複發性多發性軟骨炎伴發的葡萄膜炎
| A+醫學百科 >> 疾病百科 >> 炎症 >> 複發性多發性軟骨炎伴發的葡萄膜炎 |
複發性多發性軟骨炎(relapsing polychondritis)是一種少見的自身免疫性疾病，主要表現為耳廓、鼻、喉、氣管軟骨的炎症，易發生關節炎、鞏膜外層炎、鞏膜炎和葡萄膜炎。
目錄 |
複發性多發性軟骨炎伴發的葡萄膜炎的病因
(一)發病原因
病因不明。
(二)發病機制
此病可能是一種自身免疫性疾病，與疾病有關的抗原可能是Ⅱ型、Ⅳ型和Ⅵ型膠原，可能是通過免疫複合物介導的，遲髮型過敏反應在其發病中也可能起著一定作用。
複發性多發性軟骨炎伴發的葡萄膜炎的症状
1.眼部表現 眼部表現可是此病的最初表現，但多在全身病變之後發生。眼病變發生率約50%，主要表現為結膜炎、鞏膜炎、鞏膜外層炎、周邊潰瘍性角膜炎、虹膜睫狀體炎，此外尚可出現脈絡膜炎、脈絡膜視網膜炎、神經眼科異常、視神經炎、視盤水腫、眼球突出、眼外肌麻痹、眼瞼水腫、乾燥性角膜炎(表1)。
(1)鞏膜炎：鞏膜炎發生率約為10%，可表現為瀰漫性、結節性或壞死性，多累及前部鞏膜，可發生鞏膜變薄、鞏膜軟化甚至鞏膜穿孔。壞死性鞏膜炎易於合併全身血管炎，瀰漫性鞏膜炎一般不發生於有全身血管炎的患者，結節性鞏膜炎與全身性血管炎無任何關係。
(2)葡萄膜炎：虹膜睫狀體炎是一種常見的表現，可發生於30%的患者。虹膜睫狀體炎具有複發性，易引起並發性白內障，常伴有鞏膜炎、角膜炎和視網膜病變，有時葡萄膜炎可作為此病的最初表現。此外，尚可出現後葡萄膜炎、玻璃體炎等眼後段的炎症。
(3)角膜炎：此病引起的角膜炎多為周邊潰瘍性角膜炎，嚴重者可致角膜穿孔。尚可引起角膜血管翳、周邊角膜變薄。
2.非特異性全身表現 患者可出現發熱、體重減輕、疲乏、盜汗、淋巴結腫大等非特異性全身表現。
(1)耳廓軟骨炎：耳廓軟骨炎最為常見，占患者總數的80%～90%。發病突然，表現為單側或雙側耳廓紅腫疼痛，炎症易於複發或慢性化，造成軟骨的破壞，導致耳廓下垂，或呈花椰菜樣外觀。由於外耳被變形的耳廓遮蔽，可引起聽力下降，也可出現漿液性中耳炎、神經感覺性耳聾和前庭功能障礙。
(2)鼻軟骨炎：患者可出現受累部位的紅腫和壓痛，常伴有鼻塞、流涕、鼻出血，後期則出現馬鞍狀鼻畸形，其發生率為30%～60%。
(3)關節受累：約30%的患者出現關節受累，典型地表現為周圍性多關節炎，可累及大關節，也可累及小關節，可出現關節間隙變窄，但不引起侵蝕性改變，也不引起關節變形。關節炎多呈急性反覆發作，也可同時伴有類風濕性關節炎。
(4)喉、氣管、支氣管受累：患者多訴有聲嘶、咳嗽、呼吸困難、喘鳴，有時因軟骨的破壞可致上呼吸道的萎縮而引起死亡。
(5)其他全身表現：患者尚可出現主動脈炎、累及大、中、小血管的血管炎、心肌炎、束支傳導阻滯、皮膚紫癜、結節性紅斑、MAGIC症候群(口腔、生殖器潰瘍和軟骨炎)、腎小球腎炎、蛋白尿、鏡下血尿、腦神經病、卒中、腦膜炎等。
此病主要根據典型的臨床表現加以診斷。此病尚無統一的診斷標準，McAdam等曾於1976年制定了一個診斷標準，Hochberg對其進行了修訂，此標準包括6條(表2)，如患者出現其中3條或3條以上，組織學檢查發現陽性結果，即可做出複發性多發性軟骨炎的診斷。如果患者的臨床表現是非常明確的，診斷時不一定需要進行組織學檢查。
複發性多發性軟骨炎伴發的葡萄膜炎的診斷
複發性多發性軟骨炎伴發的葡萄膜炎的檢查化驗
此病的診斷主要根據典型的臨床表現。目前對此病尚無肯定的實驗室檢查，在一些患者可出現血沉加快、輕度正常紅細胞性和紅細胞色素正常性貧血、白細胞增多、血小板增多、多克隆球蛋白血症。
1.活組織檢查 發現嗜鹼性染色物質消失，可發現局灶性或瀰漫性多形核白細胞和單核細胞(主要為CD4 淋巴細胞和巨噬細胞)浸潤、膠原基質破壞、纖維肉芽組織增生和局灶性鈣化。
2.影像學檢查 頸部和胸部X線正、側位檢查對發現喉、氣管、支氣管病變有一定幫助，CT和磁共振等檢查也可提供有價值的資料。
複發性多發性軟骨炎伴發的葡萄膜炎的鑒別診斷
複發性多發性軟骨炎應與感染性軟骨炎、前庭或耳蝸血管炎、喉和氣管的炎症性疾病等相鑒別。出現反覆發作的鞏膜炎或鞏膜外層炎、葡萄膜炎時應與椎關節炎(病變)、類風濕性關節炎、Sjögren症候群、Reiter症候群、類肉瘤病、結節性動脈炎、Behcet病、幼年型慢性關節炎、Cogan症候群、Wegner肉芽腫等所伴發的鞏膜炎、鞏膜外層炎或葡萄膜炎相鑒別。
