外陰惡性淋巴瘤

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惡性淋巴瘤累及生殖道通常是全身性疾病的一部分,但原發性外陰惡性淋巴瘤也有報導。發病年齡在21~89 歲,平均58 歲。惡性淋巴瘤根據臨床和病理分兩大類:霍奇金淋巴瘤(HD)和非霍奇金病淋巴瘤(NHL)。

目錄

外陰惡性淋巴瘤的病因

一、發病原因:

外陰惡性淋巴瘤的發生可能與局部的感染有關。某些細菌感染如胃幽門螺桿菌(HP)及環境因素如殺蟲劑、農藥的使用均可導致該病發生。

二、發病機制:

在外陰惡性淋巴瘤病人中可找到EB病毒HIV病毒感染發生非霍奇金病淋巴瘤(NHL)的發病率較高,該病的發生與免疫抑制密切相關,某些先天性免疫缺陷常並發惡性淋巴瘤。

EB病毒(epstein-barr virus,EBv),又稱人類皰疹病毒(Human herpesvirus 4 (HHV-4))。是epstein和barr於1964年首次成功地將burkitt非洲兒童淋巴瘤細胞通過體外懸浮培養而建株,並在建株細胞塗片中用電鏡觀察到皰疹病毒顆粒,故名。

EB病毒的形態與其他皰疹病毒相似,圓形、直徑180nm,基本結構含核樣物、衣殼和囊膜三部分。核樣物為直徑45nm的緻密物,主要含雙股線性DNA,其長度隨不同毒株而異平均為17.5×104 bp分子量108。衣殼為20面體立體對稱,由162個殼微粒組成。囊膜由感染細胞的核膜組成,其上有病毒編碼的膜糖蛋白,有識別淋巴細胞上的EB病毒受體,及與細胞融合等功能。此外在囊膜與衣殼之間還有一層蛋白被膜

1、外陰惡性淋巴瘤的類型:

(1)按NHL工作分類標準:

可分為瀰漫性大細胞型,小細胞型,瀰漫大小細胞混合型。

(2)按免疫分型:

可分為B細胞型、A細胞型等。

(3)按「修訂的歐美淋巴瘤的分類」標準分類:

可分為瀰漫性大細胞型、瀰漫混合型、外周T細胞淋巴瘤、濾泡大細胞型等。

外陰惡性淋巴瘤的症状

一、臨床表現

病程1~39個月不等。

常見外陰皮膚腫脹皮下結節樣腫塊,伴疼痛性交困難,同時可有皮膚瘙癢陰道出血、排液。

腫塊大小3~14cm,平均5.5cm,有些病例腫塊可在若干年內無變化。觸痛明顯,表面皮膚紅斑水腫、破潰,也有僅表現為下肢水腫

偶有伴發熱和體重下降。部分患者呈貧血,常伴有雙側腹股溝淋巴結腫大。患者往往因腫塊、出血和疼痛而就診。

二、相關檢查:

可行血液學檢查如血沉血清乳酸脫氫酶胸部X線檢查腹部盆腔CTMRI骨骼掃描,骨髓活檢等。

三、診斷:

可根據病史、臨床表現和相關檢查結果做出診斷。

外陰惡性淋巴瘤的診斷

外陰惡性淋巴瘤的檢查化驗

可行以下檢查以明確診斷:

一、免疫組化檢測:

白細胞共同抗原CD45均為陽性。B細胞型還表現為CD20、CD45RA、CD45RB、CD74和CD79a陽性。T細胞型大多為CD3、CD4、CD45RO陽性。CD30是霍奇金病間變大細胞淋巴瘤的診斷標誌。

二、組織病理學檢查:

惡性淋巴瘤的瘤細胞,包括淋巴細胞淋巴母細胞、網織細胞等多有不同程度的間變。

瘤細胞呈散在或密集分布,並有核分裂象。

腫瘤與周圍組織分界不清。

外陰惡性淋巴瘤的鑒別診斷

需注意與外陰下列疾病相鑒別:

一、炎症

為混合類型的淋巴細胞浸潤,還可見其他炎細胞

二、淋巴上皮樣癌:

上皮成分,高分子量角蛋白陽性。

三、分化差的癌:

