複發性多發性軟骨炎伴發的葡萄膜炎

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複發性多發性軟骨炎(relapsing polychondritis)是一種少見的自身免疫性疾病,主要表現為耳廓、鼻、喉、氣管軟骨炎症,易發生關節炎鞏膜外層炎鞏膜炎葡萄膜炎

目錄

複發性多發性軟骨炎伴發的葡萄膜炎的病因

(一)發病原因

病因不明。

(二)發病機制

此病可能是一種自身免疫性疾病,與疾病有關的抗原可能是Ⅱ型、Ⅳ型和Ⅵ型膠原,可能是通過免疫複合物介導的,遲髮型過敏反應在其發病中也可能起著一定作用。

複發性多發性軟骨炎伴發的葡萄膜炎的症状

1.眼部表現 眼部表現可是此病的最初表現,但多在全身病變之後發生。眼病變發生率約50%,主要表現為結膜炎鞏膜炎鞏膜外層炎、周邊潰瘍性角膜炎虹膜睫狀體炎,此外尚可出現脈絡膜炎脈絡膜視網膜炎神經眼科異常、視神經炎視盤水腫眼球突出眼外肌麻痹眼瞼水腫乾燥性角膜炎(表1)。

(1)鞏膜炎:鞏膜炎發生率約為10%,可表現為瀰漫性、結節性或壞死性,多累及前部鞏膜,可發生鞏膜變薄、鞏膜軟化甚至鞏膜穿孔壞死性鞏膜炎易於合併全身血管炎,瀰漫性鞏膜炎一般不發生於有全身血管炎的患者,結節性鞏膜炎與全身性血管炎無任何關係。

(2)葡萄膜炎:虹膜睫狀體炎是一種常見的表現,可發生於30%的患者。虹膜睫狀體炎具有複發性,易引起並發性白內障,常伴有鞏膜炎、角膜炎視網膜病變,有時葡萄膜炎可作為此病的最初表現。此外,尚可出現後葡萄膜炎玻璃體炎等眼後段的炎症

(3)角膜炎:此病引起的角膜炎多為周邊潰瘍性角膜炎,嚴重者可致角膜穿孔。尚可引起角膜血管翳、周邊角膜變薄。

2.非特異性全身表現 患者可出現發熱體重減輕疲乏盜汗淋巴結腫大等非特異性全身表現。

(1)耳廓骨炎:耳廓軟骨炎最為常見,占患者總數的80%~90%。發病突然,表現為單側或雙側耳廓紅腫疼痛,炎症易於複發或慢性化,造成軟骨的破壞,導致耳廓下垂,或呈花椰菜樣外觀。由於外耳被變形的耳廓遮蔽,可引起聽力下降,也可出現漿液性中耳炎、神經感覺性耳聾前庭功能障礙

(2)鼻軟骨炎:患者可出現受累部位的紅腫壓痛,常伴有鼻塞流涕鼻出血,後期則出現馬鞍狀鼻畸形,其發生率為30%~60%。

(3)關節受累:約30%的患者出現關節受累,典型地表現為周圍性多關節炎,可累及大關節,也可累及小關節,可出現關節間隙變窄,但不引起侵蝕性改變,也不引起關節變形。關節炎多呈急性反覆發作,也可同時伴有類風濕性關節炎

(4)喉、氣管、支氣管受累:患者多訴有聲嘶、咳嗽呼吸困難喘鳴,有時因軟骨的破壞可致上呼吸道萎縮而引起死亡。

(5)其他全身表現:患者尚可出現主動脈炎、累及大、中、小血管的血管炎、心肌炎束支傳導阻滯皮膚紫癜結節性紅斑、MAGIC症候群(口腔生殖器潰瘍軟骨炎)、腎小球腎炎蛋白尿、鏡下血尿腦神經病、卒中腦膜炎等。

此病主要根據典型的臨床表現加以診斷。此病尚無統一的診斷標準,McAdam等曾於1976年制定了一個診斷標準,Hochberg對其進行了修訂,此標準包括6條(表2),如患者出現其中3條或3條以上,組織學檢查發現陽性結果,即可做出複發性多發性軟骨炎的診斷。如果患者的臨床表現是非常明確的,診斷時不一定需要進行組織學檢查。

複發性多發性軟骨炎伴發的葡萄膜炎的診斷

複發性多發性軟骨炎伴發的葡萄膜炎的檢查化驗

此病的診斷主要根據典型的臨床表現。目前對此病尚無肯定的實驗室檢查,在一些患者可出現血沉加快、輕度正常紅細胞性和紅細胞色素正常性貧血白細胞增多血小板增多多克隆球蛋白血症

1.活組織檢查 發現嗜鹼性染色物質消失,可發現局灶性或瀰漫性多形核白細胞單核細胞(主要為CD4 淋巴細胞巨噬細胞)浸潤膠原基質破壞、纖維肉芽組織增生和局灶性鈣化

2.影像學檢查 頸部胸部X線正、側位檢查對發現喉、氣管、支氣管病變有一定幫助,CT磁共振等檢查也可提供有價值的資料。

複發性多發性軟骨炎伴發的葡萄膜炎的鑒別診斷

複發性多發性軟骨炎應與感染性軟骨炎前庭耳蝸血管炎、喉和氣管的炎症疾病等相鑒別。出現反覆發作的鞏膜炎鞏膜外層炎葡萄膜炎時應與椎關節炎(病變)、類風濕性關節炎、Sjögren症候群Reiter症候群類肉瘤病、結節性動脈炎、Behcet病、幼年型慢性關節炎、Cogan症候群、Wegner肉芽腫等所伴發的鞏膜炎、鞏膜外層炎或葡萄膜炎相鑒別。

