皮膚性病學/皮肌炎
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皮肌炎是一種皮膚、皮下組織和肌肉的慢性炎症性病變.。皮膚出現紅斑、水腫、肌肉出現炎症變性而引起肌無力，可伴有關節疼痛。
【病因】
病因不明，近些年來多將本病歸於自身免疫性疾病。另外如病毒感染，對腫瘤的變態反應等。
臨床表現：本病初始症状多有全身倦怠、乏力、頭痛、關節痛、肌力低下等症状，主要病變是皮膚和肌肉。沒有皮膚病變的稱為多發性肌炎（Polymysitis）。好發中年女性。
皮膚症状：最初面部出現浮腫性紅斑，特別是在眼瞼呈紫紅色，面頰部可有脂溢性皮炎樣的瀰漫性紅斑。有毛細血管擴張，很象SLE。軀幹，四肢皮膚乾燥，瀰漫性紅斑，可以出現色素沉著，點狀角化，輕度皮膚萎縮，毛細血管擴張等皮膚異色病樣改變，稱之為異色皮肌炎。
手指關節背麵皮膚常有明顯浮腫性紅斑，色素沉著，有時呈暗紫色扁平丘疹。甲周圍出現紅斑。
30％患者有Raynaud現象，可為本病的早期症状。
20％的小兒皮肌炎肌肉內或皮下有鈣沉著。
肌肉症状：急性期由於肌肉發炎、變性等而引起肌無力、腫脹、自發痛或壓痛。一般近端肌肉先受累，出現運動障礙如舉手、抬足、下蹲、吞咽、發聲等困難。根據受損肌肉不同，還可以引起相應的不同症状。慢性期可顯示肌肉萎縮，或因纖維化而發硬，致使運動功能完全喪失。
其他臟器受累可發生間質性肺炎、心肌炎、關節炎、腎小球炎及廣泛的血管炎。
約有5-40％患者並發惡性腫瘤，常合併肺癌、食道癌、胃癌、惡性淋巴瘤等。惡性腫瘤可以發生在皮肌炎之前、同時或以後。小兒皮肌炎很少並發惡性腫瘤。
【實驗室檢查】
1．24小時尿肌酸排泄量增高，可高達1000毫克以上（正常0－200毫克）。
2．血清酶化學：穀草轉氨酶（GOT），乳酸脫氫酶（LDH），肌酸磷酸激酶（CPK）、肌酸肌酶（CK）、醛縮酶（Aldoiase）顯著增加，CPK和Aldoiase常常和肌肉病變是平行的。
抗核抗體較SLE陽性率為低，抗Pm－1抗體對本病有61％特異性，抗J0－1抗體約有24％陽性其中伴有肺病變者較高。
4．肌電圖：多為肌原性，萎縮相肌電圖。一般在低電壓時，可見振幅縮小，單位減少，多數出現多相性單位，單位持續時間縮短等。
5．病理：
皮膚：表皮基底細胞液化變性，基底膜肥厚PAS染色陽性。真皮上層浮腫，粘蛋白沉著，膠原纖維腫脹，血管擴張。
肌肉：
1．變性：輕症：肌纖維橫紋消失，肌漿凝固，透明性變，胞核增生。
重症：肌纖維斷裂，顆粒，空泡變性，嗜鹼性變伴有巨噬細胞。
2．發炎：炎性細胞浸潤，肌纖維束水腫，血管擴張。晚期可以出現肌纖維束硬化，萎縮，消失後可代之纖維性結締組織。
【診斷】
主要症状
（一）肌肉症状
1．急性、亞急性或慢性經過。
2．有時伴肌肉疼痛。
3．四肢肌肉（特別是近端肌肉）、面、頸、咽喉肌等顯示肌力低下，或肌肉萎縮，但需除外伴有肌肉症状的其他結締組織疾病。
（二）皮膚症状：見於顏面、上胸、四肢伸側，特別是關節背側等處，呈對稱分布。
1．紫紅色浮腫性紅斑（尤其是上眼瞼）
2．毛細血管擴張，色素沉著或脫失，萎縮。
3．Raynaud症状。
4．關節痛。
檢查所見：
1．肌肉活檢：肌纖維變性和炎症反應，（間質或血管周圍有細胞浸潤）結締組織增生。
2．CPK活性升高。
3．肌電圖檢查證實為肌原性病變。
參考事項：
1．無遺傳性和家族性發病。
2．能除外進行性肌營養不良。
3．合併惡性腫瘤。
5．皮質類固醇激素治療有效。
多發肌炎診斷標準
1．確診：至少具有主要症状中的肌肉症状和檢查所見中的肌肉活檢陽性者。
2．疑診：主要症状中的肌肉症状和參考事項中有兩項以上者。
皮肌炎診斷標準
1．確診：主要症状中的肌肉症状、皮膚症状加檢查所見有一項以上者。
2．疑診：主要症状中的皮膚症状和檢查所見中的有一項以上者。
【治療】
1．皮質激素：強的松多為首選藥物一般為60mg／日，依據肌力測定和血清肌酶水平下降評定療效。病情控制後可以穩步減藥。
2．免疫抑制劑：多與皮質激素並用，可首選用環磷醯胺100mg／日和硫唑嘌呤100－150mg／日。
3．維生素類：維生素E300－900mg/日，能影響肌肉代謝，增強肌力。
4．對肌力有影響的一些擬膽鹼藥物：如加蘭他敏（galanthamin）2.5－5mg每日肌注一次。新期的明（Neostigmin）0.5mg每日肌注一次，對改善肌力都有一定作用。
5．蛋白同化劑：丙酸睾丸酮或苯丙酸諾龍25毫克肌注，每周2次，可促進蛋白合成和減少肌酸排泄。
6．支持療法：在整個治療期間都是極為重要的，如良好的營養，物理療法，對恢復肌力有一定作用。
7．中藥治療
毒熱型：法宜清營涼血解毒，理氣活血，方用，雙花、連翹、公英、生地、白茅根、生玳瑁、丹皮、赤芍、川連、綠豆衣、茜草根、生地、加減；高燒加犀角粉、羚羊角粉。水腫加車前子，澤瀉、關節疼痛加秦艽、雞血藤，氣虛加生黃芪或党參。
寒冷型：法宜溫經散寒，活血通絡，方用：雞血藤，海風藤、全絲瓜、鬼箭羽、鬼見愁、二芍、路路通、桂枝、祁艾、當歸。腹脹便溏加白朮、茯苓、肌肉關節痛重加秦艽、鳥蛇、紅斑持久不退加雞冠花、凌霄花。
虛損型：法宜調和陰陽，補益氣血、方用：當歸、川芎、白芍、熟地、党參、白朮、茯苓、甘草、加減：睡眼不好，加用勾藤、首烏藤、雞血藤，天仙藤畏寒肢冷加桂枝、白芍、氣虛明顯加黃芪。
參看
 紅斑狼瘡 | 硬皮病  |
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