小兒腦癱
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小兒腦癱,全稱小兒腦性癱瘓,是指出生前到生後1個月內各種原因所致的非進行性腦損傷,臨床主要表現為中樞性運動障礙和姿勢異常。
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小兒腦癱的病因
(1)腦癱是一個症候群,可以由於多種病因所引起,臨床表現與病因有關。各種先天性原因所致的腦發育障礙,常有不同程度的大腦皮質萎縮和腦室擴大,可有神經細胞減少和膠質細胞增生。早產兒缺血缺氧性腦病可引起室管膜下出血,腦室周圍白質軟化變性,可有多個壞死或變性區及囊腔形成。經內囊支配肢體的神經纖維區域(錐體束)常受累。認為這些胚胎早期發育中的異常很可能是造成早產,圍生期缺血缺氧的重要原因,而且是高危新生兒存活者以後發生腦癱的重要基礎。這些研究為腦癱發病原因及今後早期干預提供了新的途徑。核黃疸後遺症可有基底節對稱的異常髓鞘形成過度,稱為大理石狀態。近年已發現一些腦癱伴有癲癇的小兒,其腦組織有腦溝回發育不良,細胞移行異常和灰質異位等早期腦發育障礙。早產兒或過期產兒低出生體重兒,生後窒息,吸入性肺炎,缺氧缺血性腦病、顱內出血、頭部外傷、抽搐、感染、中毒及營養不良等。
(2)腦癱的發病誘因可能還有父母親吸煙、酗酒、吸毒,孕母患精神病,孕期患糖尿病、陰道出血、妊娠高血壓症候群、妊娠早期絨毛膜、羊膜及胎盤炎症、前置胎盤、先兆流產。還可能與服用避孕藥、治療不孕的藥物、保胎藥等因素有關;高產次,高孕次,有死胎死產史,早產、流產史,雙胎或多胎,胎兒發育遲緩,宮內感染,宮內窘迫,胎盤早剝,胎盤功能不良,妊娠反應重、臍帶繞頸、急產,不恰當助產,產鉗分娩,臀位產,產程長等原因。
小兒腦癱的症状
因為腦癱的發病機制各不相同,臨床上常表現為不同腦區受累的特徵。根據相應的臨床特點,腦癱可分為多種類型。
1.手足徐動型
主要病變部位集中在錐體外系,常常表現為四肢、頭面部或全身肌肉的「蠕蟲樣」不自主運動。緊張、興奮時加重,安靜時減輕,入睡後多動消失。多動症狀在進行有意識的動作時尤為明顯,如取拿物品時不能順利接觸該物品,而是上肢高舉或伸向後方,搖動,全身用力、面部肌肉活動增多,表情怪異。協同運動能力極差。由於顏面肌肉、舌肌及發聲肌肉受累而常伴有語言障礙。單純手足徐動型腦性癱瘓常肌張力減低,腱反射不亢進,亦無病理反射。但本型常與痙攣型共同存在。
2.痙攣型
腦癱患兒大多數屬於這種類型的。也是最為常見的臨床類型。主要表現為肌張力「折刀樣」增高,以屈肌張力增高為主,下肢內收肌群尤為顯著。患兒雙大腿外展困難,膝部屈曲不易伸直,腓腸肌收縮而致跟腱攣縮。豎立抱起時兩下肢伸直、內收並內旋,兩腿交又呈剪刀狀。行走時呈「剪刀狀」痙攣性癱瘓步態,足尖著地。上肢表現為肘、腕關節屈曲。受累肢體呈典型上運動神經元性癱瘓,腱反射亢進,病理反射陽性。
根據受累部位的不同,痙攣型腦性癱瘓又可分為四肢癱、偏癱、三肢癱及單癱等。其中以四肢癱或偏癱較為多見,其他類型少見。
