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(carbohydrate),一類多羥醛(酮)化合物,生物體內主要的供能物質,有的糖類衍生物可與蛋白質脂類結合,發揮多種生物學功能。糖是生物界分布最廣泛的一類有機化合物。主要由碳、氫、氧等元素組成,因分子中氫氧之比多為2:1,與水的組成相同,故曾稱為碳水化合物(但有例外,如脫氧糖及氨基糖類分子中,氫、氧之比不是 2:1;又如乙酸乳酸雖不是糖,但分子中氫氧之比卻為 2:1)。這類化合物含羥基(-OH)較多,還含有醛基或酮基,所以都屬於多羥基醛或酮的衍生物。糖的分子大小相差懸殊。一般糖類可根據分子大小分為單糖、二糖(雙糖)、寡糖多糖;亦可根據所含官能團的不同分成醛糖酮糖。糖是人類重要的營養素。人類每日均攝入相當數量的含糖食物。糖類經消化吸收後,在組織細胞中氧化分解,釋放出能量以供機體利用。還可經其他途徑轉化為機體的結構成分。一旦糖的吸收、代謝過程失調,則將導致疾病的發生。

目錄

化學結構及理化性質

糖類可按分子大小分為單糖、二糖、寡糖、多糖等。

單糖

是單獨存在的多羥醛或酮,它不能再被水解成更簡單的糖。根據所含碳原子數目的多少,單糖可分為丙糖丁糖戊糖己糖庚糖等。幾種常見的醛糖及酮糖見表。

二羥丙酮外,所有單糖均含有一個或多個手性(或稱不對稱)碳原子(圖1)。

這樣的碳原子是與 4種不同的原子或原子團相連接。由於原子或原子團所在空間位置的不同,形成不同的立體異構體,其數目決定於單糖所含手性碳原子的多少,如丙醛糖(甘油醛)只含一個手性碳原子,可能存在的立體異構體數目為21=2。又如己醛糖含有 4個手性碳原子,故可能存在24= 16個立體異構體。這些立體異構體可根據離官能團最遠的手性碳原子上羥基所在的位置而分為D-系(羥基在右側)和 L-系(羥基在左側)(圖2)。每個單糖的D-系和L-系異構體彼此恰為鏡影,故稱為對映體,這與單糖的旋光方向無關,只表示其最後一個手性碳原子的構型。含有5個或5個以上碳原子的單糖,其分子結構除可用上述直鏈(或開鏈)結構表示外,還可以環狀結構來表示,羰基與碳原子4或5(或6)縮合,借氧橋形成一個五元或六元環,因結構類似五元雜環化合物呋喃或六元雜環化合物吡喃,故稱為呋喃環或吡喃環(圖3)。在此兩種環狀結構中,羰基碳原子上連接有一個醚基和一個羥基兩個官能基團,這種結構稱為半縮醛(或半縮酮)。由於其羥基所在位置的不同,又出現了α、β兩類立體異構體,凡羥基在環狀平面下方的,稱為α型;反之,則稱為β型(圖4)。在六元的吡喃環中,六個原子並不在同一平面上,其所形成的環在三維空間上是以椅式或船式的構象出現(圖5),但以較穩定的椅式為主。單糖因含有極性羥基,所以都易溶解於極性溶劑水中,而不溶於非極性溶劑中;由於羥基的存在,各分子間可形成氫鍵而彼此相連,故其水溶液沸騰時需要一部分能量以克服分子間的這種引力,所以沸點均有所提高。單糖是結晶固體,絕大多數具有甜味。凡含自由羰基(-C=O)或潛在羰基的單糖都具有還原性,能使Cu2+(藍色)還原成Cu2+(磚紅色),此化學性質常被利用來定量測定血及尿中葡萄糖的含量。單糖可被硼氫化鈉還原生成相應的多元醇(通常稱為糖醇),如D-葡萄糖被還原為山梨醇,D-甘露糖被還原為甘露醇等,這類多羥化合物具有吸水作用,故臨床上常用作利尿葯。單糖還能與酸生成酯,與醇(或酚)生成醚等。濃酸能使具有半縮醛結構的單糖分子內脫水形成糖醛及其衍生物,它們能與各種酚類物質化合生成各種不同的有色物質(機理不清),可藉以鑒定不同的糖。

單糖分子中的潛在羰基上的羥基可與其他含羥基物質的羥基之間脫水縮合形成苷鍵(糖苷鍵),所生成的化合物稱為糖苷。若該含羥基物質是另一分子單糖,則形成的糖苷即為雙糖,可按潛在羰基上的羥基伸向環的平面下方或上方,將其區分為 α糖苷鍵或β糖苷鍵。

