Wegner肉芽腫伴發的葡萄膜炎

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Wegener肉芽腫(Wegner』s granulomatosis)是一種特發性全身性壞死性血管炎,主要累及上呼吸道,常伴有腎臟損害,28%~58%的患者出現多種眼部損害。

目錄

Wegner肉芽腫伴發的葡萄膜炎的病因

(一)發病原因

病因不清。有人認為此病是過敏反應所致,一些感染因素如微小病毒B19、金黃色葡萄球菌等可能與此病發生有關。呼吸道可能是過敏反應發生的初始部位,但到目前為止尚無確鑿的證據證實此種觀點。有人認為,此病可能是免疫複合物沉積並通過釋放多種活性產物所致。

(二)發病機制

Wegner肉芽腫的發病機制尚不完全清楚。有人認為Ⅳ型過敏反應在其發生中起著重要作用。激活的CD4 細胞可釋放γ-干擾素、α-腫瘤壞死因子細胞因子,並引起炎症反應和組織損傷;有證據提示抗中性粒細胞胞漿抗體可能通過增強中性粒細胞氧化反應、脫顆粒、增強其對血管內皮細胞的黏附作用、促進其釋放IL-1β和促進單核細胞釋放IL-8等機制增強炎症反應;還有研究表明,患者有共刺激分子表達異常。上述結果表明在Wegner肉芽腫發生中有多種機制參與。

Wegner肉芽腫伴發的葡萄膜炎的症状

1.眼部表現 Wegner肉芽腫的眼部受累發生率為14%~78%,但在發病開始僅15%的患者有眼部受累。在一些患者眼部病變可能是此病的最初表現。多為單側受累,偶爾可雙眼受累。

任何眼組織均可受累(表1),有些受累是繼發性的,如繼發於鼻旁竇炎的眼眶炎症肉芽腫,有些則是原發性的,如鞏膜炎葡萄膜炎等。

葡萄膜炎是一種相對常見的眼部表現,發生率為5%~38%(尚不包括視網膜炎、視網膜炎血管炎),可表現為單側受累,也可為雙側受累。可表現為前葡萄膜炎中間葡萄膜炎後葡萄膜炎全葡萄膜炎、視網膜炎、視網膜血管炎等。葡萄膜炎多為非特異性炎症,可呈肉芽腫性或非肉芽腫性,多出現於疾病發生後一段時間。眼部病變往往出現於全身性病變之後,在少數患者可出現於全身性病變之前,也可作為該病的惟一臨床表現

2.全身表現 全身表現主要有上、下呼吸道壞死性肉芽腫、全身性血管炎和壞死性腎小球腎炎。但在一些患者,在疾病的不同時期,上述三大方面的損害不一定均表現出來。此外尚可出現皮膚神經系統心血管系統受累和多種眼部疾病。患者非特異性全身表現通常有發熱、不適、體重減輕厭食關節疼痛肌肉疼痛等。

(1)上、下呼吸道的壞死性肉芽腫性炎症:呼吸道受累是此病最常見的表現,約90%以上的患者出現此種改變。於疾病早期患者往往訴有鼻竇區疼痛、膿性鼻涕鼻塞鼻出血聽力下降等,檢查可發現慢性鼻炎鼻竇炎、鼻潰瘍漿液性中耳炎化膿性中耳炎乳突炎、馬鞍狀鼻、雙側肺實質結節浸潤,易發生肺空洞,尚可出現瀰漫性肺出血,約20%的患者出現胸腔積液

(2)腎小球腎炎:腎小球腎炎在疾病初期發生率較低,但在疾病發生2年後則可高達80%左右。患者通常表現為蛋白尿血尿紅細胞管型,最後可進展為腎功能衰竭

(3)皮膚損害:約13%的患者出現皮膚改變,最常見的為紫癜,出現於下肢、軀幹和上肢,也可出現皮膚潰瘍水皰丘疹皮下結節等病變。

(4)關節疼痛和肌肉疼痛:2種表現相當常見,發生率高達70%,患者偶爾可出現關節腫脹

(5)神經系統損害:21%~54%的患者有神經系統受累,表現為周圍神經病變(如多發性單神經炎)、腦神經病變、眼肌麻痹癲癇大腦炎卒中等。

(6)其他:少數患者可出現心包炎心肌炎動脈炎腮腺乳房尿道腸道等也可受累。

此病的診斷主要根據上、下呼吸道的壞死性肉芽腫性血管炎、局灶性壞死性腎小球腎炎和累及動脈和靜脈的全身性壞死性血管炎。對出現眼球突出壞死性鞏膜炎、周邊角膜潰瘍和多種類型的葡萄膜炎患者應詳細詢問呼吸道、腎臟病等病史,如發現黏膜潰瘍、齶部潰瘍和破壞性鼻竇炎,則對診斷有很大幫助。