3.共濟失調型
這種類型較少見,主要表現為小腦病變體征,常見眼球震顫,辨距不良,步態不穩、搖晃及意向性震顫等。肌張力偏低,腱反射不亢進。
4.其他類型:除上述二型外,尚有以下少見類型:
(1)強直型:主要表現為鉛管樣或齒輪狀肌張力增高等錐體外系症状,腱反射不亢進。
(2)肌張力低下型:表現為肌張力低下,但腱反射存在或亢進。
(3)震顫型:表現為靜止性震顫,與錐體外系受累有關。
5.腦性癱瘓患兒常由於較廣泛的腦損傷引起,故合併其他神經系統異常者較為常記。例如,25~80%的患兒伴有智力低下;25~50%的患兒合併癲病,並有少數病例合併語言障礙或感知覺及行為異常等。
小兒腦癱的診斷
小兒腦癱的檢查化驗
1.電診斷
(1)腦電圖(EEG)
由於腦癱患兒合併癲癇者較多,故應常規進行腦電圖檢查以排除該合併症。常見異常包括背景活動減慢、限局性慢波灶或發作性癇樣放電等。
(2)誘發電位
懷疑有視、聽功能異常的患兒可做視覺及聽覺誘發電位,以早期發現異常,及時進行干預。
(3)腦電地形圖(BEAM)
檢測小兒腦發育與腦波變化。
(4)腦磁圖檢查
(5)肌電圖
了解肌肉和神經的功能狀態。小兒腦癱合併肌萎縮者儘可能作此檢查。
2.影像診斷
主要用於明確有無器質性病變及病變部位等。可見有腦萎縮、腦室周圍白質軟化灶、多發性腦軟化灶及多囊性軟化,可伴有先天性腦穿孔畸形,透明隔發育不良、囊腫、腦室擴大、白質發育不良等。CT檢查幫助探討腦癱的病因,如先天性腦發育畸形、宮內感染等。
3.實驗室診斷
智商測定:評價智力和社會適應狀況,明確患兒是否合併智力低下。
小兒腦癱的鑒別診斷
一、正常小兒的一過性運動發育落後
個別小兒運動發育如坐或走等暫時未達同齡正常水平,但這種落後只是暫時的,過一段時間後可達到正常水平。除一過性運動發育落後外,無其他異常表現,肌張力正常,無病理反射,易與腦性癱瘓鑒別。
與先天性韌帶鬆弛症相鑒別
本病主要表現為大運動發育落後,尤其是獨自行走延緩,走不穩,易摔倒,上下樓費力。有時誤認為是腦癱,但本病主要表現為關節活動範圍明顯增大,可過度伸展、屈曲、內旋或外旋,肌力正常,腱反射正常,無病理反射,不伴有智力低下或驚厥。有時有家族史。隨年齡增大症状逐漸好轉。
1.進行性中樞性癱瘓
例如遺傳性痙攣性截癱、腦白質營養不良、顱內及脊髓腫瘤等。這些疾病所致的中樞性癱瘓應和痙攣型腦癱鑒別。由於此類疾病所致的癱瘓有進行性加重的特點,結合各自的臨床特徵,不難鑒別。
如蒼白球黑質變性、震顫麻痹症候群、亨廷頓舞蹈病等,應與手足徐動型或其他類型的以錐體外系症状為主的腦性癱瘓鑒別。但此類疾病起病一般較晚、病程呈進行性發展等特徵與腦性癱瘓明顯不同。
3.遺傳性共濟失調
如Friedreich症候群、橄欖橋小腦變性等,應與小腦症状為主的共濟失調型腦性癱瘓鑒別。鑒別要點是前者隨年齡增長症状逐漸加重,而後者症状無變化。
與肌張力低下型腦性癱瘓一樣,表現為肌張力低下。但前者的腱反射消失、肌萎縮發生較早且明顯、常伴肌束顫動等特點與腦性癱瘓不同。
5.嬰兒進行性脊髓性肌萎縮症