複發性多發性軟骨炎患者中約25%合併有膠原血管病，如系統性紅斑狼瘡、類風濕性關節炎、Behcet病、Sjögren症候群、混合結締組織病，在診斷和鑒別診斷時應注意它們之間的重疊。
複發性多發性軟骨炎伴發的葡萄膜炎的併發症
複發性多發性軟骨炎伴發的葡萄膜炎的預防和治療方法
病因不明，可通過增加免疫力對其進行預防。
複發性多發性軟骨炎伴發的葡萄膜炎的西醫治療
藥物治療：
對於輕或中度炎症的患者可選用潑尼松治療，劑量為0.5～1mg/(kg.d)，對於嚴重者可以給予其他免疫抑制劑或聯合其他免疫抑制劑治療。
氨苯碸對於複發性多發性軟骨炎的全身病變有較好的作用，硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、苯丁酸氮芥、環磷醯胺等也可試用於一些具有頑固性炎症的患者。
對於此病所伴有的眼部炎症，局部點用糖皮質激素往往是不夠的，一般應全身應用糖皮質激素(如潑尼鬆口服治療);對於一些有頑固性葡萄膜炎症的患者，可給予或聯合環磷醯胺、苯丁酸氮芥、硫唑嘌呤等免疫抑制劑治療;對嚴重的壞死性鞏膜炎，氨苯碸聯合糖皮質激素有較好的治療效果。
複發性多發性軟骨炎伴發的葡萄膜炎的護理
預後
患者的軟骨炎往往反覆發作，免疫抑制劑長期大劑量應用可增加感染的機會和腫瘤發生的可能性。全身性血管炎可導致患者死亡。鞏膜炎、潰瘍性角膜炎和葡萄膜炎均可導致嚴重視力下降或視力喪失。
複發性多發性軟骨炎伴發的葡萄膜炎吃什麼好？
一、複發性多發性軟骨炎伴發的葡萄膜炎食療方(下面資料僅供參考，詳細需要諮詢醫生)
1、銀花菊花茶：銀花50克，菊花50克，綠茶20克。上藥混合共為粗末，用紗布分裝成袋，每袋15克。每次包，代茶飲用。可清涼解熱、疏風明目。用於頭眼脹痛、目睛紅赤者。
2、蔓荊子粥：蔓荊子15克，粳米50克。將蔓荊子搗碎，加水500毫升，浸泡後煎取汁，入粳米煮粥，空腹食用。每日劑。可辛涼解散，用於目赤頭痛者。
3、青葙子茶：青葙子15克，綠茶5克。將青葙子和綠茶置於紗布袋中，沸水泡10分鐘飲用。每日劑。可祛風熱、清肝火、適用於目赤腫痛者。
4、石膏粥：生石膏50克，粳米100克。先將石膏水煎半小時，去渣後放入粳米熬粥。每日劑。可辛涼清熱、除煩止渴，適用於眼紅痛、口乾重的患者。
5、綠豆藕羹：藕1節，綠豆30克。將藕洗淨切成小塊，與綠豆同煮至熟爛後食用。每日劑。可清熱涼血、去赤止痛，適用於眼熱赤痛者。
6、二仁粥：生薏仁30克，杏仁6克(搗碎)，粳米100克。三物共用水煮，至米開粥稠即可食用。每日劑。可清熱利濕，宣暢氣機，適用於葡萄膜炎反覆發作者。
7、香菇燒冬瓜：冬瓜300克，香菇20克，調料適量。冬瓜去皮瓤、洗淨、切片。香菇浸泡透，洗淨。二味用油炒後，燒熟。每日劑。可清濕熱、益胃氣，適用於脾胃濕熱重的葡萄膜炎患者。
二、複發性多發性軟骨炎伴發的葡萄膜炎吃哪些對身體好?
1、多吃蔬菜、水果。
2、宜多吃增強免疫作用的食物：甲魚、烏龜、海龜、沙蟲、青魚、鯊魚、水蛇、蝦、白花蛇、鯽魚、桑椹、無花果、荔枝、胡桃、瓜蔞、馬齒莧、豆豉、橄欖、杏仁、絲瓜。
3、多食用優質蛋白質食物，如牛奶、雞蛋、魚類、家禽等。
三、複發性多發性軟骨炎伴發的葡萄膜炎最好不要吃哪些食物?
1、應忌食辛辣刺激，生冷油膩和不易消化製品。如辣椒、香煙、烈酒、生食、冷葷及含大量動物脂肪的食品。
2、一些能使疾病加重或誘使疾病發作的食物，民間習慣稱之為「發物」，如帶魚、鱔魚、蛤蜊、海參、螃蟹、蝦、狗肉、羊肉、公雞辣椒、韭菜等。
3、若素體陽虛，或疾病屬陰症、寒症者，應忌食寒涼、滋膩、骨湯之品，如生冷瓜果，油膩之物。如病人為陰虛體質，常有虛熱表現，或疾病屬陽症、熱症者，葡萄膜炎飲食應忌食辛辣、溫熱、助陽之品。如辣椒、茴香、肉桂、狗肉、羊肉、及煎炒煨炸的乾果之類。
參看
|
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
|
|||||||||||||||||
| 關於「複發性多發性軟骨炎伴發的葡萄膜炎」的留言： |  訂閱討論RSS
|
|
目前暫無留言 | |
| 添加留言 | |