有關此病的診斷標準,主要基於此病的三聯症,即上、下呼吸道的壞死性肉芽腫、全身性血管炎和局灶性壞死性腎小球腎炎。如患者具有3種表現,則稱為完全型,如缺少1種或2種表現,則被稱為不完全型。

Wegner肉芽腫伴發的葡萄膜炎的診斷

Wegner肉芽腫伴發的葡萄膜炎的檢查化驗

目前此病尚無肯定的實驗室檢查。一些患者可出現白細胞增多正常紅細胞性和紅細胞色素正常性貧血血小板增多血沉加快。在疾病活動期進行PR3-抗中性粒細胞胞漿抗體測定有高達90%的敏感性,但在疾病緩解期則此檢查的敏感性降為40%,該實驗的特異性約為90%。

1.胸部X線檢查 發現肺浸潤結節對診斷有幫助,但要排除其他原因所致的情況。

2.活組織檢查 對診斷有較大幫助。最常見的病理改變為組織壞死肉芽腫形成和血管炎,但在同一標本中很難看到3種改變同時存在,所以在進行活組織檢查時如發現1種或2種改變,不要輕易排除Wegner肉芽腫的診斷。

Wegner肉芽腫伴發的葡萄膜炎的鑒別診斷

Wegner肉芽腫應與能夠引起血管炎呼吸道炎症腎小球腎炎的全身性疾病相鑒別,對出現葡萄膜炎和(或)鞏膜炎者則主要應與類肉瘤病性葡萄膜炎和複發性多發性軟骨炎及其伴發的葡萄膜炎相鑒別。

1.類肉瘤病 可引起肺部病變、葡萄膜炎和鞏膜炎,但它所致的肺部病變主要表現為肺門淋巴結腫大,除引起多種類型的葡萄膜炎和鞏膜炎外,常引起結膜結節淚腺腫大,易引起淋巴結病,患者血管緊張素轉化酶水平通常升高,根據這些特點一般不難將二者鑒別開來。

2.複發性多發性軟骨炎 也可引起鼻軟骨改變、馬鞍狀鼻畸形、葡萄膜炎和鞏膜炎,但此種疾病還易引起耳廓軟骨、喉、氣管軟骨的改變,一般沒有上、下呼吸道的壞死肉芽腫,這些特點都有助於二者的鑒別。

Wegner肉芽腫伴發的葡萄膜炎的預防和治療方法

預防:目前沒有相關內容描述。

Wegner肉芽腫伴發的葡萄膜炎的中醫治療

(1)濕熱險絡證:以皮膚損害為主,表現為紫癜丘疹血皰潰瘍,伴有節關疼痛大便薄,小便短赤舌質紅,苔薄黃脈滑數。治宜清熱利濕解毒通絡,方選四妙散四妙勇安湯加減(黃柏蒼朮生薏米川牛膝金銀花玄參當歸紅藤甘草等)。惹皮疹色紫紅、熱象明顯者加紫草茜草涼血散血;下肢腫脹明顯者加車前子澤瀉澤蘭利水消腫

(2)熱毒聚結證:發病急聚,下肢、軀幹泛發紫癜樣丘疹、壞死性潰瘍、色紫紅、灼熱疼痛,伴有發熱乏力咯血便血、舌質紅降,苔黃燥,脈數。治宜清熱解毒涼血化瘀。方選犀角地黃湯加減(水牛角生地丹皮赤芍、連翅、金銀花、紫草、生槐米白茅根生甘草)。若下肢腫脹加土茯苓生薏苡仁險濕利水;關節疼痛者加海風藤秦艽祛風利濕;腹痛明顯者加延胡索川楝子行氣止痛;潰瘍膿多者宜加黃蓮、蒲公英白花蛇舌草天花粉清熱排濃。

