瀰漫性硬化

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瀰漫性硬化  

目錄

疾病分類

神經內科  

疾病概述

瀰漫性硬化性腎小球腎炎是各種類型腎小球腎炎發展到晚期的結果。病人的主要症状慢性腎功能衰竭。有些病人過去有腎炎的病史。約25%的病人起病緩慢,無自覺症状,無腎炎病史,發現時已為晚期。  

臨床表現

晚期硬化性腎炎病人常有貧血、持續性高血壓腎功能不全,而尿常規檢查往往變化不明顯。蛋白尿血尿、管型尿都不如早期那樣明顯,水腫也很輕微。出現多尿夜尿,尿的比重降低,常固定在1.010左右。病人往往有明顯的高血壓。高血壓可引起左心室肥大,嚴重時甚至可導致心力衰竭。水電解質代謝酸鹼平衡調節發生障礙。最後可導致氮質血症腎功能衰竭。病人常有貧血。

有些腎炎病變發展緩慢,病程長短不一,可達數年至數十年之久。早期進行合理治療控制疾病發展,可取得較好的效果。病變發展到晚期,大量腎單位被破壞,如不採取措施可導致腎功能衰竭和心功能衰竭,故應注意預防和早期治療。硬化性腎炎的死亡原因主要為腎功能不全引起的尿毒症。其次為高血壓引起的心力衰竭和腦出血,以及機體抵抗力降低而引起的繼發感染。  

疾病描述

瀰漫性硬化是亞急性或慢性廣泛的腦白質脫髓鞘疾病。Schilder(1912)首先以瀰漫性軸周腦炎報告,故又稱為Schilder病。  

症状體征

1、幼兒或青少年期發病,男性較多。多呈亞急性、慢性進行性惡化病程,停頓或改善極為罕見,極少緩解-複發。

2、視力障礙可早期出現如視野缺損、同向性偏盲皮質盲等,也常見痴呆或智能減退、精神障礙皮質聾、不同程度偏癱或四肢癱和假性球麻痹等,可有癲癇發作、共濟失調錐體束征、視乳頭水腫眼肌麻痹核間性眼肌麻痹眼球震顫面癱失語證和尿便失禁等。  

病理生理

腦白質病變常侵犯整個腦葉或大腦半球,兩側病變陳不對稱,也可以對稱性受累,多以一側枕葉為主,界限分明。視神經腦幹脊髓也可發現與MS相似的病灶,新鮮病灶可見血管周圍淋巴細胞侵潤和巨噬細胞反應,晚期膠質細胞增生,也可見組織壞死和空洞,有人認為本病是發生於幼年或少年期嚴重MS的變異型。  

診斷檢查

(一)輔助檢查

1、EEG可見高波幅慢波佔優勢的非特異性改變。多見視覺誘發電位異常,與視野及視力障礙一致,指示視神經受損。

2、CT顯示腦白質大片狀低密度區,枕、頂和顳區為主,累及一側或兩側半球,多不對稱。MRI可見腦白質T1低信號、T2高信號的瀰漫性病灶。

3、CSF-MNC正常或輕度增多,蛋白輕度增高,一般不出現寡克隆帶。

(二)診斷及鑒別診斷

1、診斷

根據病史、病程及體征性臨床表現如皮質盲、智能減退和精神障礙等,並結合神經影像學、CSF、EEG等輔助檢查綜合判定,可做出臨床診斷

2、鑒別診斷

本病臨床上易與腎上腺腦白質營養不良(ALD)混淆,ALD為性連鎖遺傳,僅累及男性,腎上腺萎縮周圍神經受累及ECV異常,血極長鏈脂肪酸含量增高。本病預後不良。發病呈進行性惡化,多數患者在數月至數年內死亡,平均病程6.2年,但也有存活十餘年的病例。死因多為合併感染。  

治療方案

本病目前尚無有效的治療方法,主要採取對症及支持療法,加強護理。文獻報告用皮質類固醇環磷醯胺可使部分病例臨床症状有所緩解。

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