大細胞淋巴瘤(包括間變性大細胞淋巴瘤)和分化差的巴氏腺癌、未分化鱗狀細胞癌的區別有時較困難,主要靠免疫組化染色

四、其他腫瘤

包括黑色素瘤、Merkel細胞癌、橫紋肌肉瘤等。

1、黑素瘤

腫瘤的一種,主要分布於皮膚表面,所以也是皮膚癌的前期症状死亡率高,應及時診斷和治療。

2、Merkel細胞癌(Merkel cell carcinoma):

是原發於皮膚觸覺小體小細胞癌,以往常與淋巴瘤燕麥細胞癌汗腺癌、黑素瘤、神經母細胞瘤以及Ewing瘤等相混淆,更易被誤診為皮膚轉移癌。

此病多見於白色人種,好發於頭、面、頸等暴露部位,亦可發生於肢體、腋窩、胸壁等處;瘤體呈紅紫色皮下結節,直徑大小多在2~5cm。其臨床特點為侵襲性強,病程發展迅速,很快發生轉移,術後又容易發生局部複發。

3、橫紋肌肉瘤(rhabdomyosarcoma):

是起源於橫紋肌細胞或向橫紋肌細胞分化的間葉細胞的一種惡性腫瘤為兒童軟組織肉瘤中最常見的一種少發生於成人。男性較女性多見。少發生於成人。男性較女性多見。

橫紋肌肉瘤發生率次於惡性纖維組織細胞男友瘤和抗生素脂肪肉瘤,居軟組織肉瘤的第三位。

外陰惡性淋巴瘤的併發症

外陰惡性淋巴瘤因為局部摩擦容易破潰出血,加上患者抵抗力下降,致病菌進入體內,可並發感染

外陰惡性淋巴瘤的預防和治療方法

一、預防:

1、定期體檢:

按照腫瘤三級預防做好工作以達到早期發現、早期診斷、早期治療。

2、做好隨訪:

防止病情惡化。

3、注意個人衛生:

特別是經期產褥期陰部的衛生。

4、增強體質,提高自身免疫力:

注意勞逸結合,多參加體育鍛煉,多進食富含維生素的新鮮蔬果。

二、治療前:

應該對該病症狀和相關的禁忌進行詳細的了解等。

外陰惡性淋巴瘤的中醫治療

一、痰熱蘊結:

1、證候:

頸部腹股溝等處腫核,或見痞塊發熱較甚,常有盜汗口乾口渴咽喉腫痛心煩失眠,或見皮膚瘙癢,或身目發黃大便乾結或見便血小便短少,舌質紅,苔黃燥或紅絳無苔脈細數或細滑。

2、治療原則:

清熱解毒化痰散結。

3、主方:

連翹消毒飲加減。

4、藥物:

玄參連翹葛根天花粉夏枯草貓爪草蚤休黃芩赤芍梔子山豆根甘草等。

二、氣鬱痰結(含氣滯痰結):

1、證候:

胸悶不舒,兩脅作脹,脘腹痞塊,頸項,腋下或腹股間等處作核累累,皮色不變,或局部腫脹,或伴低熱盜汗,舌質淡紅,苔薄白或薄黃,脈弦滑,或細弦。

2、治療原則:

疏肝解郁、化痰散結。

3、主方:

柴胡疏肝散消瘰丸加減。

4、藥物:

生牡蠣、玄參、夏枯草、貓爪草、柴胡白芍枳殼香附鬱金浙貝母炙甘草腹部痞塊堅硬或巨大者,可加三棱莪術;頸項等處作核累累可加露蜂房土鱉蟲;痰郁化熱者,可加天花粉,蚤休;低熱,盜汗可加地骨皮銀柴胡;兼脾虛党參茯苓

三、脾虛痰濕

1、證候:

全身乏力,面色晄白或微黃,唇色淡白,頸部或腹股間或腹腔內淋巴腫大,納差大便細或爛薄,舌苔薄白或白膩,舌質淡白,脈細弱。此型常見於化療後。

2、治療原則:

健脾補氣化濕祛痰

3、主方:

六君子湯加減。

4、藥物:

党參、白朮、茯苓、陳皮半夏、甘草、貓爪草、露蜂房。舌苔白膩者加藿香佩蘭蒼朮厚朴。腫大淋巴堅硬加三棱、莪術、絡石藤等。

四、氣血兩虛:

1、證候:

多見於晚期或多程放、化療後,頸部或腹股溝等處腫核或大或小,或見脘腹痞塊,面色蒼白萎黃頭暈目眩心悸怔忡氣短乏力食欲不振,舌質淡,苔薄白,脈細弱,或虛大無力

2、治療原則:

益氣養血軟堅散結

4、主方:

八珍湯加減。

5、藥物:

党參、熟地雞血藤,貓爪草、夏枯草,白朮、茯苓、當歸、白芍、川芎、炙甘草。氣虛明顯可以加黃芪;納呆便溏可加神曲扁豆;兼陽虛可加熟附子,肉桂。腫塊較大可加三棱、莪術。

五、肝腎陰虛(含陰虛火旺)

1、證候:

多見於晚期或素體陰虛,或多程放療後,頸部或腹股溝等處腫核或大或小,或見脘腹痞塊,午後潮熱五心煩熱,失眠盜汗,口乾咽燥、頭暈目眩,舌紅苔少或無苔,脈弦細或沉細。

2、治療原則:

滋補肝腎、軟堅散積。

3、主方:

知柏地黃丸二至丸加減。

4、藥物:

生地、生牡蠣、山萸肉淮山藥女貞子旱蓮草昆布,茯苓、澤瀉牡丹皮知母黃柏發熱盜汗較甚,可加白薇、地骨皮;口乾便秘可加玉竹、玄參;兩脅脹可加川楝子延胡索;納呆腹脹山楂,雞金;腫塊較大加三棱、莪術。

外陰惡性淋巴瘤的西醫治療

一、放療

惡性淋巴瘤化療和放療均敏感。白萍等提議對外陰惡性淋巴瘤採用化療-放療-化療的序貫治療。先行1~3 個療程的化療,使腫瘤達到完全緩解,隨後行腫瘤部位放療(18~30Gy),以預防局部複發,之後鞏固化療2~3 個療程。

1、低度惡性局灶的外陰NHL:

可給以30~40Gy(2Gy/次)劑量的單純放療。

2、中度和高度惡性的NHL:

因為全身複發率高,一般用化療或化療加放療。

二、化療:

常見化療方案:

1、COP 方案:

第1 天及第15 天:環磷醯胺800mg/㎡,靜注

第1 天:長春新鹼1.4mg/㎡。靜注。

第1~5 天:潑尼松(強的松)100mg,口服。

3 周重複1 個療程。有效率達80%以上。

2、CHOP 方案:

第1 天:環磷醯胺750mg/㎡,靜滴。多柔比星(阿黴素)50mg/㎡,靜滴。長春新鹼1.4mg/㎡,靜注。

第1~5 天:潑尼松(強的松)100mg,口服。

3 周重複1 個療程。有效率達90%以上。

3、其他:

還有BACOP 方案(博萊黴素、多柔比星、環磷醯胺、長春新鹼和潑尼松)、MBAC0D 方案(甲氨蝶呤、博萊黴素、多柔比星、環磷醯胺、長春新鹼和地塞米松)等。

白萍等用BACOP 方案化療4 個療程後加局部放療治療外陰惡性淋巴瘤,腫瘤完全緩解,但2 個月後鼻腔和左眼眶內轉移,改用PECB(順鉑依託泊苷、環磷醯胺和平陽黴素)5 個療程後達完全緩解,隨訪4 年無瘤生存。

外陰惡性淋巴瘤的護理

預後:

因為大部分病例隨訪時間短,所以無法評價預測預後的指標。

Kaplan等報導的16例中有8例患者局部複發。隨訪0~60個月(平均14個月),有8例存活,最佳的1例隨訪5年無瘤生存。

Vang等報導的原發性外陰NHL10例中有4例在1年內死亡,其中1例3年無瘤生存;而繼發性外陰NHL8例中有5例在外陰NHL診斷後1~7個月死亡。

外陰惡性淋巴瘤吃什麼好?