Wegner肉芽腫伴發的葡萄膜炎的西醫治療

治療:

全身性病變往往需要糖皮質激素聯合氮芥類藥物(環磷醯胺苯丁酸氮芥)治療。糖皮質激素最初所用劑量為1mg/(kg.d),一般於應用1個月後根據患者的反應調整劑量;環磷醯胺的初始劑量為2mg/(kg.d),一般於疾病控制1年後始逐漸減量,每2~3個月減25mg。由於環磷醯胺使用的時間長且劑量較大,在治療過程中應定期進行血常規尿常規和肝、腎功能等方面的檢查,以免引起嚴重副作用,治療期間白細胞應保持在3000/mm3以上。

其他藥物如硫唑嘌呤甲氨蝶呤環孢素等也可用於此病全身病變的治療。最近Taylor等用靜脈注射免疫球蛋白的方法治療1例對環磷醯胺不能耐受的患者,發現有較好的治療效果;此外也發現此種治療對Wegner肉芽腫的全身性病變也有較好的治療作用,但對眼部病變則有加重作用。由於這些報導涉及患者數目較小,因此,有關此種方法在治療Wegner肉芽腫中的應用指征、治療時間、毒副作用等尚需進一步研究確定。

結膜炎鞏膜外層炎一般無嚴重後果,可給予糖皮質激素滴眼劑點眼治療;但對於嚴重的威脅患者視力的眼部病變(如眼眶病變、鞏膜炎、周邊潰瘍性角膜炎葡萄膜炎等),則與全身病變一樣往往需全身應用免疫抑制劑,最常用的治療方案也是氮芥類藥物聯合糖皮質激素,治療時間可參考全身病變的治療。

對於嚴重眼眶受累者可考慮行手術減壓和引流,對於壞死性鞏膜炎患者可考慮行手術治療,以覆蓋變薄的鞏膜

預後:

此病在未治療或僅給予糖皮質激素治療者預後差,特別是具有腎功能障礙者更是如此。未治療者平均壽命為5個月,單用糖皮質激素者,平均壽命12個月,在用氮芥類藥物治療者則預後大大改善。在一項隨訪6個月~24年的研究中發現,91%的患者獲顯著改善,75%的患者獲完全緩解。但由於氮芥類藥物的長期使用,可引起感染腫瘤等多種副作用,應密切注意這些副作用。

患者視力預後主要與眼部病變的類型和嚴重性有關,視神經受壓迫、視網膜血管炎視盤血管炎、壞死性鞏膜炎和角膜潰瘍引起的穿孔、葡萄膜炎所致的黃斑囊樣水腫等往往導致嚴重視功能障礙或視力完全喪失。

Wegner肉芽腫伴發的葡萄膜炎的護理

血管炎患者飲食護理要注意什麼呢?

1、積極尋找病因,預防感染,去除炎性感染病灶,停服可疑藥物。

2、急性發作時臥床休息,抬高患肢以減輕局部水腫

3、補充多種維生素。

Wegner肉芽腫伴發的葡萄膜炎吃什麼好?

食療方:

1丹參酒:白酒500克,紫丹參90克,浸泡一周後,每次飲30毫升,1日-2次。適用於脈管炎

初期肢冷麻木者。

2赤豆煮米仁:赤豆100克,生熟米仁各30克,紅棗7枚,紅糖適量,著熟後服食。適用於肢體浮腫者。

3黃豆冬瓜皮湯:冬瓜皮60克,黃豆60克,清水3碗,煎至1碗,去渣飲用。適用於患肢浮腫,全身貧血者。

4赤豆桃仁蓮藕湯:桃仁15克,赤豆60克,蓮藕100克,洗淨切成小塊,加清水適量煮湯,以食鹽少許調味,飲湯食赤豆及蓮藕。適用於肢冷血脈不和者。

5桑椹湯:桑椹子60克,加清水3碗,煎至1碗半。用白砂糖或紅糖適量調味,去渣飲用。適用於腰酸頭暈者。

患者不要吃什麼?

絕對不能抽煙、喝酒、低鹽飲食為好。

以上資料僅供參考,具體請詢問醫生

參看

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