幼年型皰疹樣皮炎
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幼年型皰疹樣皮炎是一種幼年慢性良性複發性大皰性皮膚病。大部分病兒可有谷膠過敏性腸病，而臨床上卻無明顯的症状。
目錄 |
幼年型皰疹樣皮炎的病因
(一)發病原因
病因尚不明確，可能屬一種自身免疫性疾病。有兩種可能性，其一，可能由於谷膠敏感性腸病，使機體自身產生抗谷膠抗體IgA，此抗體經血循環與皮膚組織抗原發生交叉反應，導致基底膜損傷，發生水皰。其二可能是循環免疫複合物沉積基底膜激活補體導致基底膜損傷。
(二)發病機制
表皮下皰，在真皮乳頭頂部有多數嗜中性白細胞及核塵構成的微膿腫，微膿腫與其上表皮之間有裂隙，真皮乳頭水腫，乳頭內膠原嗜鹼性變性，淺層血管絲周圍淋巴組織細胞及嗜中性白細胞浸潤，在後期損害的真皮乳頭內有嗜酸性細胞浸潤。在皰頂的表皮下層，偶見單個或成群的棘層松解細胞，常見壞死基底細胞。
幼年型皰疹樣皮炎的症状
兒童好發年齡為6～11歲，慢性病程，反覆發作或逐漸緩解，可持續到青春發育期後不愈。
基本皮損為在紅斑基礎上呈環形排列或集簇的水皰、大皰，直徑為0.3～1.0cm，皰壁厚且緊張，皰液清亮，皮損尼氏征陰性。好發於四肢伸側、肩背部及腰骶部。黏膜很少受累，也可表現紅斑丘疹、蕁麻疹風團。患兒一般情況良好，無全身症状和發熱，與成人的不同點為：皮損缺乏多形性，自覺癢感輕重不等，有的甚至無自覺症状。無繼發感染皮損愈後僅留淡褐色色素沉著斑。
多數患兒生長發育良好，少數有反覆腹瀉史，病程長，反覆發作，青春期可望自愈。
本病患者服用含碘、溴、氟、氯等的藥物，會導致病情加重。
依據典型有特徵性皮損，結合實驗室檢查(組織病理及免疫病理)，診斷可確立。
幼年型皰疹樣皮炎的診斷
幼年型皰疹樣皮炎的檢查化驗
1.直接免疫熒光 示真皮乳頭頂部和(或)基底膜帶有IgA和C3呈顆粒狀沉積。偶見IgM和IgG同時沉積。
2.間接免疫熒光 20%患者血清中可檢出抗網狀纖維抗體，抗谷膠抗體。70%患者可檢出抗肌纖維內鞘抗體，無抗基底膜抗體。
3.免疫電鏡檢查 發現IgA沉積在基底板下方，並與錨原纖維、微原纖維結合，部分IgA沉積在基底膜下的透明板內。
4.電鏡檢查 發現表皮基底膜模糊、斷裂或完全消失。基底細胞胞漿膜破壞。
小腸病理變化為程度不同的絨毛萎縮、變平或扁，黏膜下、上皮細胞間有淋巴細胞浸潤。
幼年型皰疹樣皮炎的鑒別診斷
依據直接免疫熒光檢查與類天皰瘡、線狀IgA皰性皮膚病可鑒別。
幼年型皰疹樣皮炎的併發症
少數有反覆腹瀉史，可並發皮膚感染，引至急性腎炎等變態反應性疾病。
幼年型皰疹樣皮炎的預防和治療方法
避免誘發因素，如使用含碘，溴的藥物;食用紫菜、海帶和谷膠類食物等。積極防治皮膚感染，
幼年型皰疹樣皮炎的西醫治療
(一)治療
1.一般治療 禁用含碘，溴的藥物，食物如紫菜、海帶等，避免谷膠類食物。
2.全身治療
(1)氨苯碸：是治療本病的首選藥物，一般用量每天2～3mg/kg，病情控制後逐步減至最小維持量。定期查血、尿常規，肝、腎功能，警惕發生溶血性貧血。
(2)磺胺藥：磺胺吡啶用量每天30～50mg/kg同時服等量碳酸氫鈉。皮疹控制後減至維持量。
(3)皮質類固醇激素：經氨苯碸及磺胺藥物不能控制者，可改為口服潑尼松(強的松)，用量每天為1～2mg/kg，控制症状一般較類天皰瘡用量略小，症状控制7～10天後逐漸減量維持。
(4)抗組織胺藥：氯苯那敏(撲爾敏)、苯海拉明、阿司咪唑(息斯敏)、特非那丁、西替利嗪(仙特敏)、氯雷他定(克敏能)等單獨或聯合應用，均有助於改善症状。
3.局部治療 基本同類天皰瘡，瘙癢明顯者可加用一些局部止癢劑。
(二)預後
一般預後良好，反覆發作、繼發細菌感染，兒童可發生急性腎炎等變態反應性疾病，因此，應積極防治皮膚感染。
參看
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