中醫外科學/紅蝴蝶瘡

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紅蝴蝶瘡是一種可累及全身多臟器的自身免疫性疾病。多見於15—40歲女性。臨床常見類型為盤狀紅蝴蝶瘡和系統性紅蝴蝶瘡。其特點是盤狀紅蝴蝶瘡好發於面頰部,主要表現為皮膚損害,多為慢性局限性;系統性紅蝴蝶瘡除有皮膚損害外,常同時累及全身多系統、多臟器,病變呈進行性經過,預後較差。本病相當於西醫的紅斑狼瘡

[病因病機

總由先天稟賦不足,肝腎虧虛而成。因肝主藏血,腎主藏精,精血不足,虛火上炎,兼因腠理不密,日光曝晒,外熱入侵,熱毒人里,二熱相搏,瘀阻脈絡,內傷於臟腑外傷肌膚而發病。熱毒蘊結肌膚,上泛頭面則面生盤狀紅蝴蝶瘡;熱毒內傳臟腑,瘀阻於肌肉關節,則發系統性紅蝴蝶瘡。在系統性紅蝴蝶瘡病程中,或因熱毒熾盛,燔灼營血,阻隔經絡,則可引起急性發作而見高熱,肌肉酸楚,關節疼痛;或邪熱漸退,則又多表現為低熱,疲乏唇乾舌紅盜汗陰虛火旺肝腎不足證候;或因肝氣鬱結,久而化火,而致氣血凝滯;或因病久氣血兩虛而致心陽不足;但病程後期每多陰損及陽,累及於脾,以致脾腎陽虛,水濕泛濫,膀胱氣化失權而見便溏溲少,四肢清冷,下肢甚至全身浮腫等症。在整個發病過程中,熱毒熾盛之證可相繼或反覆出現,甚或表現為熱毒內陷,熱盛動風。本病病情常虛實互見,變化多端。

[診斷]

一、盤狀紅蝴蝶瘡多見於20—40歲左右的女性,男女之比約1:3,家族中可有相同患者。皮損好發於面部,尤以兩頰、鼻部為著,其次為頭項、兩耳、眼瞼額角,亦可發於手背、指側、唇紅部、肩胛部等處。初為針尖至扁豆大小或更大微高起的鮮紅或桃紅色斑,呈圓形或不規則形。境界清楚,邊緣略高起,中央輕度萎縮,形如盤狀,表面覆有灰褐色的,粘著性鱗屑,鱗屑下有角質栓,嵌入毛囊口內,毛囊口多開,猶如篩孔,皮損周圍有色素沉著,伴毛細血管擴張。兩頰部和鼻部的皮損可相互融合,呈蝶形外觀。粘膜亦可累及,主要發生在唇部,表現除鱗屑紅斑外,甚至可發生糜爛潰瘍。一般無自覺症状,進展時或日光曝晒後,可有輕度瘙癢感,少數患者可有低熱、乏力關節痛全身症状。部分患者的皮損可同時或相繼在顏面、頭皮、手背、足跖等多處部位發生,此稱之為播散性盤狀紅蝴蝶瘡。先天稟賦不足的盤狀紅蝴蝶瘡患者,約有1%一5%可轉變為系統性紅蝴蝶瘡或繼發皮膚癌變。

本病呈慢性經過,患部對日光敏感,春夏加重,入冬減輕,病程中不破潰,亦難自愈,消退後遺留淺在性瘢痕

二、系統性紅蝴蝶瘡多見於青年及中年女性,男女之比約為1:10。

本病早期表現多種多樣,症状多不明顯,初起可單個器官受累,或多個系統同時被侵犯:常表現為不規則發熱,關節疼痛,食慾減退,伴體重減輕,皮膚紅斑等。

(一)皮膚、粘膜損害約80%的患者出現對稱性的皮損,典型者在兩頰和鼻部出現蝶形紅斑,為不規則形,色鮮紅或紫紅,邊界清楚或模糊,有時可見鱗屑,病情緩解時紅班消退,留有棕色色素沉著,較少出現萎縮現象。皮損發生在指甲周圍皮膚及甲下者,常為出血性紫紅色斑片,高熱時紅腫光亮,時隱時現。發生在n.唇者,則為下唇部紅斑性唇炎的表現。皮損嚴重者,可有全身泛發性多形性紅斑、紫紅斑、水皰等,口腔外陰粘膜有糜爛,頭髮可逐漸稀疏或脫落。手部遇冷時有雷諾氏現象,常為本病的早期症状。

