瀰漫性硬化
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瀰漫性硬化
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疾病分類
疾病概述
瀰漫性硬化性腎小球腎炎是各種類型腎小球腎炎發展到晚期的結果。病人的主要症状為慢性腎功能衰竭。有些病人過去有腎炎的病史。約25%的病人起病緩慢,無自覺症状,無腎炎病史,發現時已為晚期。
臨床表現
晚期硬化性腎炎病人常有貧血、持續性高血壓和腎功能不全,而尿常規檢查往往變化不明顯。蛋白尿、血尿、管型尿都不如早期那樣明顯,水腫也很輕微。出現多尿、夜尿,尿的比重降低,常固定在1.010左右。病人往往有明顯的高血壓。高血壓可引起左心室肥大,嚴重時甚至可導致心力衰竭。水電解質代謝和酸鹼平衡調節發生障礙。最後可導致氮質血症和腎功能衰竭。病人常有貧血。
有些腎炎病變發展緩慢,病程長短不一,可達數年至數十年之久。早期進行合理治療控制疾病發展,可取得較好的效果。病變發展到晚期,大量腎單位被破壞,如不採取措施可導致腎功能衰竭和心功能衰竭,故應注意預防和早期治療。硬化性腎炎的死亡原因主要為腎功能不全引起的尿毒症。其次為高血壓引起的心力衰竭和腦出血,以及機體抵抗力降低而引起的繼發感染。
疾病描述
瀰漫性硬化是亞急性或慢性廣泛的腦白質脫髓鞘疾病。Schilder(1912)首先以瀰漫性軸周腦炎報告,故又稱為Schilder病。
症状體征
1、幼兒或青少年期發病,男性較多。多呈亞急性、慢性進行性惡化病程,停頓或改善極為罕見,極少緩解-複發。
2、視力障礙可早期出現如視野缺損、同向性偏盲及皮質盲等,也常見痴呆或智能減退、精神障礙、皮質聾、不同程度偏癱或四肢癱和假性球麻痹等,可有癲癇發作、共濟失調、錐體束征、視乳頭水腫、眼肌麻痹或核間性眼肌麻痹、眼球震顫、面癱、失語證和尿便失禁等。
病理生理
腦白質病變常侵犯整個腦葉或大腦半球,兩側病變陳不對稱,也可以對稱性受累,多以一側枕葉為主,界限分明。視神經、腦幹和脊髓也可發現與MS相似的病灶,新鮮病灶可見血管周圍淋巴細胞侵潤和巨噬細胞反應,晚期膠質細胞增生,也可見組織壞死和空洞,有人認為本病是發生於幼年或少年期嚴重MS的變異型。
診斷檢查
(一)輔助檢查
1、EEG可見高波幅慢波佔優勢的非特異性改變。多見視覺誘發電位異常,與視野及視力障礙一致,指示視神經受損。
2、CT顯示腦白質大片狀低密度區,枕、頂和顳區為主,累及一側或兩側半球,多不對稱。MRI可見腦白質T1低信號、T2高信號的瀰漫性病灶。
3、CSF-MNC正常或輕度增多,蛋白輕度增高,一般不出現寡克隆帶。
(二)診斷及鑒別診斷
1、診斷
根據病史、病程及體征性臨床表現如皮質盲、智能減退和精神障礙等,並結合神經影像學、CSF、EEG等輔助檢查綜合判定,可做出臨床診斷。
2、鑒別診斷
本病臨床上易與腎上腺腦白質營養不良(ALD)混淆,ALD為性連鎖遺傳,僅累及男性,腎上腺萎縮伴周圍神經受累及ECV異常,血極長鏈脂肪酸含量增高。本病預後不良。發病呈進行性惡化,多數患者在數月至數年內死亡,平均病程6.2年,但也有存活十餘年的病例。死因多為合併感染。
治療方案
本病目前尚無有效的治療方法,主要採取對症及支持療法,加強護理。文獻報告用皮質類固醇和環磷醯胺可使部分病例臨床症状有所緩解。
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