外陰惡性淋巴瘤食療方(下面資料僅供參考,詳細需要諮詢醫生)

一、果蔬療法

1、南瓜150克、水適量,調料少許。炖至無水時服用。

2、甘蔗2節,榨汁飲。

3、蘆筍200克,加入適當調料炒熟即可食用。

二、藥膳療法

1、羊骨粥

原料:羊骨1000克、粳米100克、細鹽少許、蔥白2根、生薑3片。

製法:將鮮羊骨洗淨敲碎,加水煎湯,取湯代水,同粳米煮粥,待粥將成時,加入細鹽、生薑、蔥白調料,稍煮二三沸即可。

適應症惡性淋巴瘤放療肝腎陰虛。 服法:每日-2次食用。

2、枸杞松子肉糜

原料:肉糜100-150克,枸杞子、松子各100克。

製法:將肉糜加入黃酒、鹽、調料,在鍋中炒至半熟時,加入枸杞子、松子,再同炒即可。

適應症:惡性淋巴瘤放療後陰虛內熱。 服法:每日1次,作副食服之。

3、豬腎茨菰湯

原料:光茨菰30克、豬腎及睾丸各1個,鹽、蔥、姜各少許。

製法:將光茨菰浸泡2小時後,煎湯,濾過湯液,再將豬腎、睾丸洗淨,去掉雜物,切成方塊狀,加入光茨菰濾過後湯液,一同煮後加入鹽、蔥、姜文火煮至熟即可。

適應症:惡性淋巴瘤化療精血虧虛。服法:喝湯吃豬腎、睾丸,每日作副食食之,可常服。

4、山藥枸杞三七

配方: 三七17g,淮山藥32g,枸杞子26g,桂圓肉25g,豬排骨300g。食鹽胡椒粉適量。

製法: 三七、山藥等中藥均用布袋扎口後,和豬排骨放在一起,加4大碗清水。先大火後小火,炖煮2-3小時。放入鹽、胡椒粉調味即可。可煎煮出3小碗。每次小碗,吃肉喝湯。每1-2天吃1次。

功效: 生血補血開胃健脾。 本膳適用於惡性淋巴瘤腫塊增大迅速而舌有暗紫斑

5、豆芽涼麵

配方:綠豆芽150g,細麵條300g,瘦肉絲75g,雞蛋1個,黃瓜1條,蒜末少許,醬油、麻油各4-6毫升。鹽、蔥花、芝麻醬、沙拉油、冰開水、冷水適量。 製法: 麵條煮熟,冰開水淋濾2次,加麻油拌勻放入碗中,存於冰箱中備用。芝麻醬同醋、食鹽調勻,加入蒜末,瘦肉絲用沙拉油、蔥花炒香,加醬油和冷水,熬成肉汁。雞蛋攤成薄皮切絲,黃瓜擦絲,綠豆芽去尾用開水略燙。將上述調料和菜放入麵條中,拌勻後即可食用。喜食醋者,可加少許米醋。

功效: 清熱解毒,通利三焦。 本膳主要適用於淋巴肉瘤熱毒盛者。

外陰惡性淋巴瘤吃那些對身體好?

(1)宜多吃具有抗外陰腫瘤白斑作用的食物,如芝麻杏仁小麥大麥土瓜烏骨雞烏賊烏梢蛇豬胰菊花烏梅桃子荔枝馬齒莧雞血、鰻魚、鮑魚、蟹、鱟、沙丁魚文蛤玳瑁

(2)淋巴結腫大宜吃荸薺、芋艿、核桃、荔枝、黃顙魚田螺羊肚貓肉牡蠣

(3)發熱宜吃豆腐渣無花果、大麥、綠豆、苦瓜、節瓜、菱、水蛇

(4)盜汗宜吃豬心、羊肚、燕麥、高粱豆腐皮

(5)手術後,耗氣傷血,宜多食補氣養血之品,如大棗龍眼扁豆、粳米、荔枝、香菇胡蘿卜、鵪鶉蛋、藕粉、豆類等。

(6)手術後的放療:耗陰損液,宜多食滋陰養液之品,如菠菜、小百菜、藕、犁、西瓜、香蕉、葡萄、海參、甘蔗、百合等。

(7)手術後的化療:易氣血兩損,宜常食補養氣血之物,如木耳、香菇、核桃仁桑椹、苡米粥、紅棗、桂圓、海參等。

  外陰惡性淋巴瘤最好不要吃那些食物?

(1)忌咖啡興奮性飲料。

(2)忌蔥、蒜、姜、桂皮等辛辣刺激性食物。

(3)忌肥膩、油煎、霉變、腌制食物。

(4)忌公雞、豬頭肉等發物

(5)忌海鮮。

(6)忌羊肉狗肉韭菜、胡椒等溫熱性食物。

(7)忌煙、酒。

參看

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