二糖

又稱雙糖。是水解後能產生兩分子單糖的糖。已知幾乎所有的二糖均屬糖苷。由兩分子相同的單糖借糖苷鍵相連形成的二糖,稱均二糖,如麥芽糖異麥芽糖纖維二糖,它們雖全由兩分子葡萄糖相連而成,但它們之間的糖苷鍵性質不同,麥芽糖中兩分子葡萄糖借α-1,4糖苷鍵相連,異麥芽糖中借α-1,6糖苷鍵相連,纖維二糖則借β-1,4糖苷鍵相連。由於它們分子中均有一個葡萄糖殘基仍保留半縮醛基,故具有還原性。二糖並不以游離狀態廣泛存在,通常是由多糖經部分水解而得到。天然廣泛存在的二糖是由兩種不同的單糖分子借糖苷鍵相連形成,稱雜二糖,如蔗糖乳糖等。蔗糖由一分子葡萄糖與一分子果糖借β-1,2糖苷鍵相連而成,其分子中不再具有半縮醛基,故無還原性。乳糖由一分子半乳糖與一分子葡萄糖借β-1,4糖苷鍵相連形成,因分子中還保留有葡萄糖殘基的半縮醛基,故仍具有還原性。

寡糖

在水解後產生3~10個單糖,單糖殘基間亦借糖苷鍵相連,分子中仍保留有半縮醛基者則具有還原性,否則就無還原性。一般單獨存在者較少,多數以短糖鏈形式參與糖蛋白糖脂的組成。

多糖

完全水解後可產生10個以上單糖的糖。有的多糖由相同的單糖分子借糖苷鍵相連而成,稱均多糖,如澱粉、纖維素及糖原等。也有的由幾種不同的單糖分子借糖苷鍵相連而成,稱雜多糖,如果膠、透明質酸硫酸軟骨素肝素等的糖部分。澱粉、糖原、纖維素是最常見的多糖,它們水解後只產生葡萄糖,故可稱為葡聚糖,可由幾百甚至幾千個葡萄糖殘基組成,因此分子量很高。在其分子中只有一個鏈端葡萄糖殘基仍保留半縮醛結構,故稱為還原端;而其他鏈端均無此結構,故稱非還原端;所以這些大分子化合物幾乎無還原性。澱粉是植物儲存的養料,是人類食物中主要的糖類來源,一般是由20%的直鏈澱粉和80%的支鏈澱粉組成的混合物。直鏈澱粉中葡萄糖殘基均通過α-1,4糖苷鍵相連,形成無分叉的鏈狀化合物,但呈螺旋形存在,螺旋中心恰好可容納碘,當碘陷入此孔隙中,即與其形成深藍色的絡合物,此反應很靈敏,一般用來檢查有無澱粉存在。支鏈澱粉為有分支的多聚物,分子中的主要部分由葡萄糖殘基通過 α-1,4糖苷鍵相連,而每隔20~30個葡萄糖殘基,即出現一個由 α-1,6糖苷鍵相連形成的分支,所以分子呈多分支狀。糖原的結構似支鏈澱粉,在其分子中每隔8~10個葡萄糖殘基就出現一個 α-1,6糖苷鍵,故分支較支鏈澱粉更密。糖原是動物體內儲存的營養素,存在於動物各組織中,但以肝及肌肉中貯量最多。糖原可溶於水,能與碘形成淡紅色絡合物。纖維素是由葡萄糖殘基借β-1,4糖苷鍵相連而形成的線形直鏈大分子,是植物細胞壁的主要成分,不溶於水、稀酸稀碱及有機溶劑。人類消化道中無消化纖維素的酶,故人不能利用纖維素。植物雜多糖,如果膠,是由半乳糖、半乳糖醛酸阿拉伯糖醋酸甲醇等幾類物質混合組成的高分子量糖,具有膠體特性,存在於水果和蔬菜中。常見的動物雜多糖如屬於氨基多糖類的透明質膠、肝素、硫酸軟骨素、硫酸角質素硫酸皮膚素等的糖部分。它們水解後可產生兩類或兩類以上的己糖衍生物,常見者為不同的糖醛酸氨基己糖。各單糖殘基之間亦借 α-或β-糖苷鍵相連,分子大小差異較大,分子量可由幾千至幾百萬。由於它們富含酸性基團而具有酸性;又因極性基團多,親水性強,所以在水溶液中粘度大,故曾稱為酸性粘多糖。它們不單獨存在,而是由幾個甚至數百個氨基多糖分子借共價鍵與蛋白質相連,形成複雜的含糖化合物,稱蛋白聚糖。它們廣泛存在於動物結締組織軟骨及皮膚等組織中,起到潤滑、保護、支持、粘合等作用。

