狀甚至較大範圍破壞，伴有網芽組織增生，含有新生毛細血管、不等量結締組織增生及 淋巴細胞浸潤，晚期有瘢痕形成。病變最嚴重處中膜彈力板幾乎全被破壞，代之以大量結締組織，基質中富含蛋白多糖，PAS染成紅色，阿新藍（alcian blue）染成藍色。內膜顯著增厚，其中SMC大量增生併產生大量膠原纖維及蛋白多糖，內彈力膜斷裂或消失。外膜大量結締組織增生，其中膠原纖維常發生玻 璃樣變；滋養血管壁增厚，其周圍有淋巴細胞、漿細胞浸潤（圖8-15）。
8-15 高安主動脈炎
主動脈中膜彈力板被破壞中斷（↑），代之以瘢痕組織，內膜及外膜大量膠原纖維增生，滋養血管壁增厚。彈性纖維染色
本病的變化與梅毒性主動脈炎極為相似，單從形態學上往往很難鑒別，但本病多見於青年人，病變範圍較廣；梅毒患者有特異的血清反應而本病則否。
【合併症】
動脈瘤形成不太多見，但可為多發性。部分患者有無脈症，多由於頭、臂動脈近分支出口處的一段血管管腔被增生的膠原纖維阻塞所引起。腎動脈受累時多有高血壓。極少數患者可發生冠狀動脈炎，可並發冠狀動脈瘤、血栓形成及心肌梗死。
（三）巨細胞性動脈炎
巨 細胞性動脈炎（giant cell arteritis）曾被稱為顳動脈炎（temporal arteritis）和顱動脈炎（cranial arteritis）。本病幾乎僅見於中、老年人，年齡都在50歲以上，女性多於男性，臨床上，常有風濕性多肌痛症（polymyalgia rheumatica），可累及頸、肩、上肢、臀部和大腿肌肉。由於顳動脈受累，可出現局限性或瀰漫性頭痛、頭皮觸痛、顏面痛等症状。觸診可捫及顳動脈呈 結節狀增粗。眼動脈被累及時可引起視神經乳頭貧血性梗死而使患者失明。全身症状有發熱、食慾缺乏和體重減輕。
【病因和發病機制】
病 因未明，雖為肉芽腫性炎症，但從病灶中從未分離出微生物，從病變上看，本病似乎是機體對動脈壁某種成分（彈性蛋白）的一種免疫反應。有人報導，有的患者的 動脈抗原可引起細胞介導的免疫反應，以及用皮質激素治療有效等支持這種觀點。關於遺傳因素，有報導在兄弟姊妹之間的發病率比普通人群高10倍。
【病變】
主 要侵犯顱動脈，尤其是顳動脈，但可累及全身的中等大的動脈。肉眼觀，被累血管呈結節狀增粗，變硬。鏡下，早期見動脈中膜SMC變性壞死，伴有彈性纖維破壞 及炎性細胞浸潤。內彈性膜幾乎都發生斷裂、破壞，引起肉芽腫性炎症反應，其中含有多核巨細胞、類上皮細胞，以及淋巴細胞、單核細胞浸潤（圖8-16，圖 8-17）。內膜常見纖維化，管腔可陷於高度狹窄，可並發血栓形成，並見機化、再通現象。愈復期炎性浸潤及巨細胞消失，整個動脈壁陷於纖維化。
圖8-16 巨細胞性動脈炎
跟腱旁小動脈中膜被破壞，代之以含許多巨細胞的肉芽組織，管腔高度狹窄HE
圖8-17 巨細胞性動脈炎
同上病例。動脈中膜彈力性纖維被破壞。半薄切片，甲苯胺藍染色
參考
 動脈炎 | 壞死性動脈炎  |
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