複發性皮膚壞死性嗜酸粒細胞血管炎

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複發性皮膚壞死性嗜酸粒細胞血管炎(recurrent cutaneous necrotizing eosinophilic vasuclitis)是以全身性紅色丘疹出血性丘疹血管性水腫風團性斑塊、黏膜炎、牙齦炎全禿等。偶有環狀紅斑水腫性損害及水皰皮膚血管炎。

目錄

複發性皮膚壞死性嗜酸粒細胞血管炎的病因

(一)發病原因

本病病因尚不明確。

(二)發病機制

發病機制還不很清楚。考慮由嗜酸粒細胞黏附於血管內皮細胞,存在的黏附分子能使嗜酸粒細胞不斷得到補充。嗜酸粒細胞在內皮細胞處與細胞素誘導的血管細胞黏附分子1型(VCAM-1)相結合,通過整合素晚期活性抗原4型(VLA-4)及細胞間黏附分子1型(ICAM-1)對嗜酸粒細胞移往內皮細胞起重要作用。通過嗜酸粒細胞釋放白細胞五烯、C4及血小板致活因子使血管通透性增加,並通過顆粒蛋白的釋放,導致嗜鹼粒細胞及肥大細胞組胺的釋放而產生病理變化。病理主要為真皮小血管壞死性血管炎

病理可見管壁有纖維蛋白樣壞死,整個真皮有嗜酸粒細胞浸潤,有輕度或白細胞碎裂現象。真皮一般正常,偶見表皮水皰或有嗜酸粒細胞浸潤。間接免疫熒光檢查在血管壁及血管周圍的細胞內外,均有主要基本蛋白與來源於嗜酸粒細胞的神經毒素大量沉積,並可見真皮中,特別在血管周圍有肥大細胞(用肥大細胞胰蛋白酶染色)增多。電鏡檢查可見小血管壁及內皮細胞有異常,有嗜酸粒細胞及游離的嗜酸性顆粒的黏附,並可見損傷的內皮細胞。嗜酸粒細胞可見胞質顆粒及細胞器喪失,核的染色質溶解。內皮細胞的異常有核固縮細胞腫脹粒線體破壞,細胞膜破裂等。在膠原束之間有變性大嗜酸粒細胞及游離的顆粒。用免疫過氧化酶染色,可見小血管內皮細胞有VCAM-1沉積,並有VLA-4陽性大嗜酸粒細胞黏附。真皮淺表累及血管VCAM-1呈強陽性

複發性皮膚壞死性嗜酸粒細胞血管炎的症状

皮疹表現有全身性紅色丘疹出血性丘疹血管性水腫風團性斑塊、黏膜炎、牙齦炎全禿等。偶有環狀紅斑水腫性損害及水皰。主覺癢。無全身症状,病程長,呈慢性複發過程。

根據臨床表現實驗室檢查,組織活檢特點可以確診。

複發性皮膚壞死性嗜酸粒細胞血管炎的診斷

複發性皮膚壞死性嗜酸粒細胞血管炎的檢查化驗

嗜酸粒細胞絕對計數增高,達(1.4~6.2)×10/L,血沉加快血清中主要基本蛋白(MBP)增高(<600μg/L),IgEIgAIgG增高,血清蛋白電泳中α及γ球蛋白增高。嗜酸粒細胞在患者血清中生存時間延長。

複發性皮膚壞死性嗜酸粒細胞血管炎的鑒別診斷

須鑒別者有皰疹樣皮炎嗜酸粒細胞增多症候群、Wells症候群、發作性血管性水腫伴嗜酸粒細胞增多、多型性妊娠疹等。上述疾病臨床上皆無出血性丘疹,病理上亦有顯著差異,故不難區分。Churg-Strauss症候群,臨床上有哮喘,組織病理為小到中等大小血管嗜酸性血管炎,或肉芽腫性血管炎,且有無白細胞碎裂現象等可與之鑒別。

複發性皮膚壞死性嗜酸粒細胞血管炎的併發症

可有淺表淋巴結腫大肝脾腫大

複發性皮膚壞死性嗜酸粒細胞血管炎的預防和治療方法

預防:早診斷,早治療,儘可能尋找病因,進行對因治療

複發性皮膚壞死性嗜酸粒細胞血管炎的西醫治療

藥物治療:

皮質激素具良效,也可合併免疫抑製藥治療。局部外用皮質激素,並用抗組胺藥物治療可獲輕度改善。

複發性皮膚壞死性嗜酸粒細胞血管炎的護理

預後:

一般預後良好。

複發性皮膚壞死性嗜酸粒細胞血管炎吃什麼好?

一、複發性皮膚壞死性嗜酸粒細胞血管炎食療方(下面資料僅供參考,詳細需要諮詢醫生)

桑椹湯:桑椹子60克,加清水3碗,煎至1碗半。用白砂糖紅糖適量調味,去渣飲用。適用於腰酸頭暈血管炎患者。

丹參酒:白酒500克,紫丹參90克,浸泡一周後,每次飲30毫升,1日-2次。適用於脈管炎初期肢冷麻木的血管炎患者。

赤豆桃仁蓮藕湯:桃仁15克,赤豆60克,蓮藕100克,洗淨切成小塊,加清水適量煮湯,以食鹽少許調味,飲湯食赤豆及蓮藕。適用於肢冷血脈不和的血管炎患者。

赤豆煮米仁:赤豆100克,生熟米仁各30克,紅棗7枚,紅糖適量,著熟後服食。適用於肢體浮腫的血管炎患者。

黃豆冬瓜皮湯:冬瓜皮60克,黃豆60克,清水3碗,煎至1碗,去渣飲用。適用於患肢浮腫,全身貧血的血管炎者。

二、複發性皮膚壞死性嗜酸粒細胞血管炎吃哪些對身體好?

1、應吃新鮮蔬菜,如菠菜、油菜、胡蘿卜、白菜等含維生素C較高的蔬菜,瘦肉不限。

2、每天臨睡前服用一袋新鮮牛奶或香蕉。

3、多食用優質蛋白質食物,如牛奶、雞蛋、魚類、家禽等。

三、複發性皮膚壞死性嗜酸粒細胞血管炎最好不要吃哪些食物?

1、忌辛辣、魚蝦、煙酒等刺激性食物。

2、夏季應忌羊肉狗肉等熱量較大的食物,冬季天氣寒冷時可適當食用沿海地區由於生活習慣海鮮類可以不忌。

參看

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