皮膚性病學/混合性結締組織病

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(mixcdConnective Tissus Disease)(MCTD

本病是sharp氏1972年提出一組以SLE,多發性肌炎硬皮病症状混合存在,血中有高滴度抗核糖核蛋白抗原(RNP)的一組疾病。其特徵為

一、共同症状

(一)R aynaud現象。

(二)指或手指腫脹

二、抗nRNP抗體

三、混合症状

(一)SLE

1.多發關節炎

2.淋巴結腫大

3.面部紅斑

4.心包炎胸膜炎

5.白細胞減少(4000/mm3以下)或血小板減少(100,000/mm3以下)。

(二)PSS。

1.手指局限性皮膚硬化。

2.肺纖維症、肺的囊性障礙(%VC<80%)肺擴散能力下降(Dlco<70%)

3.食道蠕動減弱或擴張。

(三)PM:

1.肌力低

2.肌酶(CPK等)上升

3.肌電圖肌原性異常

上表中一或二陽

三中項以上或1項所見為陽性即可作出診斷.

治療、原則SLE但療效較好。

參看

32 系統性硬皮病 | 大皰性皮膚病 32
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