皮膚性病學/硬皮病

跳轉到: 導航, 搜索

醫學電子書 >> 《皮膚性病學》 >> 結締組織病 >> 硬皮病
皮膚性病學

皮膚性病學目錄

硬皮病是以皮膚內臟結締組織纖維化或硬化為特徵的一組疾病

【分類】

一、局限性硬皮病(LocalizedScleroderma)

(一)硬斑病(morphea)

(二)多發性硬斑病(generalizedmorphea)

(三)線狀硬皮病(Linearscleroderm)

a、劍傷性硬皮病(Sclerodermie en Coup de Sabre)

b、伴顏面偏側萎縮性硬皮病(Scleroderma with facil hemiatrophy)

二、系統性硬皮病(SystemicScleroderma 也稱進行性系統硬化症Progressive SystmicsclerosisP.S.S).。

(一)肢端硬皮病(Acroscleroderma)

(二)瀰漫性硬皮病(DiffuseScleroderma)

【病因】

本病原因不明有下列發病學說:

(一)自身免疫病:常合併紅斑狼瘡皮肌炎,在血清中不存在有多種的自身抗體,系統性硬皮病患者的混合淋巴細胞培養物中有T細胞功能破壞,免疫抑制劑治療有一定效果等,故認為可能為一自身免疫病。

(二)膠原代謝異常:硬皮病患者有纖維母細胞缺陷,合成大量幼稚的細膠原纖維,在活動性硬皮病時,新合成膠原中交叉連接是易變的,且交叉連接增加,致使膠原不易溶解。

(三)血管病變:硬皮病患者的血管變化發生於膠原硬化之前。用毛細血管鏡、體積描記法和血管造造影術,發現硬皮病血管病變符合特殊型的周圍性血管閉塞病。從血管收縮素、5-羥色胺和冷對周圍血管的影響以及某些早期損害的組織學變化,認為硬皮病是一種原發性的血管病。

臨床表現

(一)局限性硬皮病:以皮膚損害為主,無全身症状,好發女性,年齡20-50歲,最初出現皮膚浮腫、硬化、萎縮、呈斑狀或線狀分布,無Raynaud氏征。

硬斑病:好發於軀幹的一種圓形、橢圓形、母指大至手掌大斑塊。初始淡紅色,而中央部帶有光澤硬化。邊緣部特有有炎症性紅暈稱為lilae輪。有進行性的色素沉著或脫失,局部皮膚凹陷。經過良好。數年後可自行消退。

多發性硬斑病:發生於四肢、面部或軀幹硬斑病合併有帶狀硬皮病、關節痛、RA反應、抗ENA抗體陽性,在頭髮部常留有局限性永久性脫髮

線狀硬皮病:多發於四肢伸側,前額等部位線狀皮膚硬化、萎縮、凹陷、伴有色素脫失

劍傷性硬皮病:多發於前額近正中部向頭皮延伸呈刀砍形。呈象牙色硬化,局部明顯凹陷。

伴顏面偏側萎縮性硬皮病:面頰部、四肢、偏側性萎縮,無自覺症状。如果有發生在顏面部偏側性萎縮,伴有同側的舌萎縮,稱之為Parry-Romberg,s症候群

(二)系統性硬皮病

肢端硬化病:主要發生於青年或成年婦女四肢、面部、開始出現Raynaud征,繼而指趾皮膚硬化、萎縮尖鼻,輕者可自行恢復。

系統性硬皮病:

前驅症状:開始多有Raynaud現象、關節痛、不規則發燒咳嗽

皮膚症状:開始為浮腫期,面部四肢浮腫性硬化,壓之無凹陷。繼而硬化期,皮膚堅實發亮,灰黃色似臘樣,面部表情淡漠呈假面具顏貌,鼻尖變尖,開口受限,舌系帶變短,手指尖細,指端常有糜爛潰瘍關節活動受限,胸部皮膚受累可影響呼吸運動。出汗少,皮脂分泌缺乏。最後發展萎縮期、皮膚萎縮。出現色素沉著或脫失,並有毛細血管擴張,有時在四肢皮下,肌肉內可以出現鈣沉著。

全炎症状

1.食道:粘膜下固有層纖維化、硬化、食道下2/3蠕動低下、吞咽困難

2.肺:咳嗽、呼吸困難肺活量減弱、肺功能低下,出現肺纖維症症状。

3.肌肉:壓痛、硬化、萎縮等肌炎症状,最後導致肌力下降。

其他:可以有心肌炎、心包炎、關節風濕樣強直腎小球腎炎尿毒症、指趾骨末端破壞.股骨頭壞死等。

實驗室檢查

1.血沉加快、嗜酸細胞增多、纖維蛋白元含量明顯增加。

2.免疫學檢查:IgG增高,RA反應陽性。

抗核杭體:抗ENA(RNP)抗體抗核小體抗體陽性。抗Scl-70抗體在進行性皮膚硬化或肺纖維症陽性,但局限性硬皮病陰性。抗DNA抗體陰性,血清補體效價一般正常。

3.病理:在急性期表皮大致正常,附屬器周圍有淋巴細胞浸潤真皮膠原腫脹,增厚、變性,晚期病損,皮膚附屬器萎縮,真皮深層及皮下組織可見廣泛的鈣沉著。

均質化膠原區希夫氏過碘酸(PAS)陽性和沉粉酶增加。

【診斷】

1.皮膚症状

初期:手背、上眼瞼原因不明的浮腫,皮膚對稱性瀰漫性硬化

晚期:皮膚硬化、手指屈曲性攣縮。

2.四肢症状

Raynaud症状

指趾端尖端潰瘍或瘢痕

3.關節症状

多發性關節痛或關節炎

4.胸部【症状】

肺纖維化

5.消化道症状

食道下部擴張,收縮功能下降

病理所見

1.由前臂伸側皮膚活檢,本症特點膠原纖維腫脹或纖維化。

2.血管壁也有上述類似變化。

【治療】

局限性硬皮病:

1.去炎松每毫克稀釋5毫升局封閉,對硬斑病效果較好;或用透明質酸酶150單位每日一次,局部注射

2.二疏基丙醇(BAL);對於局限性硬皮病有一定治療效果,用法為0.1-0.2每日或隔日肌注一次,15次為一療程。

3.苯妥英鈉,是一種抗驚厥藥,它有明顯刺激纖維母細胞和特性,近來在少數病人中應用,取得一定療效,一般100毫克一日二次。

4.維生素E,高劑量900-1200毫克/日,口服,可作為輔助治療。

5.物理療法:可用音頻,臘療等治療。

6.中醫治療:法宜健脾益氣,溫經通絡,活血軟堅,方用:生黃芪30克、山藥30克,茯苓10克,雞血藤30克,鬼箭羽30克,當歸10克,白芥子15克伸筋草30克,貝母10克,金絲瓜15克,劉寄奴10克,加減,體壯者加三梭,莪術腎陽不足手足不溫者加肉桂附子血虛者加鹿角膠草河車

參看

32 皮肌炎 | 系統性硬皮病 32
關於「皮膚性病學/硬皮病」的留言: Feed-icon.png 訂閱討論RSS

目前暫無留言

添加留言

更多醫學百科條目

個人工具
名字空間
動作
導航
功能菜單
工具箱