外陰隆凸性皮膚纖維肉瘤
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外陰隆凸性皮膚纖維肉瘤為低度～中度惡性纖維組織細胞瘤，具有病程長、生長緩慢、病變局限、局部切除後易複發、轉移罕見等特點。外陰發病較少，好發於成人的軀幹和肢體近端。
目錄 |
外陰隆凸性皮膚纖維肉瘤的病因
(一)發病原因
外陰隆凸性皮膚纖維肉瘤起源於真皮內具有多向分化潛能的間葉細胞，部分發病與外陰局部所致的創傷有關，如陰道分娩等。
(二)發病機制
腫瘤呈單個或多個皮膚和皮下結節，大小可為1cm×1cm至8cm×10cm不等，複發者常為多個。表面被覆皮膚緊張或破潰，境界清楚，無包膜。複發者常見黏液變性而質地較軟，罕見出血、壞死。
鏡檢主要分為普通型、黏液型和纖維肉瘤變3個亞型，後兩種常見於複發病例。瘤細胞梭形，似成纖維細胞，形態較一致，常圍繞一個中心(膠原或小血管)呈典型的車輻狀排列。異型性輕，可查見少數核分裂，無壞死。腫瘤深部瀰漫浸潤於真皮和皮下，沿皮下脂肪小葉間結締組織間隔伸展，包裹入皮下脂肪，形成花邊樣或蜂巢樣圖像，或呈多層平行排列的圖像。複發病例的車輻狀結構不明顯，核分裂象增多。纖維肉瘤變使細胞更密，排列成長束，異型較著而核分裂較多(平均11/10HPF)。如發生黏液變，細胞鬆散而血管暴露。
80%～100%的隆凸性皮膚纖維肉瘤表達CD34，而大部分隆凸性皮膚纖維肉瘤FFXⅢa陰性。由於t(17;22)(q22;q13)使17號染色體上的COL1A1基因與22號染色體上的PDGFB基因融合而形成的COL1A1-PDGFB嵌合基因是隆凸性皮膚纖維肉瘤較特異的指標，Wang等(1999)用RT-PCR方法檢測隆凸性皮膚纖維肉瘤的石蠟切片，發現約83%(10/12)的患者可檢測到該基因，認為COL1A1-PDGFB融合基因可作為輔助診斷指標，尤其對於不典型的隆凸性皮膚纖維肉瘤。Vanni等(2000)在1例外陰隆凸性皮膚纖維肉瘤中檢測到COL1A1-PDGFB嵌合基因，並發現是COL1A1基因的第37外顯子與PDGFB第2外顯子的融合轉錄。
外陰隆凸性皮膚纖維肉瘤的症状
一般無自覺症状，個別有輕度或中度疼痛，輕度外傷後可破潰出血。常見部位為大陰唇，以左側更多見，部分可累及陰蒂或陰阜。主要表現為逐漸侵襲性生長，侵及皮下組織。初起一般為無痛性的斑塊狀實性結節，經數年後可生長迅速，互相融合呈較大的不規則腫物。腫塊加速生長期可伴有局部疼痛，觸痛和潰瘍，疼痛可放射至大腿內側。大多數患者均在此期來就診。
體檢發現腫瘤通常單發，表現為隆起硬固腫塊，亦可表現為中央一塊物周圍有數個小結節包繞，固定於表面，被覆皮膚。深部與肌肉、筋膜則不粘連。結節淡紅或淡藍紫色，有時呈多葉狀。切除不幹淨時容易複發。
根據臨床表現出現隆起、堅固纖維性損害、生長緩慢、表面皮膚萎縮時可做出診斷。病理檢查中找到緻密的成纖維細胞排列成車輪狀結構即可做出診斷。
外陰隆凸性皮膚纖維肉瘤的診斷
外陰隆凸性皮膚纖維肉瘤的檢查化驗
分泌物檢查、檢測COL1A1-PDGFB融合蛋白。新鮮組織可用多巴(DOPA)反應或S-100蛋白免疫組化染色。
組織病理檢查。
外陰隆凸性皮膚纖維肉瘤的鑒別診斷
