白塞病
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白塞病(Behcet disease,Behcet病)又稱白塞氏綜合征(Behcet syndrome),或眼-口-生殖器,或貝赫切綜合症,同當於中醫的狐惑病。是1937年由土耳其皮科醫生Behcet產生報告。白塞氏病不僅侵犯眼、口及生殖器,還可使全身多個系統受累的血管炎性疾病,只不過各系統及器官病損發生的時間先後不同。有些病人先出現1-2種器官的病損,以後才有其他器官的病損,由此給診斷帶來一定難。
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病因
目前白塞氏病病因尚不十分明確。有人認為是病毒感染或對感染因素的過敏反應引起,但還未得到充分的證明。最近在免疫學方面研究較多,發現有些病人血清中免疫球蛋白、免疫複合物等均升高,並有多種抗體,如抗口腔粘膜抗體、抗動脈壁抗體等。所以有人認為本病可能是某些因素,其中包括病毒所誘發的一種自身免疫病。
亦有人認為發病可能與纖維蛋白溶解系統功能低下,使發生微循環而導致血液緩慢,紅細胞聚集,血栓形成,致組缺血壞死而形成病損。國內曾觀察白塞氏病病人手指甲皺、舌菌狀乳頭及眼球結膜的微循環變化,發現2/3的病人均有微循環障礙的表現。
國內外一些研究發現的白塞氏病病人HLA-B5抗原陽性率高,權威醫療機構1987年曾檢測40例白塞病人HAL頻率。結果發現病人中HLA-B5陽性率佔57.5%,而對照組僅為10.1%,與Roitt及Lehner得結果相同。說明白塞氏病發病存在遺傳因素。
臨床表現
白塞氏病的基本特徵為非特異性血管炎性病變。病損反覆發作,有自限性。可同時或先後侵犯多個器官。其臨床表現複雜多樣。1972年日本Behcet病研究委員會所定分型標準較適合於臨床應用。發病的性別報道不一致,國外報道男性多於女性,國內報道女性銷多於男性。發病年齡以青壯年多見。
(一)白塞氏病基本癥狀
1. 口腔潰瘍 口腔的病損多數表現為反覆發作的小潰瘍,與複發性口瘡基本相同,僅少數為深潰瘍。潰瘍可發生於唇、舌、頰、齶及齦等部位,一般10天左右可以癒合。
2. 眼部病損 可表現為結膜炎、角膜炎、脈絡膜炎及視網膜炎,較嚴重的有虹膜睫狀體炎和前房積膿。視神經炎和視神經萎縮等可導致視力減退,甚至失明。
3. 生殖器病損 男性多見於陰囊和陰莖,亦可引起副睾炎。女性多在陰唇發生潰瘍。潰瘍大小與口腔潰瘍相似或較深,疼痛明顯。一般發作間隔期遠較口腔潰瘍長,為數月或1至數年。
4. 皮膚病損 皮膚出現結節性紅斑、毛囊炎、癤腫、潰爛等,還可有多形性紅斑的表現。
上述四種基本癥狀中,以口腔潰瘍發作最多,多數報道為90%以上,有些報道甚至100%均有口腔潰瘍(口瘡),且其中半數以上為初發癥狀。口腔潰瘍可與其他癥狀同時出現或交替出現,亦有口腔潰瘍反覆發作數年或十餘年後再出現其他癥狀者,亦有其他癥狀早於口腔潰瘍出現者。如皮膚病損約有1/3為本病首發癥狀。
(二)白塞氏病特殊癥狀
1.關節 主要表現為關節疼痛,少數有紅腫。多侵犯膝、腕、肘、踝等大關節。無明顯遊走性,但易複發。為特殊癥狀中最常見的癥狀。
2.心血管系統 心血管損害可發生於心臟,引起心臟擴大、心肌炎和心包炎等。動、靜脈血管均可發生病變,導致血管梗塞或動脈瘤等,引起身體各部位如肺、腎等相應的癥狀,如咯血、腎性高血壓等。
3.消化系統 可發生非特異性消化道潰瘍及消化道出血,有腹痛、腹瀉、腹脹等癥狀。
4. 呼吸系統 由於血管的病變可引起咳嗽、咯血、胸痛、肺間質纖維化。肺部X線檢查出現陰影等為肺梗塞的表現。
5. 神經系統 中樞神經系統癥狀較周圍神經的損害多見。主要表現為腦膜腦炎綜合症、腦幹綜合征或器質性精神錯亂綜合症。其癥狀早期有頭痛、頭暈、記憶力減退,以後有語言障礙、共濟失調、頸強直、偏癱等發生,嚴重時引起呼吸麻痹而死亡。
6. 發熱 部分病人有反覆發熱病史,呈高熱或低熱。此類病人當伴有結節性紅斑或關節、肺部癥狀時,易被誤診為風濕病或結核等。
以上各種基本癥狀及特殊癥狀發生的時間先後及頻率各不相同,根據其表現分為完全型和不完全型兩類。完全型:① 出現4個基本癥狀;② 出現2個基本癥狀和2個以上特殊癥狀。不完全型:① 出現3個基本癥狀;② 出現眼的癥狀及另一個基本癥狀。
白塞氏病病程長,有的可達數十年,各種癥狀可能反覆發作,而又可自行緩解。口腔及皮膚病損愈後無後遺症。眼部病損嚴重者有失明的危險。除少數因嚴重內臟或神經損害而死亡外,多數病人在屢次複發後可自然痊癒。