進行性脊髓肌萎縮症於嬰期起病,肌無力呈進行性加重,肌萎縮明顯,腱反射減退或消失,常用呼吸肌功能不全而反覆患呼吸道感染,肌肉活組織檢查可助確診。
又名硫酸腦苷酯沉積病。患兒出生時表現為明顯的肌張力低下,隨病情的發展逐漸出現四肢痙攣、肌張力增高、驚厥、共濟失調、智力進行性減退等。基與腦癱的鑒別要點在於病情呈進行性發展,檢測血清、尿或外周血白細胞中芳香硫酸酶A的活性可確診。
7.GM1神經節苷脂病
本病分型,I型(嬰兒型)屬全身性GMl沉積病,生後即有肌張力低下、吸吮無力,運動發育落後,晚期肌張力增高,呈去大腦強直狀態,有時可能與腦癱相混。但本病病情進展迅速,且有特殊外貌,表現為前額突出,鼻樑凹陷,耳位低,舌大,人中長,面部多毛,病兒發育遲緩,不能注視,有眼震,聽覺過敏,驚嚇反射明顯。早期就出現嚴重驚厥,約 l~2個月病兒在視網膜黃斑部有櫻桃紅點。6個月後出現肝脾腫大,脊柱後彎,關節攣縮。晚期呈去大腦強直狀態,對外界反應消失,多在2歲以內死亡。
GM1神經節苷脂病Ⅱ型只侵犯神經系統,可有運動發育落後,走路不穩,腱反射亢進,有時需與腦癱鑒別。但本病在嬰幼兒期起病,病前發育正常,此點與腦癱的病程明顯不同。本病常表現聽覺過敏,驚嚇反射增強,多有智力低下及驚厥,但本型無特殊容貌,肝脾不腫大,眼視網膜黃斑無櫻桃紅點。
三、與孤獨症相鑒別
有些孤獨症小兒行走時使用腳尖著地,有時誤認為是腦癱痙攣型。但體檢可發現跟腱不攣縮、足背屈無障礙,腱反射不亢進,無病理反射,這些特點都可與腦癱鑒別。
四、與三體症候群相鑒別
又稱先天愚型、Down症候群,是最常見的常染色體疾病。根據其特殊面容及異常體征一般診斷不難。但有些病例新生兒時期症状不明顯,只表現活動減少,面部無表情,對周圍無興趣,肌張力明顯低下,肌力減弱,有時可誤認為是腦癱肌張力低下型,但本病膝反射減弱或難引出,這是與腦癱明顯的不同點,而且Moro反射減弱或引不出。確診本病可查染色體。
小兒腦癱的併發症
1.身體方面
(1)腦癱患兒一般身高比正常兒童矮,營養吸收差,常有呼吸障礙和易患呼吸道感染疾病,還有咀嚼、吸吮、吞咽障礙和流涎。
(2)大部分腦癱患兒合併癲癇發生。因為大腦內有固定病灶誘發癲癇,尤其是智力重度低下的孩子。癲癇不僅妨礙腦癱的康復治療,並且反覆的驚厥有增強腦損傷的危險。
(3)患兒容易患牙齒和齒齦疾病,而且治療困難。患兒牙齒疾病中多為齲齒,以及由於使用抗痙攣藥而致的齒跟增生、牙服炎、齒列及咬合異常等
(4)大部分腦癱患兒在視覺上有問題,其中最常見的是斜視、弱視。一般在嬰兒期出現,隨年齡增長斜視逐漸消失。
(5)腦癱患兒伴有聽力缺損,部分患兒完全失聰,部分聽力喪失。聽力障礙多見於手足徐動型腦癱患兒,這主要由核黃疽後遺症所致。
2.生長發育
(1)智力發育
(2)性格特徵
患兒可能有以下的性格特點:固執、任性、易怒、孤僻,情緒波動大,有時出現強迫、自傷、侵襲行為。
腦癱患兒在這方面的功能看起來很好,但已確認存在有兩點識別、形的鑒別、空間知覺等知覺、認知障礙。
(4)語言障礙