(二)全身症状

1.發熱一般都有不規則發熱,多數呈低熱,急性活動期出現高熱,甚至可達40℃—41℃。

2.關節、肌肉疼痛約90%的患者有關節及肌肉疼痛,關節疼痛可侵犯四肢大小關節,多為遊走性,軟組織可有腫脹,但很少發生積液和潮紅。

3.腎臟損害幾乎所有的系統性紅蝴蝶瘡皆累及腎臟,但有臨床表現的約佔75%,腎臟損害為較早的、常見的、重要的內臟損害,可見到各種腎炎的表現,早期尿中有蛋白、管型和紅白細胞,後期腎功能損害可出現尿毒症腎病症候群表現。

4.心血管系統病變約有1乃的病人有心血管系統的病變,以心包炎心肌炎心包積液較常見。有時伴發血栓性靜脈炎血栓閉塞性脈管炎

5.呼吸系統病變主要表現為胸膜炎間質性肺炎,出現呼吸功能障礙。

6.消化系統病變約有40%患者有噁心嘔吐腹痛腹瀉便血消化道症状。30%病人有肝臟損害,呈慢性肝炎樣表現。

7.神經系統病變神經系統症状多見於後期,可表現為各種精神、神經症狀,如抑鬱失眠精神分裂症樣改變,嚴重者可出現抽搐症状性癲癇

8.其他病變淋巴系統可累及,表現為局部或全身淋巴結腫大,質軟無壓痛。累及造血系統貧血全血細胞減少。另外,約有20%病例有眼底病變,如視乳頭水腫視網膜病變

三、實驗室檢查

(一)一般檢查血常規呈中度貧血,約56%的患者白細胞及血小板減少血沉加快,尿中有蛋白及紅、白細胞和管型,蛋白電泳白蛋白減少,丁球蛋白,a2球蛋白增多,白球蛋白比倒置。

(二)免疫學檢查

1.狼瘡細胞陽性率在60%左右,但特異性低。

2.抗核抗體檢查,陽性率在90%以上,其中抗雙鏈DNA抗體特異性高,陽性率為95%,效價與病情輕重成正比:其他如抗Sm抗體、抗SS—A抗體、抗SS—B抗體陽性率為30%左右。

3.補體免疫複合物檢查,循環免疫複合物升高,血清總補體及C3,C4均降低,尤以C3下降顯著。

4.狼瘡帶試驗檢查,用直接熒光免疫法在患者皮膚和真皮連接處檢查,可見免疫球蛋白和補體沉積,呈顆粒狀、球狀或線條狀排列的黃綠色熒光帶,在系統性紅蝴蝶瘡的正常皮膚暴露部位陽性率為50%一70%,皮損部位高達9096以上,診斷意義較大。

[鑒別診斷]

一、風濕性關節炎關節腫痛明顯,可出現風濕結節抗風濕因子大多為陽性,無系統性紅蝴蝶瘡特有的皮膚改變,紅斑狼瘡細胞及抗核抗體檢查陰性,對光線不敏感。

二、類風濕性關節炎關節疼痛,類風濕因子大多陽性,查不到狼瘡細胞,無紅蝴蝶瘡特有的皮損,可有關節畸形

三、皮肌炎多於面部開始,皮損為以雙眼瞼為中心的紫藍色水腫性紅斑,多發性肌炎症状明顯,肌酶、尿肌酸含量異常。

辨證論治

一、內治

(一)熱毒熾盛相當於系統性紅蝴蝶瘡急性活動期,面部蝶形紅斑,色鮮艷,皮膚紫斑;伴高熱,煩躁口渴神昏譫語,抽搐,關節肌肉疼痛,大便乾結小便短赤;舌紅絳,苔黃膩,脈洪數或細數。

辨證分析:熱毒熾盛,邪在氣分,故見高熱,煩躁口渴;熱擾營血,血熱損絡,外溢於肌膚,則有紅斑、紫斑;熱毒消灼陰血,筋失濡養,則有關節肌肉疼痛;熱毒內攻於心,或逆傳心包神不守舍,則有神昏譫語;熱極動風,則抽搐;大便於結、小便短赤、舌紅絳、苔黃膩、脈洪數或細數為熱毒熾盛之象。