診斷
(一) 白塞氏病主要根據臨床表現 如有2個以上的基本癥狀即可成立診斷。但如基本癥狀不全,特殊癥狀又先發時,則診斷比較困難。應仔細詢問病史,是否曾經有各器官的患病史。
(二) 白塞氏病根據皮膚針刺反應 如皮膚注射針眼處在24-48小時內出現丘疹或小膿皰即為陽性。白塞氏病病人約60%以上為陽性反應,可作為診斷的參考。
(三) Behcet 病患半數以上微循環發生障礙,血清中HLA-B5陽性。有些血清HLA-B5陽性臨床診斷為複發性口腔潰瘍的患者,在追蹤觀察過程中,相繼出現除口腔潰瘍以外的其他癥狀,如視網膜血管炎、關節炎、皮膚針刺反應由陰性轉為陽性等,最後診斷為Behcet病。故檢查病人微循環變化及血清中HLA可作為診斷的參考資料。
鑒別診斷
(1)以關節癥狀為主要表現的患者,應注意與類風濕性關節炎、賴特綜合征、強直性脊柱炎相鑒別。
(2)皮膚黏膜損害應與多形紅斑、結節紅斑、梅毒、尋常性痤瘡、系統性紅斑狼瘡、艾滋病等相鑒別。
(4)神經系統損害應與感染性腦脊髓膜炎、變態反應性腦脊髓膜炎、腦脊髓腫瘤、多發性硬化等鑒別。
治療
在白塞氏病病情緩解期,口腔內無病損時無需用藥。潰瘍發作時,局部用消炎、對症及促進潰瘍癒合的藥物。全身應予支持治療及調整免疫治療。又因本病具有血管炎及微障礙的特點,故採用活血化瘀的中成藥,如復方丹參等,對改善病情有利的。對有各系統癥狀的病人應與各有關科配合治療。
舌唇、腮、咽喉、牙齦出現紅腫、潰爛、痛、病等明顯者當時見效。或者生殖器、眼睛、眼部區出現潰爛、疼痛或搔癢者,搔癢乾燥即時見效。
(1)一般治療:急性活動期應卧床休息,發作間期應注意預防複發。
(2)藥物治療:非甾體抗炎葯、秋水仙碱、沙利度胺、氨苯碸、糖皮質激素等。患者有嚴重眼炎、中樞神經系統病變、嚴重血管炎患者可靜脈應用大劑量甲潑尼龍衝擊,與免疫抑制劑聯合效果更好。
免疫抑制劑:重要臟器損害時應選用此類藥物,常與糖皮質激素聯用。比如硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、環磷醯胺、環孢素A、柳氮磺砒啶、苯丁酸氮芥等。
中醫對本病的認識
分型論治本病辯證應對典型的臨床特徵及伴隨的癥狀綜合分析,確定正形,治療抓住濕熱毒邪阻滯,滯關鍵結合正形予以施治。
1 、熱度至聖
臨床表現:高熱或反覆高熱,口舌多處潰瘍,生殖器及肛門周圍潰瘍,潰瘍面紅腫疼痛,頭痛目赤,顏面潮紅,皮膚斑疹,煩躁不安,關節腫痛,尿赤便秘,舌紅苔黃,脈懸數。
癥候分析:本證多見於急性發作期
2 、濕熱蘊結
臨床表現:口腔潰瘍、紅腫、舌面覆有濃苔,下肢結節紅斑,關節腫痛,目赤、多眵或低熱心煩。口中黏膩,換們皖悶納呆,胸脅脹滿,女子帶下變臭,小便黃赤大便不爽或秘結,舌質紅,苔黃膩。
癥候分析:本證多見於急性發作期
3 、陰虛內熱
臨床表現:口腔潰瘍紅腫五心煩熱,口乾、尿赤、便秘或見精神恍惚、失眠多夢,腰膝酸軟、頭暈目眩,女子月經不調,男子遺精,舌質紅或光洪少澤。
癥候分析:本證多見於慢性緩解期或典型發作期,各體陰虛,虛火擾動,熏蒸於表裡上下,故口腔外陰部潰爛灼痛,局部紅腫陰虛生內熱,故五心煩熱,口乾、便秘。
4 、脾虛濕滯
臨床表現:口咽、外陰部潰瘍就不斂口,患處潰瘍面多呈平塌或凹陷狀,伴有低熱倦怠乏力,頭暈頭疼。口乾不欲飲,腹脹納呆,大便稀溏舌苔或有齒痕苔,脈細緩。
白塞氏綜合征如何過性生活?
白塞氏綜合征是以口腔潰瘍、生殖器潰瘍、皮膚和眼部病損為特徵。口腔潰瘍好發於唇、舌尖、舌腹、口底、頰、齒齦、齶部粘膜,外生殖器潰瘍男子好發 於龜頭、冠狀溝、包皮、尿道口。女性好發於大小陰唇、陰道、宮頸口。
生殖器潰瘍比口腔潰瘍大而深,疼痛程度卻較輕。由於患者外生殖器發生潰瘍、 疼痛,愈後形成瘢痕,嚴重影響性交及性交快感。患者害怕誘發潰瘍,盡量避免性生活,進一步導致性功能障礙。
患者皮膚粘膜對各種刺激極為敏感,性生活時接吻、擁抱撫摸,會導致口腔潰瘍及皮膚感染。治療本病多為皮質激素和免疫抑制劑,對性功能均有不良影響,抑制男性生精能力和降低性慾。
因此,在有生殖器潰瘍時,一般不宜性交,生殖器潰瘍癒合後才可以恢復。若有較嚴重的合并症,要積極綜合治療,病情完全控制後可恢復性生活。性生活時,盡量減少對皮膚粘膜的刺激,減少接吻擁抱。
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