四肢癱患兒語言障礙的發生率較高,往往以吸吮困難、吞咽和咀嚼困難為先導,表現為發音不清、構語困難、語言表達障礙、甚至失語症等。由於發聲、構音器官的運動障礙和四肢運動障礙、聽覺障礙、智能和生長環境等原因導致。
小兒腦癱的預防和治療方法
1.特別是嬰兒出生前,從母親懷孕到分娩這段時間。胎兒的神經系統發育是優於其他系統發展的,而胎兒依賴母體生存,故孕婦的健康及營養狀況與胎兒的生長發育關係密切,這就需要積極開展早期產前檢查、胎兒預測,開展優生優育宣傳教育,做好圍產期保健工作,防止胎兒發生先天性疾病。
2.孕婦應戒除不良嗜好,如吸煙、飲酒;不要濫用麻醉劑、鎮靜劑等藥物;避免流感、風疹等病毒感染及接觸貓、狗;避免輻射等有害、有毒物質接觸及頻繁的B超檢查、最好少看電視及操作計算機,如因為工作需要,可以穿著防輻射的衣服,減少輻射。
有下列情況的孕婦應儘早做產前檢查:
(1)高齡孕婦(35歲以上)或男方50歲以上;
(2)近親結婚;
(4)孕婦智力低下,或雙方近親有癲癇、腦癱及其他遺傳病史。若懷孕早期發現胎兒異常,就儘早終止妊娠。
3.在出生時,分娩過程中引起的胎兒窒息和顱內出血是造成小兒腦癱的一個重要原因。因此,應預防早產、難產,提高醫護人員的醫技、醫德,認真細緻地處理好分娩的各個環節,做好難產胎兒各項處理,這是預防小兒腦癱發生的極為重要的一環。
4.胎兒出生後一個月內要加強護理,合理餵養,預防顱內感染、高熱驚厥、腦外傷等疾病,若出現應儘早去醫院診治。
小兒腦癱的中醫治療
一、針灸治療
1.體針:主穴百會、大椎、腎俞、肝俞、脾俞、足三里、關元。智力低下加四神聰、印堂;下肢癱瘓加環跳、秩邊、陽陵泉;腕下垂加外關、陽池;足內翻加絕骨、崑崙;足外翻加三陰交、太溪。每次選主穴2~3個,配穴4~5個,予補法或平補平瀉,不留針,每日1次,2~3月為1療程。停1~2周後,可繼續第2療程。
2.頭針:主取運動區,可酌情配取語言二區、三區,視區,平衡區,舞蹈震顫區等。用26或30號針,快速捻轉針柄,每分鐘200次,持續2~3分鐘,留針5~10分鐘,再重複上述治療,捻針2~3次,每日1次,10~15次為1療程。治療中應注意嚴格消毒,避免頭皮感染。
3.穴位注射法 選大椎、足三里、陽陵泉、曲池、合谷。用10%葡萄糖注射液、維生素B1、B12注射液等,每次穴注入0.5-1毫升,隔日1次。
4.耳針法 選枕、皮質下、心、腦、腎、肝、脾、神門。毫針刺,或用撳針埋藏或用王不留行籽貼壓。
頭部選百會、印堂、太陽、風池穴,上肢選肩井、曲池、尺澤、合谷穴,下肢選環跳、殷門、委中、陽陵泉、足三里、太溪、太沖、崑崙穴。失語加啞門、天柱穴;舌斜視加瞳子、睛明穴,此外必須加推督脈。施術順序為四肢-頭-脊柱。手法宜平穩,由輕漸重,以不引起肌肉痙攣性收縮為要。一般先用摩法,逐漸改用揉法、滾法,推四肢時,由肢體遠心端逐漸推向近心端。每次15分鐘,隔日1次,3月為1療程。
三、常用中成藥
1.六味地黃丸
2.益髓沖劑
功能補腎填精。適用於本病屬腎精不充,腎陽不振者。6月以下每服3.75g,6月~2歲服5g,2歲以上每服7,5g,每日2次。
