蕁麻疹性血管炎
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疾病名稱：蕁麻疹性血管炎
英文名稱：Urticarial vasculitis
基本概述
蕁麻疹性血管炎（Urticarial vasculitis）1973年MCDuffie首先報告，其特點是皮疹為風團，持續時間長，伴低補體血症。炎性介質損傷血管內皮細胞，因此出現血管炎變化，顯示白細胞破碎性血管炎的表現。其病因不明，有報告由於碘過敏，反覆寒冷刺激，以及病毒、細菌、寄生蟲等過敏原引起的超敏性血管炎。
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病理改變
主要表現真皮血管內皮細胞腫脹，血管周圍有較多的中性白細胞，可見核塵及紅細胞外溢，血管壁有纖維蛋白樣變性。直接熒光檢查顯示血管壁及周圍有Ig及補體沉著。
發病機制
本病為一種新的免疫複合物疾病,病因及發病機理極其複雜。
1、誘因誘發蕁麻疹性血管炎的因素不明。有報導認為是化學物質、藥物(如碘劑)等過敏反應,反覆寒冷刺激,以及病毒、細菌、寄生蟲等過敏原引起的超敏性血管炎。
2、循環免疫複合物的損害、抗內皮細胞抗體以及細胞免疫反應抗原抗體免疫複合物在低分子量沉澱素的作用下引起C1q結合或活化,進一步導致傳統途徑的補體活化,產生過敏毒素及嗜中性粒細胞趨化因子。這些炎症介質可損傷血管內皮細胞,導致血管炎的發生。有學者指出,對本病與結締組織病的關係應予以重視。
3、阿蒂斯(Arthus)反應由IgG、IgM介導的Ⅲ型變態反應所導致的白細胞碎裂性血管炎(局部皮膚反應)。
臨床表現
中年婦女多見，可伴有不規則發熱，繼而皮膚出現風團皮疹，持續時間可達24～72小時，甚至幾天不消失，風團上可有水皰及浸潤。但無壞死，消退後遺留色素斑或脫屑，自覺癢感。可伴有四肢關節疼痛及腫脹、淋巴結腫大、腹部不適，晚期可出現腎臟損害。血管炎性蕁麻疹常是皮肌炎、變應性血管炎、SLE等的早期症状，故應密切觀察病程變化。
輔助檢查
(1)血常規檢查可發現周圍白細胞正常或增加，嗜中性粒細胞比例增加，血沉快，嚴重而持久的低補體血症最常見,特別是補體C4降低更明顯。
(2)直接熒光檢查顯示血管壁及周圍有Ig及補體沉著。
診斷方法
臨床表現主要為皮膚風團持續24小時以上;伴發熱、關節痛、腹痛等;淋巴結腫大;嚴重者可有腎臟損害。
實驗室指標:真皮血管內皮細胞腫脹，血管周圍有較多的中性白細胞，可見核塵及紅細胞外溢，血管壁有纖維蛋白樣變性。血沉快、嚴重而持久的低補體血症;組織病理學檢查顯示白細胞碎裂性血管炎。直接熒光檢查顯示血管壁及周圍有Ig及補體沉著。
鑒別診斷
1、慢性蕁麻疹在組織學上有時可見血管內皮細胞腫脹;除單核細胞外,還有中性粒細胞浸潤,也可見核塵,大多數見到血管壁炎性細胞浸潤,但無纖維變性、壞死等壞死性血管炎的特徵。
2、本病還需與系統性紅斑狼瘡(SLE)進行鑒別,前者除病理學檢查以外,還可用簡單的「玻片壓疹法」來區別:用載玻片壓在UV皮損上,原有的紅斑消退,而臨床上不明顯的紫癜變得肉眼可見;根據UV患者抗ds2DNA抗體和抗Sm抗體陰性,無或僅有輕微的內臟損害,可與SLE鑒別。
治療措施
抗組織胺藥治療無效，可首選皮質類固醇激素，防止腎臟損害，亦可用氨苯碸治療。中藥可用加減四妙勇安湯等治療。
目前尚無特效治療方法,一般以支持性療法為主:①及早應用皮質類固醇,以預防腎損害等全身合併症。應用皮質類固醇的劑量應根據病情決定,一般相當於強的松30～50mg,可以分次口服或緩慢靜脈滴注,待體溫恢復正常、皮損大部分消退後,逐漸減量。由於有時病程可長達數月,因此,要注意激素的副作用。②可以試用非甾體類抗炎藥,如消炎痛、芬必得、諾松等。③部分病例用氨苯碸治療有效。④必要時,也可考慮應用地塞米松。用法為5mg靜脈滴注,1次/d,連用3天停4天,或2.5mg口服,12小時1次,每周連用3次。一般抗組胺類藥物無效,但可以對症止癢。
併發症
本病的併發症有：休克、左心衰、雙上肢疼痛等嚴重疾病，故應積極給予有效治療。另外導致本病治療的有效率不高的最主要原因是因為常常並發慢性阻塞性呼吸道疾病和急性喉頭水腫。
1、慢性阻塞性呼吸道
疾病慢性阻塞性呼吸道疾病是一種因慢性病變而導致氣道受阻的疾病，一般是指慢性氣管炎及肺氣腫兩種疾病。病徵在初期可能不易被察覺，但隨著病情發展，徵狀漸漸加重。一般徵狀有：經常咳嗽、容易氣喘，雖然慢性支氣管炎及肺氣腫病情惡化較慢，卻會損害呼吸系統，影響肺功能，也可引致肺炎，甚至死亡。
2、急性喉頭水腫
急性喉頭水腫主要表現為呼吸困難,口唇發紺青紫,早期會有嗆咳.嚴重者會導致窒而死亡，特別對小兒來說是危及生命的一種兇險急症,由於小兒喉腔狹窄、粘膜後組織疏鬆等特點,氣管插管後易發生喉頭水腫、喉梗阻。因此應積極地預防並治療。
預防
本病由於病因不明，故無有效的預防措施。有報導稱本病是由於過敏反應引起，故發病時應嚴格排查，一旦確定是由過敏原引起，應立即移除過敏原，並避免與過敏原再接觸。同時應適當地鍛煉，提高機體的免疫力，改善過敏體質。
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