主動脈狹窄
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疾病名稱：主動脈狹窄
疾病分類：心外科
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疾病概述
主動脈狹窄是由左心室出口至主動脈起始部間發生狹窄，可劃分為瓣膜狹窄、瓣膜上狹窄和瓣膜下狹窄等三種類型。
症状
1．病情較輕時不出現症状。但是，病情超過中等程度以上時，隨病情出現呼吸困難或失神。2．不出現黏膜發紺症状。
3．股動脈脈搏出現遲緩，因此脈壓變得狹窄且微細，變得感知困難。
4．可在第3～4肋間的胸骨緣聽到最強3/6～6/6度的收縮期輸出性雜音，並在同一部位感觸到震顫。
檢查
1．心音圖檢查
2．胸部X線檢查：狹窄程度越大其左心房和左心室的擴張及主動脈弓向頭側的狹窄擴張越明顯。
3．心電圖檢查：病情越重越能呈現典型的左心室肥厚症状。
治療
1．內科療法：一旦出現心功能不全就會誘發死亡，因此，強心劑和利尿劑療法無顯著效果。
2．外科療法：在出現心功能不全之前， 通過外科手術消除狹窄是最佳療法，但由於需要實施開胸術，到目前為止尚未見報導。
疾病描述
主動脈狹窄是降主動脈上方局限性狹窄，管腔變小甚至閉塞，血流通過受阻的先天性大血管畸形。較不常見，在我國發病率遠低於西方國家，男性病人是女性的2倍到4倍。發病機制有認為動脈導管纖維化閉鎖過程波及主動脈峽部或是主動脈峽部過度縮窄的結果。亦有認為胚胎期上下身的左右心血流分布不均而與血流動力學有關。
症状體征
一般在嬰幼兒並無明顯症状，但嚴重者於出生約6周內可發生心力衰竭而夭折。病兒生長後可有頭痛、頭暈、耳鳴、眼花、氣促、心悸、面部潮紅等高血壓症状，而下肢則易有麻木、發冷或間歇跛行等缺血症状。
體格檢查
頸動脈搏動明顯，尤其是在胸骨柄上窩可捫到搏動。上肢橈動脈搏動增強，肱動脈血壓升高，而下肢股動脈、足背、脛後動脈脈搏減弱甚至捫不到，動脈血壓測定不僅低於上肢，且階差明顯。心臟聽診．胸骨左緣第2、3肋間可聽到噴射性雜音向腹部傳導，左背肩胛骨旁亦可聽到向下傳導的收縮期雜音。
疾病病因
先天發育異常
病理生理
主動脈狹窄常位於降主動脈峽部，即左鎖骨下動脈和動脈導管韌帶附近處，甚少位於弓部遠端。狹窄段一般很短．約lcm。狹窄部組織呈纖維環或隔膜，管徑可小至2～5mm甚至針孔大小。主動脈弓和左鎖骨下動脈常擴張，遠側降主動脈長期承受血流旋渦衝擊而形成狹窄後擴張。少數病人狹窄段較長，呈細管狀。狹窄段以下的肋間動脈由於與鎖骨下動脈分支建立了側支循環往往粗大，以第4～第7對尤為明顯。部分病兒未氧合血經動脈導管分流入降主動脈，引起下半身．尤其足趾發紺。此類型稱謂嬰兒型。
本病除可伴有動脈導管未閉外，尚可合併室間隔缺損和二尖瓣關閉不全等心臟畸形。主動脈狹窄，血流受阻，使上身血液增加，上肢血壓上升，而下身血流減少，下肢血壓下降。上肢高血壓而下肢低血壓往往與狹窄程度成正比。高血壓引起心功能不全，嚴重者心力衰竭，亦可誘發腦溢血，降主動脈動脈瘤形成，破裂出血。下肢則出現缺血症状。
診斷檢查
心電圖
示電軸左偏，左心室高壓、肥大、甚至勞損。 x線檢查：左心正常或輕中度擴大。左縱隔增寬，主動脈峽部凹陷，其上下擴大，因而呈「3」形影。7歲以上病人還可在第3～第7叻骨下緣呈現受側支循環血管壓蝕的切跡這—特徵。
都卜勒超聲心動圖
可示降主動脈狹窄部位，並探測狹窄遠近側壓力階差。
逆行主動脈造影
心導管可測出狹窄遠近側壓力和其階差。造影可明確顯示狹窄部位及病變解剖範圍。 診斷 根據上肢高血壓下肢低血壓，脈搏強弱之差體征，結合心電圖、超聲心動圖、胸部放射線特徵，不難作出診斷。必要時行主動脈測壓和造影，尚可與大動脈炎等鑒別診斷。有條件者，行磁共振檢查可清楚顯示主動脈狹窄病理解剖，完全可代替侵入性主動脈造影檢查。
治療方案
主動脈狹窄的自然預後不甚佳。60％～70％病人在40歲前因併發症而死亡。嚴重的嬰幼兒，80％3個月內心衰死亡，只有冒險手術搶救。一般病人雖無症状．如管腔50％以上狹窄，都應擇期手術。最適宜手術的年齡是6-16歲。年齡小，吻合口不夠大，成長後易再狹窄。成年人血管臆性增加．手術較困難。
手術可在低溫氣管插管麻醉降壓下進行。取右側臥位。經 左第4肋骨床進胸，縱行切開縱隔胸膜．游離峽部降主動脈。在成人尚可先行左心轉流，減輕左心、主動脈負擔，降低血壓，並維持下身血流供應，以保證手術安全。然後鉗夾狹窄段近遠側，將狹窄段予以切除，如不超過2cm長度，斷端對合無張力．可直接端端吻合。倘狹窄段甚短，且偏於一側，可在狹窄段楔形切除，對端吻合，稱之為Walker手術，也有在狹窄段縱行切開，將人造血管剪裁成適當大小棱形補片，縫補擴寬主動脈切口，稱之為Vosschulte手術。此手術也適用於管狀長 楔形切除狹窄段狹窄。對狹窄段較長或伴有動脈病者一般作切除再移植人造血管；前者也可不切除而行上下主動脈人造血管轉流術。
嬰幼兒尚可高位結紮左鎖骨下動脈，切斷後將其翻下，與遠側降主動脈端側吻合。這是簡便易行的左鎖骨下動脈降主動脈吻合術，又稱Clagett手術。手術結果大都滿意，糾正了高血壓症。術後併發症有再狹窄、假性動脈瘤、術後高血壓等。 近年來隨著介入療法的開展，已有不開胸的球囊擴張主動脈狹窄法，適用於嬰幼 兒，青少年也可試用；嚴重心力衰竭不能耐受開胸手術的嬰兒尤為適用。在基礎麻醉後 經股動脈或髂動脈插入球囊導管，由螢屏引導椎送至主動脈狹窄段，然後充氣(液)球囊，加壓擴張，如示球囊中部凹陷消失，即告擴張成功。
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