3.小兒智力糖漿
功能滋陰益腎,補心益智。適用於本病所致的智力低下。6月以下每服5ml,6月~2歲服7.5ml,2歲以上每服10ml,每日3次。
4.偏癱復原丸
功能益氣活血,化瘀通絡。適用於本病屑氣虛血瘀,脈絡瘀阻者。6月以下每服1/4丸,6月~2歲服1/3丸,2~6歲服2/3丸,6歲以上每服1丸,每日2次。
5.補中益氣丸
功能補中益氣。適用於本病屬氣虛血弱,脾胃不健者。6月以下每服1/4丸,6月~2歲服1/3丸,2~6歲服2/3丸,6歲以上每服1丸,每日2次。
四、常用中藥
山萸肉、桑寄生、杞子、熟地、龜板、鱉甲、當歸、山藥、菟絲子、續斷、益智仁、補骨脂、千年健、鹿銜草、寬筋藤、牛膝。
小兒腦癱的西醫治療
一、手術治療
對於嚴重的關節攣縮、畸形可予以恰當的手術矯治。常見的有腱膜松解術, 選擇性周圍神經部分切斷術, Hoke跟腱腱滑動延長術, 股直肌遠端轉移術等。
二、藥物治療
(1)本症的治療無根治方法,藥物也是輔助治療作用,主要有腦活素、胞二磷膽鹼, A型肉毒毒素, 腦苷肌肽, 巴氯酚、安定等。
(2)及時治療合併症。對有視聽障礙者及時矯正,有語言障礙者進行語言訓練,智力低下者進行特殊教育,有癲癇發作者應積極用藥物控制發作。
三、康復治療
(1)以糾正運動障礙和異常姿勢、恢復正常運動發育為主,應採用理療、體療、手術療法等多種措施進行矯治和訓練。
(2)對於運動異常應採取綜合措施進行治療。常用方法有功能訓練、日常生活技能訓練、體療、理療等。按摩、針灸、推拿等也能促進症状的改善。
(3)全面關心患兒,注意生活護理及營養保證。
(4)功能和智力訓練: 以鮑氏提出的「0~3歲早期干預大綱」為指導, 針對疾病損傷造成的不同功能障礙, 制定不同的診療方案, 進行感知、視聽、語言、記憶和動作訓練, 結合嬰兒操綜合治療。
(5)運動療法: 減重步態訓練、Bobath法、Bojta法、上田療法、 作業療法、平衡功能訓練、感覺統合治療、文體療法等。
四、心理療法
與患兒交談, 觀察其情緒、心理、興趣, 進行誘導和啟發, 調整病態心理, 通過遊戲、音樂開發智力。
小兒腦癱的護理
堅持家庭康復開始應注意以下幾點:
保持介紹正確姿態,當患兒有了較好的軀幹控制重視能力影響與進食能力很貴時,成功可以開始許多語言訓練了,交談時要與患兒眼睛的高度保持一致,如果位置過高,會使患兒全身過度伸展,不利於發音。
增加說話和活動的量,父母不要因為與患兒說話得不到回應就喪失信心,應利用各種機會跟患兒說話;做遊戲時與患兒一起進行呼吸和發聲訓練,寓教於樂,引起患兒對訓練的興趣。
鼓勵患兒說話,應多表揚,鼓勵患兒發聲的積極性,幫助患兒樹立說話的信心;當患兒發聲時,要立即回應,多啟發他表達想說的話,千萬不要批評和指責患兒。
教育要持之以恆,語言的矯治和訓練是長期而艱苦的,家長要有極大的耐心和毅力,只有持之以恆,才能有所收穫 才能給有語言障礙的腦癱兒打下良好的語言基礎。
對患兒不過分保護,不憐憫,不放棄,不與其他孩子作比較,多鼓勵患兒參加遊戲和活動。
小兒腦癱吃什麼好?
