自身免疫性孕酮性皮炎

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自身免疫性孕酮性皮炎(autoimmune progesterone dermatitis)是一種慢性、泛發性類似皰疹樣皮炎的特徵性水皰大皰性疾病，本病是Shelley等在1964年最早報導。

自身免疫性孕酮性皮炎的病因

(一)發病原因

可能是人體對黃體酮的自體敏感所致，患者常在月經前1周到10天病情加重，也可以用口服20mg黃體酮7h後激發皮損的發作。

(二)發病機制

發病機制尚不清楚，大多認為是發生自身孕酮的免疫反應。

損害可持久存在，但隨著婦女月經周期規律性加重和緩解，皮損有時可能呈蕁麻疹樣，多形紅斑或汗皰疹樣多形性損害。部分患者在皮損發生前有使用人工黃體酮的經歷，部分患者在正常妊娠後發病。皮疹常在月經前5～10天發生，在月經後可自行消退，在下次月經前又可再發。部分患者可發生自發性流產。本病可表現為蕁麻疹，全身泛發風團，自覺瘙癢，並常伴喉痙攣。也可發生丘疹性蕁麻疹或丘疹水皰性、濕疹樣或多形紅斑樣皮疹。可有口腔潰瘍。損害位於脛骨前部和背部呈半月形鬆弛性水皰，水皰位於紅斑性基礎上，水皰破裂導致結痂和增生性色素減退性瘢痕。

根據本病的臨床表現及與內分泌變化特殊規律，結合黃體酮皮內試驗陽性可確定診斷。

1.根據患者多在月經前5～10天發病及臨床表現，應考慮到本病的可能。

2.用0.01ml黃體酮懸液(50mg/ml)作皮內試驗可確定診斷。皮試陽性可速發(30min內)或遲發(24～96h)。

3.肌注或口服黃體酮可誘發本病。

(一)治療

皮質類固醇激素治療有效，復方雌激素製劑治療本病可控制部分患者病情。卵巢切除術也是治療方法之一。

1.常用藥物是口服避孕藥，可抑制排卵，從而降低孕酮水平。

2.達那唑或他莫昔芬也有一定療效。部分病例可自行緩解。

3.卵巢切除術可治癒本病。

(二)預後

損害可持久存在，但隨著婦女月經周期規律性加重和緩解。