主要需與侵入皮下的皮膚纖維組織細胞瘤相鑒別。通常組織切片可以辨認，但需要作特殊染色。韌帶樣瘤可起源並附著於深在筋膜，表面有正常皮膚。隆凸性皮膚纖維肉瘤細胞成分單一，缺乏一般皮膚纖維組織細胞瘤所見的繼發性成分如巨細胞、黃色瘤細胞、炎細胞等，車輻狀排列明顯。另外，大多數皮膚纖維瘤不表達CD34，而95%的皮膚纖維瘤表達FXⅢa，但兩者的特異性均不高。無色素性惡性黑素瘤有的需要鑒別，但不大有梭形細胞成車輪狀結構，同時可見交界活躍現象，而且不產生網狀纖維及膠原。最近，Cribier等(2002)發現ST3蛋白在皮膚纖維瘤包括巨大皮膚纖維瘤中100%表達，而隆凸性皮膚纖維肉瘤無一例表達，可作為區別兩者的指標。皮膚纖維組織細胞瘤無COL1A1-PDGFB融合基因表達，故檢測COL1A1-PDGFB融合蛋白亦有助於鑒別兩者。
外陰隆凸性皮膚纖維肉瘤的併發症
病灶部位合併感染。
外陰隆凸性皮膚纖維肉瘤的預防和治療方法
預防：定期體檢、早期發現、早期合理手術治療、做好隨訪。
外陰隆凸性皮膚纖維肉瘤的中醫治療
暫時沒有很有效的中醫治療方法和中藥。
外陰隆凸性皮膚纖維肉瘤的西醫治療
手術 時機選擇非常重要，早期第一次手術設計合理，可獲根治。外陰局部擴大切除是首選治療。手術切除包括周圍3～5cm正常皮膚，深至恥骨骨膜和尿生殖膈的筋膜1～2cm。如腫瘤較大者則需要植皮。放射治療效果不好，如屬複發病例，則更應廣泛切除。術中冰凍切片有利於確定切除是否完全。有學者提出採用Mohs顯微手術方法，雖可減少局部複發和保留正常外陰組織，但由於需要高度準確和專業的手術技術，故尚難普遍推廣。
由於淋巴結轉移很少見，故無需常規切除。對於切緣陽性的患者，術後予放療，而化療並不主張，除非有遠處轉移。對於複發或多次複發患者，再次根治性手術切除和修復重建仍是首選。有報導外陰隆凸性皮膚纖維肉瘤患者在20年內每2～4年複發1次，均予根治性手術切除，最後一次切除後隨訪7年無瘤生存。
STI-571是一種血小板源性生長因子受體酪氨酸激酶相對特異的抑制劑，有研究發現，口服STI-571對於局部晚期和轉移性隆凸性皮膚纖維肉瘤在Ⅰ期臨床試驗中有療效，但該藥物在隆凸性皮膚纖維肉瘤中的應用尚需進一步研究。
外陰隆凸性皮膚纖維肉瘤的護理
注意：定期體檢、早期發現、早期合理手術治療、做好隨訪。
預後：
1.隆凸性皮膚纖維肉瘤的5年生存率為91%～100%。普通型隆凸性皮膚纖維肉瘤是一種低度惡性腫瘤，纖維肉瘤變型的惡性度更高，黏液型的惡性度與其他兩型的差異尚待觀察。
2.由於腫塊大多向周圍組織不規則浸潤，故完全性切除較難，手術切除後局部複發率為20%～49%，由於80%的複發在術後3年內，因此術後頭3年～6個月複查1次，以後每年1次長期隨訪。
3.雖然也有轉移到肺或附近淋巴結者，但不常見，而且僅出現於晚期，往往是局部多次複發的結果。全身性轉移少見，占隆凸性皮膚纖維肉瘤的0.3%～0.5%，一般為血行性轉移。
外陰隆凸性皮膚纖維肉瘤吃什麼好？
外陰隆凸性皮膚纖維肉瘤食療方(下面資料僅供參考，詳細需要諮詢醫生)
(1)苦參雞蛋：雞蛋2枚，紅糖60克，苦參60克。苦參濃煎取汁，放入打散的雞蛋和紅糖，煮熟即可，食蛋飲湯。每日1次，6日為1 療程。具有清熱解毒，燥濕斂瘡之功效，可用於外陰潰瘍的預防和治療。