食療方:
製作:將3藥用冷水浸泡後,用小火煎煮,半小時為1煎,共兩煎,合併煎液
用法:每日2次,早晚溫服,喝湯食棗
功效:健脾益氣,平燥緩急,可降低大腦興奮性,使人易於進入睡眠狀態
配方:百合15克,熟地15克,龍齒15克
製作:龍齒先煎40分鐘,再入百合、熟地同煎煮,取汁飲
用法:每日1次
功效:用於精神渙散,多語多動,煩躁易怒,好衝動,睡眠不安,舌質紅,脈細數或玄細之腎陰不足,肝陽偏旺型小兒多動症
參棗桂圓粥
配方:党參15克,炒棗仁15克,桂圓10克、粳米150克,紅塘適量
製作:將党參、棗仁紗布另包,與桂圓、粳米同煮成粥,加糖即成
用法:每日2次
功效:用於精神渙散,多語多動,面色少華,身疲乏力,納少體瘦,唇舌色淡,脈細弱無力等心脾氣虛型小兒多動症
製作:將上4味加水同煮為粥
用法:每日早餐服1次,乘溫食
患者適宜多食什麼?
②氣虛、陽虛的患兒,表現為:面色晃白,頭暈目眩,少氣懶言,神疲乏力,畏寒肢冷、自汗,應指導施以補氣、補陽的食物。
一般情況下可食不熱不寒、性質平和的食物,如粳米、玉米、扁豆、白菜、鵪鶉、鶉蛋、豬肉、牛奶等,既能補氣,又能補陰;或既能補陽,又能補陰的食物,如山藥、蜂蜜既補脾肺之氣,又補脾肺之陰,枸杞子既補腎陰,又補腎陽。
③陰虛、血虛的患兒,表現為:腹脹、納呆、腹瀉、倦怠消瘦等,應指導家長施以滋陰、補血的食物。
如蛋類、百合、海參、桂圓、甲魚、蚌肉等。
④如患兒有胃熱,二便不通,消化吸收差,應推陳而致新,以瀉中求補。指導家長用清補食物。
⑤如患兒陽虛或氣陽虧損,如肢冷、畏寒、乏力、疲倦、小便清長而頻,可指導家長應用冬令進補的食物。
如核桃仁、大棗、龍眼肉、豬肝、狗肉、雞肉、鯰魚、鱔魚、海蝦等。
飲食護理要點:
護理中應詳細了解患兒的飲食習慣,要細嚼慢飲,避免粗糙的食物,選擇易肖化、高蛋白、高維生素、低鹽、低糖、低脂肪的食物,並在色、香、味上加以調整,以保證患兒的營養供應。飲食宜定時定量,少食多餐,多食滋腎養肝,健脾胃養心血之品,常飲骨頭湯;多食桂圓、大棗、蓮子、黃芪、党參、胡桃、山藥等以達強筋健骨,補益脾胃的功能。對於心脾兩虧的患兒,應根據其脾胃吸收功能,逐步加強飲食營養。可用茨實、薏米、山藥、北芪煲瘦肉湯,或茨實、薏米、肉汁煮粥服用等,耐心喂服,保證能量供給。施以調整情志的飲食以使患兒心情愉悅,處於接受治療的最佳狀態。應避免引起脾氣的食物。
對家長宣教在餵食時多親近患兒,親切稱呼孩子,播放輕鬆型音樂能使手足徐動症患兒放鬆,刺激型音樂有助於痙攣的緩解。讓患兒在輕鬆的氛圍中產生一種輕鬆愉快的心理情緒,使之處於最佳的進食狀態。嬰兒應以母乳餵養為主,人工餵養應注意乳食的質量、適時增添輔食,保證充足的營養。
小兒腦癱不適宜吃什麼?
1、不要吃油炸、辣、油膩、辛熱、等有刺激性食物和難消化的食物,因小兒體質多熱,再食油炸等辛熱食品易引起熱病。
3、不要過多食糖,因口腔內的細菌會使糖發酵,易患蛀齒而影響食慾。
4、不要偏食,因偏食會造成營養不良。
資料僅參考,具體請詢問醫生。
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