皮膚白細胞破碎性血管炎
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皮膚白細胞破碎性血管炎(cutaneous leukocytoclastic vasculitis，CLV)是一種由多種原因引起的僅累及皮膚的血管炎症病變。病理表現為中性粒細胞浸潤和核碎裂。診斷時需排除系統性血管炎伴皮膚表現的情況。
目錄 |
皮膚白細胞破碎性血管炎的病因
(一)發病原因
本病病因諸多，除特發性外，主要與以下因素有關。
1.感染 細菌(鏈球菌、結核桿菌、麻風桿菌等)、病毒(乙型和C型肝炎病毒、Epstein-Barr病毒)、真菌(念珠菌)、原蟲(瘧原蟲、錐蟲)、蠕蟲(血吸蟲)等。
2.藥物 青黴素、磺胺類藥物、阿司匹林等的應用可誘發本病的發生。萘普生及甲氨蝶呤也有引起本病的報導。此外，異種蛋白血清、殺蟲劑也可為本病的病因。
3.免疫異常 患者體內可有冷球蛋白、高丙種球蛋白血症，遺傳性Q缺乏症等。
(二)發病機制
主要為免疫複合物型變態反應。抗原與抗體結合後沉積在小血管壁、激活補體，導致肥大細胞脫顆粒、釋放組胺，使毛細血管擴張、通透性增加;同時釋放白細胞趨化因子吸引中性粒細胞聚集在局部血管壁，引起血管炎。白細胞破壞、溶解釋放出膠原酶和強力蛋白酶類也可破壞血管壁造成血管炎。患者常伴有低補體血症。早期病損處可見毛細血管及毛細血管後靜脈有中性粒細胞浸潤、核碎裂，內皮細胞腫脹、管壁壞死、纖維蛋白沉積等。血管周圍有紅細胞外溢，有時有嗜酸性粒細胞、單核細胞浸潤。血管壁上可見有免疫球蛋白和補體C3的沉積，此種改變一般出現在中性粒細胞浸潤及血管壁破壞之前。晚期損害缺乏特徵性，有時以淋巴細胞浸潤為主。
皮膚白細胞破碎性血管炎的症状
可有不規則發熱、肌痛和關節痛等。皮膚損害多分布於下肢，以小腿、足背多見。有時大腿、臀部、軀幹和上肢也可出現。皮損呈多樣性，急性期可成批出現。紫癜性淤斑最常見，具特徵性，常高出皮面、壓之不褪色。可有風團樣紅斑，嚴重時有水皰、血皰。中性粒細胞滲出到周圍組織時還可以出現膿皰。有時有大小不等的皮下結節。若血管內皮損傷，導致管腔狹窄可出現局部潰瘍和壞死。偶見網狀青斑。皮疹有時伴有瘙癢或疼痛，一般持續2～4周，吸收後可有色素沉著或遺留萎縮性瘢痕。本病有時可與系統性血管炎重疊，應注意分別做出診斷。
根據青壯年好發的特點，發現小腿及足背的多形皮損，尤其是可觸及性紫癜樣皮疹，應考慮本病的診斷。
皮膚白細胞破碎性血管炎的診斷
皮膚白細胞破碎性血管炎的檢查化驗
白細胞一般正常，有時可升高。血小板可在急性發疹期降低。血沉增快，血清補體減低。部分患者可測出冷球蛋白、抗心磷脂抗體(以IgA型多見)。
組織病理學檢查。
皮膚白細胞破碎性血管炎的鑒別診斷
應注意排除有皮膚表現的系統性血管炎，如韋格納肉芽腫、顯微鏡下多血管炎、Churg-Strauss症候群、過敏性紫癜、冷球蛋白血症血管炎。部分病例繼後確出現系統性臟器損害時，應糾正診斷為系統性血管炎。本病病理有免疫複合物沉積時，患過敏性紫癜、冷球蛋白血症血管炎的危險性增加;當血清查出抗中性粒細胞胞質抗體時，患韋格納肉芽腫、顯微鏡下多血管炎、Churg-Strauss症候群的危險性增加。
皮膚白細胞破碎性血管炎的併發症
本病伴有臟器損害時應注意是否為系統性血管炎的皮膚表現。有人發現部分本病患者為癌前期的表現。
皮膚白細胞破碎性血管炎的西醫治療
(一)治療
1.糖皮質激素 急性期糖皮質激素能很好地控制症状。一般用量為潑尼松30～40mg/d。
2.其他 秋水仙鹼對部分病例有效，用量0.5mg，2次/d。氨苯碸、雷公藤製劑亦可試用。非甾體類抗炎藥用於緩解關節、肌肉症状。腸溶阿司匹林、雙嘧達莫(潘生丁)可用於抗凝治療。
(二)預後
慢性者可反覆發作，病程遷延數月或數年。
皮膚白細胞破碎性血管炎的護理
早診斷，早治療，儘可能尋找病原，進行對症治療。
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