寡糖鏈與多糖鏈可借糖苷鍵與蛋白質或脂類相連,形成複雜的含糖化合物,稱糖蛋白、蛋白聚糖及糖脂,是某些酶和激素的組成成分;並參與生物膜及結締組織的組成等。

代謝

糖類食物在消化道中經一系列消化酶的作用,徹底水解成單糖後,才能被吸收進入血液。血中存在的多為己糖,而且以葡萄糖為主。單糖隨血液循環運至各組織細胞,經質膜轉運進入細胞內,胰島素能促進這種轉運作用。

①糖的無氧酵解。人體各組織細胞都能有效地進行糖的分解代謝。在供氧不足時,如劇烈運動、登山、高空飛行等生理情況下,以及嚴重貧血心肺功能障礙等病理情況下,體內生理、生物化學活動仍需能量,於是糖在體內可進行不完全的氧化分解,以釋放能量,同時產生乳酸,此過程稱為糖的無氧分解。因此過程與酵母發酵釀酒過程類似,故又稱為糖的無氧酵解。葡萄糖首先在消耗ATP的條件下,由己糖激酶催化進行磷酸化反應,生成己糖磷酸酯。繼之,再由磷酸果糖激酶促進而磷酸化為己糖二磷酸酯(即1,6-二磷酸果糖)。然後,經酶促均裂成兩分子含三個碳原子的丙糖磷酸酯,即磷酸二羥丙酮和3-磷酸甘油醛(二者為同分異構體,可以互變)。在生理情況下,磷酸二羥丙酮趨向於轉變為3-磷酸甘油醛。後者進行磷酸化、變位及氧化而轉變成為丙酮酸,在這一系列反應中,有兩個含高能磷酸鍵的化合物形成,它們分別在磷酸甘油酸激酶及丙酮酸激酶的催化下,有兩個高能磷酸鍵轉移使 ADP磷酸化生成二分子ATP。ATP是機體生理、生化活動所需能量的直接來源。因為是在供氧不足的情況下,所以3-磷酸甘油醛脫下的氫,不能被氧氧化生成水,而由其脫氫氧化後的產物丙酮酸接受,丙酮酸被還原成乳酸(圖6)。糖的無氧酵解全過程中,己糖激酶、磷酸果糖激酶及丙酮酸激酶所催化的反應都是單向的,只利於由葡萄糖向乳酸的轉變,是糖的無氧酵解的關鍵性步驟,故這些酶稱為糖酵解的關鍵酶,其中磷酸果糖激酶催化反應的速度最慢,該反應的速度直接關係到整條途徑的速度,特稱為限速酶。這些酶可以受神經、激素、能量充裕或欠缺狀況及某些代謝物等多種因素的調節,從而使得物質代謝能有序進行,以利於機體對內外環境的適應。

②糖的有氧氧化。在氧供應充足的情況下,糖能被徹底氧化,最終產生水和二氧化碳,這通常稱為糖的有氧氧化。葡萄糖氧化轉變成水和二氧化碳的過程大致可分為三個階段。首先,葡萄糖在一系列酶催化下,氧化分解生成丙酮酸,各個步驟與無氧分解過程完全相同。第二階段,丙酮酸經氧化脫去 α碳上的羧基,並與輔酶A結合生成活潑的乙醯輔酶 A。這種反應類型稱為 α氧化脫羧作用,是不可逆行的代謝過程。此過程由三種酶聯合組成的所謂丙酮酸脫氫酶複合體催化。該酶複合體含有五種輔助因子,其中四種都與B族維生素有關。故維生素B1缺乏可影響這一代謝過程,造成丙酮酸氧化脫羧受阻。丙酮酸堆積在神經末梢則可引起多發性周圍神經炎。由於反應是在供氧充足的條件下進行的,所以脫下的氫可在線粒體內經生物氧化酶體系傳遞給氧,而生成水,同時將所產生的能量逐步轉移給ADP生成ATP。這一階段是糖有氧氧化的重要環節,丙酮酸脫氫酶複合體的活性將直接控制著糖有氧氧化的速度。該酶複合體的活性受多種因素調節,其反應產物乙醯輔酶A和NADH(還原型輔酶I)可抑制此酶系的活性;胰島素可加強其活性。第三階段是活潑的乙醯輔酶 A經過一個複雜的氧化機構被徹底氧化成二氧化碳和水,同時放出大量能量。該氧化機構存在於各組織細胞的線粒體中,稱為三羧酸循環