複發性多發性軟骨炎患者中約25%合併有膠原血管病,如系統性紅斑狼瘡、類風濕性關節炎、Behcet病、Sjögren症候群、混合結締組織病,在診斷和鑒別診斷時應注意它們之間的重疊。

複發性多發性軟骨炎伴發的葡萄膜炎的併發症

視神經炎視盤水腫較為常見。

複發性多發性軟骨炎伴發的葡萄膜炎的預防和治療方法

病因不明,可通過增加免疫力對其進行預防。

複發性多發性軟骨炎伴發的葡萄膜炎的西醫治療

藥物治療:

對於輕或中度炎症的患者可選用潑尼松治療,劑量為0.5~1mg/(kg.d),對於嚴重者可以給予其他免疫抑制劑或聯合其他免疫抑制劑治療。

氨苯碸對於複發性多發性軟骨炎的全身病變有較好的作用,硫唑嘌呤甲氨蝶呤苯丁酸氮芥環磷醯胺等也可試用於一些具有頑固性炎症的患者。

對於此病所伴有的眼部炎症,局部點用糖皮質激素往往是不夠的,一般應全身應用糖皮質激素(如潑尼鬆口服治療);對於一些有頑固性葡萄膜炎症的患者,可給予或聯合環磷醯胺、苯丁酸氮芥、硫唑嘌呤等免疫抑制劑治療;對嚴重的壞死性鞏膜炎,氨苯碸聯合糖皮質激素有較好的治療效果。

複發性多發性軟骨炎伴發的葡萄膜炎的護理

預後

患者的軟骨炎往往反覆發作,免疫抑制劑長期大劑量應用可增加感染的機會和腫瘤發生的可能性。全身性血管炎可導致患者死亡。鞏膜炎潰瘍性角膜炎葡萄膜炎均可導致嚴重視力下降或視力喪失

複發性多發性軟骨炎伴發的葡萄膜炎吃什麼好?

一、複發性多發性軟骨炎伴發的葡萄膜炎食療方(下面資料僅供參考,詳細需要諮詢醫生)

1、銀花菊花茶:銀花50克,菊花50克,綠茶20克。上藥混合共為粗末,用紗布分裝成袋,每袋15克。每次包,代茶飲用。可清涼解熱疏風明目。用於頭眼脹痛、目睛紅赤者。

2、蔓荊子粥:蔓荊子15克,粳米50克。將蔓荊子搗碎,加水500毫升,浸泡後煎取汁,入粳米煮粥,空腹食用。每日劑。可辛涼解散,用於目赤頭痛者。

3、青葙子茶:青葙子15克,綠茶5克。將青葙子和綠茶置於紗布袋中,沸水泡10分鐘飲用。每日劑。可祛風熱、清肝火、適用於目赤腫痛者。

4、石膏粥生石膏50克,粳米100克。先將石膏水煎半小時,去渣後放入粳米熬粥。每日劑。可辛涼清熱、除煩止渴,適用於眼紅痛、口乾重的患者。

5、綠豆藕羹:藕1節,綠豆30克。將藕洗淨切成小塊,與綠豆同煮至熟爛後食用。每日劑。可清熱涼血、去赤止痛,適用於眼熱赤痛者。

6、二仁粥:生薏仁30克,杏仁6克(搗碎),粳米100克。三物共用水煮,至米開粥稠即可食用。每日劑。可清熱利濕宣暢氣機,適用於葡萄膜炎反覆發作者。

7、香菇冬瓜:冬瓜300克,香菇20克,調料適量。冬瓜去皮瓤、洗淨、切片。香菇浸泡透,洗淨。二味用油炒後,燒熟。每日劑。可清濕熱、益胃氣,適用於脾胃濕熱重的葡萄膜炎患者。

二、複發性多發性軟骨炎伴發的葡萄膜炎吃哪些對身體好?

1、多吃蔬菜、水果。

2、宜多吃增強免疫作用的食物:甲魚、烏龜、海龜、沙蟲、青魚、鯊魚、水蛇、蝦、白花蛇鯽魚桑椹無花果荔枝胡桃瓜蔞馬齒莧豆豉橄欖、杏仁、絲瓜

3、多食用優質蛋白質食物,如牛奶、雞蛋、魚類、家禽等。

三、複發性多發性軟骨炎伴發的葡萄膜炎最好不要吃哪些食物?

1、應忌食辛辣刺激,生冷油膩和不易消化製品。如辣椒、香煙、烈酒、生食、冷葷及含大量動物脂肪的食品。

2、一些能使疾病加重或誘使疾病發作的食物,民間習慣稱之為「發物」,如帶魚鱔魚蛤蜊、海參、螃蟹、蝦、狗肉羊肉、公雞辣椒、韭菜等。

3、若素體陽虛,或疾病屬陰症、寒症者,應忌食寒涼、滋膩、骨湯之品,如生冷瓜果,油膩之物。如病人為陰虛體質,常有虛熱表現,或疾病屬陽症、熱症者,葡萄膜炎飲食應忌食辛辣、溫熱、助陽之品。如辣椒、茴香肉桂、狗肉、羊肉、及煎炒煨炸的乾果之類。

參看

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