皮膚性病學/皮肌炎

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皮膚性病學

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皮肌炎是一種皮膚、皮下組織肌肉的慢性炎症性病變.。皮膚出現紅斑水腫、肌肉出現炎症變性而引起肌無力,可伴有關節疼痛。

【病因】

病因不明,近些年來多將本病歸於自身免疫性疾病。另外如病毒感染,對腫瘤變態反應等。

臨床表現:本病初始症状多有全身倦怠、乏力頭痛關節痛、肌力低下等症状,主要病變是皮膚和肌肉。沒有皮膚病變的稱為多發性肌炎(Polymysitis)。好發中年女性。

皮膚症状:最初面部出現浮腫性紅斑,特別是在眼瞼呈紫紅色,面頰部可有脂溢性皮炎樣的瀰漫性紅斑。有毛細血管擴張,很象SLE。軀幹,四肢皮膚乾燥,瀰漫性紅斑,可以出現色素沉著,點狀角化,輕度皮膚萎縮毛細血管擴張皮膚異色病樣改變,稱之為異色皮肌炎。

手指關節背麵皮膚常有明顯浮腫性紅斑,色素沉著,有時呈暗紫色扁平丘疹。甲周圍出現紅斑。

30%患者有Raynaud現象,可為本病的早期症状。

20%的小兒皮肌炎肌肉內或皮下有鈣沉著。

肌肉症状:急性期由於肌肉發炎、變性等而引起肌無力、腫脹自發痛壓痛。一般近端肌肉先受累,出現運動障礙如舉手、抬足、下蹲、吞咽、發聲等困難。根據受損肌肉不同,還可以引起相應的不同症状。慢性期可顯示肌肉萎縮,或因纖維化而發硬,致使運動功能完全喪失。

其他臟器受累可發生間質性肺炎心肌炎關節炎腎小球炎及廣泛的血管炎

約有5-40%患者並發惡性腫瘤,常合併肺癌食道癌胃癌惡性淋巴瘤等。惡性腫瘤可以發生在皮肌炎之前、同時或以後。小兒皮肌炎很少並發惡性腫瘤。

實驗室檢查

1.24小時尿肌酸排泄量增高,可高達1000毫克以上(正常0-200毫克)。

2.血清酶化學穀草轉氨酶GOT),乳酸脫氫酶LDH),肌酸磷酸激酶(CPK)、肌酸肌酶(CK)、醛縮酶(Aldoiase)顯著增加,CPK和Aldoiase常常和肌肉病變是平行的。

3.免疫學檢查:免疫球蛋白增高,血沉加快,RA反應陽性。

抗核抗體較SLE陽性率為低,抗Pm-1抗體對本病有61%特異性,抗J0-1抗體約有24%陽性其中伴有肺病變者較高。

4.肌電圖:多為肌原性,萎縮相肌電圖。一般在低電壓時,可見振幅縮小,單位減少,多數出現多相性單位,單位持續時間縮短等。

5.病理

皮膚:表皮基底細胞液化變性,基底膜肥厚PAS染色陽性。真皮上層浮腫,粘蛋白沉著,膠原纖維腫脹,血管擴張。

肌肉:

1.變性:輕症:肌纖維橫紋消失,肌漿凝固,透明性變,胞核增生

重症:肌纖維斷裂,顆粒,空泡變性,嗜鹼性變伴有巨噬細胞

2.發炎:炎性細胞浸潤,肌纖維束水腫,血管擴張。晚期可以出現肌纖維束硬化,萎縮,消失後可代之纖維性結締組織

【診斷】

主要症状

(一)肌肉症状

1.急性、亞急性或慢性經過。

2.有時伴肌肉疼痛。

3.四肢肌肉(特別是近端肌肉)、面、頸、咽喉肌等顯示肌力低下,或肌肉萎縮,但需除外伴有肌肉症状的其他結締組織疾病

(二)皮膚症状:見於顏面、上胸、四肢伸側,特別是關節背側等處,呈對稱分布。

1.紫紅色浮腫性紅斑(尤其是上眼瞼)

2.毛細血管擴張,色素沉著或脫失,萎縮。

3.Raynaud症状。

4.關節痛。

檢查所見:

1.肌肉活檢:肌纖維變性炎症反應,(間質或血管周圍有細胞浸潤)結締組織增生。

2.CPK活性升高。

3.肌電圖檢查證實為肌原性病變。

參考事項:

1.無遺傳性和家族性發病。

2.能除外進行性肌營養不良。

3.合併惡性腫瘤。

4.發燒、血沉加快及r-球蛋白升高。

5.皮質類固醇激素治療有效。

多發肌炎診斷標準

1.確診:至少具有主要症状中的肌肉症状和檢查所見中的肌肉活檢陽性者。

2.疑診:主要症状中的肌肉症状和參考事項中有兩項以上者。

皮肌炎診斷標準

1.確診:主要症状中的肌肉症状、皮膚症状加檢查所見有一項以上者。

2.疑診:主要症状中的皮膚症状和檢查所見中的有一項以上者。

【治療】

1.皮質激素:強的松多為首選藥物一般為60mg/日,依據肌力測定血清肌酶水平下降評定療效。病情控制後可以穩步減藥。

2.免疫抑制劑:多與皮質激素並用,可首選用環磷醯胺100mg/日和硫唑嘌呤100-150mg/日。

3.維生素類維生素E300-900mg/日,能影響肌肉代謝,增強肌力。

4.對肌力有影響的一些擬膽鹼藥物:如加蘭他敏(galanthamin)2.5-5mg每日肌注一次。新期的明(Neostigmin)0.5mg每日肌注一次,對改善肌力都有一定作用。

5.蛋白同化劑:丙酸睾丸酮苯丙酸諾龍25毫克肌注,每周2次,可促進蛋白合成和減少肌酸排泄。

6.支持療法:在整個治療期間都是極為重要的,如良好的營養,物理療法,對恢復肌力有一定作用。

7.中藥治療

毒熱型:法宜清營涼血解毒理氣活血,方用,雙花連翹、公英、生地白茅根、生玳瑁丹皮赤芍川連綠豆衣茜草根、生地、加減;高燒犀角粉、羚羊角粉。水腫加車前子澤瀉、關節疼痛加秦艽雞血藤氣虛生黃芪党參

寒冷型:法宜溫經散寒,活血通絡,方用:雞血藤,海風藤、全絲瓜鬼箭羽、鬼見愁、二芍、路路通桂枝、祁艾、當歸腹脹便溏白朮茯苓、肌肉關節痛重加秦艽、鳥蛇、紅斑持久不退加雞冠花凌霄花

虛損型:法宜調和陰陽,補益氣血、方用:當歸、川芎白芍熟地、党參、白朮、茯苓、甘草、加減:睡眼不好,加用勾藤、首烏藤、雞血藤,天仙藤畏寒肢冷加桂枝、白芍、氣虛明顯加黃芪

參看

32 紅斑狼瘡 | 硬皮病 32
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