③磷酸戊糖途徑。人們發現當肝臟乳腺組織、脂肪組織白細胞睾丸腎上腺皮質等組織細胞的糖無氧酵解和三羧酸循環受阻時,仍然有一部分葡萄糖被氧化代謝。後於1931年發現了6-磷酸葡萄糖脫氧酶,隨後又發現了6-磷酸葡萄糖酸脫氫酶等,還發現在多種組織細胞的胞液中,進行著糖的另一條代謝途徑,即磷酸戊糖途徑。此代謝過程從6-磷酸葡萄糖開始,經6-磷酸葡萄糖脫氫酶及6-磷酸葡萄糖酸脫羧酶催化,進行脫氫、脫羧等反應轉變為戊糖的磷酸酯(如5-磷酸核糖、5-磷酸木酮糖和5-磷酸核酮糖)。 6分子戊糖磷酸酯再經一系列的交叉移換反應,演變為3、4、6、7碳糖的磷酸酯等中間產物。最後是1分子6-磷酸葡萄糖被分解利用,另有5分子 6-磷酸葡萄糖被重新生成。這一途徑的重要意義在於提供具有特殊功能的產物,如5-磷酸核糖,它參與合成各種核苷酸輔酶及核苷酸,後者是合成核酸的原料。由於核酸參與蛋白質合成,因此凡是損傷後修復再生作用強烈的組織,如心肌梗死後的心肌、肝部分切除後殘存肝臟再生之時,此途徑往往進行得比較活躍。此外,磷酸戊糖途徑中的脫氫反應,都是以輔酶Ⅱ(NADP+)為受氫體,因此產生大量還原型輔酶Ⅱ(NADP++H+),後者具有多種生理功用,參與脂肪酸、膽固醇類固醇激素生物合成,故在合成此類物質旺盛的組織,如脂肪組織、乳腺、腎上腺皮質及睾丸等組織中,磷酸戊糖途徑較為活躍。還原型輔酶Ⅱ又是單加氧酶體系的供氫體,因此與肝細胞生物轉化功能密切相關。它還是谷胱甘肽還原酶的輔酶,該酶對維持細胞中還原型谷胱甘肽(GSH)的正常含量有重要作用,而GSH又能保護某些含巰基(-SH)的酶或蛋白質的活性,這些又是維持紅細胞膜的完整所必需的。有一種遺傳性6-磷酸葡萄糖脫氫酶缺陷症,患者體內磷酸戊糖途徑不能正常進行,還原型輔酶Ⅱ缺乏,還原型谷胱甘肽含量低下,紅細胞膜脆弱,易破裂而發生溶血,繼而引起溶血性貧血溶血性黃疸,特別在食用某些食物(如蠶豆)或藥物(如抗瘧葯伯氨喹)後多見。

④糖原合成。葡萄糖供應充裕時亦可在細胞內轉變為糖原,並以顆粒形式貯存於胞漿中,此過程稱為糖原合成。首先葡萄糖是在消耗ATP的條件下,轉變為其磷酸酯,然後再由二磷酸尿苷(UDP)攜帶到原有糖原分子的非還原末端,經糖原合成酶和分枝酶催化,形成α-1,4和α-1,6糖苷鍵,使原有糖原分子的鏈增長,分支增多,分子變大。糖原合成代謝在肝臟和肌肉組織中最活躍,故糖原主要貯存在肝臟及肌肉,而大腦血細胞等組織幾無糖原貯存。糖原合成酶是控制糖原合成的限速酶。此酶存在著兩種形式:一種是無活性的磷酸化形式,稱為糖原合成酶D;另一種是有活性的去磷酸化形式,稱為糖原合成酶Ⅰ。凡能促進糖原合成酶Ⅰ磷酸化而生成糖原合成酶 D的因素,都將使糖原合成受阻,如腎上腺素能使細胞內環—磷酸腺苷(cAMP)水平升高,而後者能激活蛋白激酶,間接促進糖原合成酶Ⅰ的磷酸化。腎上腺素也能促使Ca2+進入細胞,從而間接促進糖原合成酶I的磷酸化。因此腎上腺素分泌加強時,糖原合成就減少。