治法:清熱涼血化斑解毒

方藥:犀角地黃湯黃連解毒湯加減。高熱神昏者,加安宮牛黃丸清熱解毒,或服紫雪丹熄風鎮痙,或服至寶丹以芳香醒腦

(二)陰虛火旺斑疹暗紅;伴有不規則發熱或持續性低熱,手足心熱心煩無力自汗盜汗,面浮紅,關節痛,足跟痛月經量少或閉經;舌紅,苔薄,脈細數

辨證分析:邪熱漸退,陰精虧耗,陰虛火旺,故見斑疹暗紅,不規則發熱或持續性低熱,手足心熱,心煩,自汗盜汗;陰虧氣耗,則無力;虛火上炎,則面浮紅;肝腎不足,則關節疼,足跟痛,月經量少或閉經;舌紅、苔薄、脈細數為陰虛火旺之象。

治法:滋陰降火

方藥:六味地黃丸大補陰丸清骨散加減。

(三)脾腎陽虛面色無華,眼瞼、下肢浮腫,胸脅脹滿,腰膝酸軟面熱肢冷,口乾不渴,尿少尿閉舌淡胖,苔少,脈沉細。

辨證分析:脾腎陽虛,故見面色無華:水濕泛濫,則眼瞼、下肢浮腫;水飲停聚胸脅,則胸脅脹滿;脾腎陽虛,肝腎不足,則腰膝酸軟;虛陽上浮,則面熱肢冷;氣不化津,津不上承,則口乾不渴;脾腎陽虛,氣化不利,則尿少或尿閉;舌淡胖、苔少、脈沉細為脾腎陽虛之象。

治法:溫腎壯陽健脾利水

方藥:附桂八味丸合真武湯加減。

(四)脾虛肝旺皮膚紫斑,胸脅脹滿,腹脹納呆,頭昏頭痛耳鳴失眠,月經不調或閉經;舌紫暗或有瘀斑脈細弦

辨證分析:情志內傷,肝鬱氣滯,久而化火,故見皮膚紫斑;肝鬱之滯,則胸脅脹滿;肝鬱犯脾,脾虛失運,則腹脹納呆;肝旺上擾,則頭昏頭痛,耳鳴失眠;肝失疏泄,熱邪灼陰,陰血不足,則月經不調或閉經;舌紫暗或有瘀斑、脈細弦為脾虛肝旺之象。

治法:健脾清肝

方藥:四君子湯丹梔逍遙散加減。

(五)氣滯血瘀多見於盤狀局限型及亞急性皮膚型紅蝴蝶瘡。紅斑暗滯,角栓形成及皮膚萎縮;伴倦怠乏力;舌黯紅,苔白或光面舌,脈沉細。

辨證分析:氣滯血瘀,故見紅斑暗滯,角栓形成;瘀滯不去,肌膚失常,則皮膚萎縮;病久氣血兩虛,則伴倦怠乏力;舌黯紅、苔白、脈沉細為氣滯血瘀之象。

治法:疏肝理氣活血化瘀

方藥:逍遙丸血府逐瘀湯加減。

二、外治法

皮損處塗白玉膏或黃柏霜,每天1—2次。

[其他療法

1.昆明山海棠片,每片50mg,每次—4片,口服,每天3次;雷公藤總甙製劑按每天每公斤體重1—1.2mg,分—3次口服;青蒿浸膏片,每片0.3g,每天30—45片,分—3次口服;復方金蕎片,每片0.6G每天16—24片,分3次口服。

2.對急性發作或重型病例,宜選用皮質類固醇激素免疫抑制劑等進行中西醫結合治療。

[預防與調攝

1.避免日光曝晒,夏日應特別重視避免陽光直接照射,外出時應戴遮陽帽或撐遮陽傘,也可外搽避光藥物。

2.避免感冒、受涼,嚴冬季節對暴露部位應適當予以保護,如戴手套、穿厚襪及戴口罩等。

3.避免各種誘發因素,對易於誘發本病的藥物如青黴素鏈黴素磺胺避孕藥等應避免使用,皮損處忌塗有刺激性的外用藥。

4.忌食酒類等刺激性食品;有水腫者應限制鈉鹽的攝取;注意加強飲食營養,多食富含維生素蔬菜、水果。

5.注意勞逸結合,加強身體鍛煉,避免勞累,病情嚴重者應臥床休息。

[治療進展]