(2)龍膽草蛋：龍膽草I0克，雞蛋3枚，蜂蜜30毫升。龍膽草煎水去渣，打入雞蛋成荷包蛋，放入蜂蜜，空腹服食，每日1次，5日為1個療程。具有清熱祛濕斂瘡之效。
(3)白菜綠豆芽飲：白菜根莖1個，綠豆芽30克。將白菜根洗淨切片，綠豆芽洗淨後同入鍋中，加適量水，煎煮15分鐘，去渣取汁，當茶飲用，不拘時間。具有清熱解除濕的功效，可用於外陰潰瘍的，治療。
(4)冰糖冬瓜湯：冬瓜子30克，冰糖30克。將冬瓜子洗淨，研成粗末，加入冰糖，沖開水1碗，放人陶罐，文火隔水炖服。每日2次，連服數日。具有清熱利濕止帶之功，可用於陰癢的治療。
(5)蒼耳豬肚：豬肚1個，蒼耳子30克，補骨脂10克。將豬肚洗淨，加水並與後兩味藥同煎，棄藥食肚。具有補腎祛風止癢之效。用於預防和治療萎縮型外陰白色病變。
組成：首烏120克，雞蛋4隻。
用法：將首烏煎取濃湯，煮雞蛋4隻。此為一日劑量，日服2次。
(8)芝麻紅糖粥
組成：黑芝麻200克，紅糖30克。
用法：黑芝麻揀淨，略炒，入瓶備用或搗柞裝瓶。每次用2湯匙加紅糖適量，蘸饅頭或用開水沖服。
用法：將核桃仁及芝麻各研末。粳米加適量水煮熟，再加入核桃仁、芝麻即可食用。
(10)首烏山藥羊肉湯
組成：首烏30克，山藥100克，羊瘦肉500克，生薑9克。
外陰隆凸性皮膚纖維肉瘤吃那些對身體好?
(1)宜多吃具有抗外陰腫瘤和白斑作用的食物，如芝麻、杏仁、小麥、大麥、土瓜、烏骨雞、烏賊、烏梢蛇、豬胰、菊花、烏梅、桃子、荔枝、馬齒莧、雞血、鰻魚、鮑魚、蟹、鱟、沙丁魚、文蛤、玳瑁。
(2)疼痛宜吃鱟、赤、龍蝦、淡菜、海參、虎魚、甜菜、綠豆、蘿卜、雞血。
(3)瘙癢宜吃莧菜、白菜、芥菜、芋艿、海帶、紫菜、雞血、蛇肉、穿山甲。
(4)增強體質、預防轉移宜吃銀耳、黑木耳、香菇、猴頭菇、雞肫、海參、薏米、核桃、蟹、石龍子、針魚。
(5)外陰隆凸性皮膚纖維肉瘤手術手術後，耗氣傷血，宜多食補氣養血之品，如大棗、龍眼、扁豆、粳米、荔枝、香菇、胡蘿卜、鵪鶉蛋、藕粉、豆類等。
(6)外陰淋巴管瘤手術後的放療：耗陰損液，宜多食滋陰養液之品，如菠菜、小百菜、藕、犁、西瓜、香蕉、葡萄、海參、甘蔗、百合等。
(7)外陰淋巴管瘤手術後的化療：易氣血兩損，宜常食補養氣血之物，如木耳、香菇、核桃仁、桑椹、苡米粥、紅棗、桂圓、海參等。
(8)維生素A和C有阻止細胞惡變和擴散，增加上皮細胞穩定性的作用，維生素C還可防止放射損傷的一般症状，並可使白細胞水平上升;維生素E能促進細胞分裂，延遲細胞衰老;維生素B1可促進病人食慾，減輕放射治療引起的症状。因此，應多吃含上述維生素豐富的食物，如新鮮蔬菜、水果、芝麻油、穀類、豆類以及動物內臟等。
外陰隆凸性皮膚纖維肉瘤最好不要吃那些食物?
(2)忌蔥、蒜、姜、桂皮等辛辣刺激性食物。
(3)忌煙、酒。
(4)忌肥膩、油煎、霉變、腌制食物。
(5)忌公雞、鵝等發物。
(6)酸澀收斂之品，易導致瘀氣滯血，應予避免。辛溫發散，利於行通，可食：但不宜過多，因辛辣刺激過甚，疼痛亦會加重。
參看
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