糖異生作用。由非糖物質如某些氨基酸、乳酸、丙酮酸及甘油等,轉變成葡萄糖及糖原的過程。主要途徑是循糖酵解逆行。在糖酵解途徑中大多數酶促反應是可逆的,但有三步酶促反應(葡萄糖激酶或己糖激酶、磷酸果糖激酶及丙酮酸激酶催化的反應)釋放大量自由能,故在生理條件下,這些反應不可逆轉。這些有「能障」的反應,必須經過另外的酶促反應途徑繞行(分別相應地由葡萄糖 -6-磷酸酶果糖二磷酸酶、丙酮酸羧化酶及磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶催化,才能實現糖異生。生糖氨基酸多先轉化為三羧酸循環的成員,再經蘋果酸轉變生成磷酸烯醇式丙酮酸等而生成糖。並非所有組織都能進行糖異生作用。在正常生理情況下,肝臟是糖異生的重要器官,在飢餓腎臟亦可成為糖異生的重要器官。肌肉無糖異生作用。該途徑的重要生理意義在於當機體內糖來源不足時,利用非糖物質轉變為糖以維持血糖的恆定。

⑥糖原分解。貯存於胞漿中的糖原,在機體需要能量時分解成葡萄糖以供利用的過程。但因肌肉中缺乏葡萄糖-6-磷酸酶,故不能將葡萄糖-6-磷酸酯水解成葡萄糖,只能是繼續氧化分解。但在肝中糖原可以分解為自由葡萄糖。糖原分解的過程是在磷酸化酶催化下,開始進行磷酸解反應,斷裂α-1,4糖苷鍵,生成葡萄糖的磷酸酯,繼而經葡萄糖-6-磷酸酶催化水解脫去磷酸而生成葡萄糖。在糖原分子中糖鏈分支處的α-1,6糖苷鍵則需經轉寡糖基酶催化,先將該鍵暴露,再經脫支酶作用水解斷鍵,產生葡萄糖,這樣則使糖原分子不斷縮小,分支不斷減少。磷酸化酶是糖原分解的限速酶,該酶亦有兩種形式,即有活性的磷酸化酶a與無活性的磷酸化酶 b,後者經磷酸化後則轉變為前者,故凡能促進此種磷酸化反應的因素,均可使糖原分解加強,如腎上腺素能使細胞內cAMP水平升高,cAMP能激活蛋白激酶而間接增強上述磷酸化作用,故腎上腺素分泌增多時,可使糖原分解加強。

綜上可見,糖原合成及分解兩個對立途徑中的限速酶受同一調節系統的控制,這點有很重要的生理意義。當機體受某些因素的影響,使血糖濃度降低時,促使腎上腺素及胰高血糖素分泌增多,這兩種激素通過cAMP-蛋白激酶體系,一方面活化了肝細胞中的磷酸化酶,促使糖原分解加速;另一方面促使肌肉、肝臟及脂肪細胞中糖原合成酶失活,從而抑制了糖原的合成。這樣就更有利於迅速將葡萄糖釋放至血中。除此之外,血糖下降時,還能抑制胰島素分泌,因胰島素可降低肝臟及脂肪組織中的cAMP則抑制磷酸化酶,活化糖原合成酶,故胰島素分泌減少也有利於糖原分解。在神經、激素和代謝物等因素的影響下,糖原合成和分解的方向不斷改變,以便適應機體的需要,故糖原不會在肝臟和肌肉等組織中積聚過多。如果糖原在肌肉及肝臟中積累過多即為病態。糖原貯積病為以組織中糖原異常大量堆積為特徵的遺傳性疾病糖代謝紊亂還表現為糖尿病果糖尿、半乳糖尿及丙酮酸代謝障礙等。

生物學功能

糖的主要功用是氧化供能。在體內,葡萄糖存在於血液及各種組織細胞中,是一種富含能量、易被大多數組織器官快速利用的燃料。每克糖在體內氧化可供應的能量約為 4千卡。小兒每日需糖量為10~15g/kg體重。糖原主要集中在肝臟及肌肉,是葡萄糖的儲存形式。糖可與蛋白質或脂類結合形成新的複雜的含糖物質糖蛋白、糖脂、蛋白聚糖等。它們是生物膜、細胞外支持體系及結締組織的重要成分。

參考書目

洪盈主編:《有機化學》(高等醫學院校教材),第2版,人民衛生出版社,北京,1986。

參看

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