1.雷公藤雷公藤為衛矛科雷公藤屬植物,又名斷腸草,藥用部分為根、莖、葉、花。主要成分有生物鹼,二萜內酯、三萜內酯、甙類、糖類、有機酸、揮髮油等。性涼,味苦。辛;有大毒,功效:祛風除濕消腫止痛,通經活絡,解毒殺蟲。藥理研究表明,雷公藤有抗炎、免疫抑制、抗腫瘤、改善心功能、降低外周血流的阻抗、抗凝、解熱鎮痛等作用。有關雷公藤治療本病的臨床研究報導頻多,如秦萬章使用雷公藤治療本病103例,有效率為91.2%;李志銘用雷公藤提取物T甲片治療本病12例,緩解4例,有效7例,無效1例。上海、雲南用雷公藤治療本病的總有效率為70%一91。2%。輕型可單用雷公藤,重型合用激素,可使關節疼痛、發熱,乏力等改善,皮損消退,受損的肝、腎等內臟功能好轉,可使白細胞、血紅蛋白血小板升高,紅細胞沉降率及粘蛋白下降,紅斑狼瘡細胞轉陰,抗核抗體滴度下降或轉陰,補體升高,免疫球蛋白及T淋巴細胞、B淋巴細胞功能好轉。雷公藤為劇毒藥物,文獻記載一日誤用去皮根30g,每次服用15g,即有中毒的可能;若用其嫩芽,一次口服7個即可致死。故須嚴格掌握適應症禁忌症,控制用量。雷公藤的毒副作用主要有消化道反應,如噁心嘔吐、腹痛腹瀉、便血、食管下部燒灼感等,月經紊亂皮膚粘膜反應,影響造血系統,對心、肝,腎功能的影響及蓄積作用等,這些毒副作用多發生於給藥早期或用量過大時,一旦發現中毒,可採取洗胃、催吐、導瀉,以盡量減少毒物的吸收;同時,予以飲濃茶或蛋清以保護胃粘膜,輸液,糾酸,對症支持療法等,並用甘草汁或綠豆甘草湯內服以解毒。

使用雷公藤有一個重要的問題,就是停茵後病情出現「反跳」。這與皮質類固醇激素相似,當雷公藤斷藥或由於中毒而停藥數天後,病情會出現反跳,恢復到治療前的水平,甚至更嚴重,所以對雷公藤和皮質類固醇激素同用的病人,不能兩藥同時減量,應根據病情,或先後或交替減量,以盡量減少、減輕反跳現象。

2.昆明山海棠為與雷公藤同科屬植物。其臨床功效與雷公藤相似,對系統性紅蝴蝶瘡皮損及關節疼痛療效較好。

3.青蒿青蒿為菊科一年生草本植物青蒿和黃花蒿的全草。性寒,味苦、辛。功能:清熱,解暑,除蒸,生髮,黑髮。主要成分為揮髮油和青蒿素等。藥理研究表明,生藥及青蒿素可抑制瘧原蟲發育,具有高效、速效、低毒、用法簡便等優點,另有抑制真菌螺旋體的作用。臨床上用來治療盤狀紅蝴蝶瘡取得較好療效,如庄國康用青蒿治療盤狀紅蝴蝶瘡68例,基本消退率達60%,總有效率為90%。實驗研究證明,青蒿素具有免疫抑制作用。

4.狼瘡丸金銀花連翹丹參赤芍蒲公英白鮮皮桃仁、紅花、蜈蚣等17味中藥組成,每丸9G。王促英等用狼瘡丸治療本病,日服2次,持續3-5年,有效率85%,若與激素聯合運用,有效率達92%。實驗證明,狼瘡丸有抑制急慢性變態反應炎症抑菌、促纖溶等作用。

[結語]

紅蝴蝶瘡相當於西醫的紅斑狼瘡。其特點是盤狀紅蝴蝶瘡好發於面頰部,主要表現為皮膚損害,多為慢性局限性;系統性紅蝴蝶瘡除有皮膚損害外,常同時累及全身多系統、多臟器,病變呈進行性經過,預後較差:本病應與風濕牲關節炎、類風濕性關節炎、皮肌炎相鑒別,熱毒熾盛證,治宜清熱涼血,化斑解毒,方用犀角地黃湯合黃連解毒東加減;陰虛火旺證,治宜滋陰降火,方用六味地黃丸合大補陰丸、清骨散加減;脾腎陽虛證,治宜溫腎壯陽、健脾利水,方用附桂八味丸合真武東加減;脾虛肝旺證,治宜健脾清肝,方用四君子湯合丹梔逍遙散加減;氣滯血瘀證,治宜疏肝理氣、活血化瘀,方用逍遙散合血府逐瘀東加減。

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32 瓜藤纏 | 淋病 32
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