小兒腦水腫與顱內高壓症候群
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顱內高壓症候群(intracranial hypertension)是指腦實質液體增加引起的腦容積和重量增多所致的一系列臨床表現。在病理學上，腦細胞組織間隙中游離液體的積蓄稱為腦水腫，而腦細胞內液體的增多則稱為腦腫脹，但在實際臨床工作中二者難以區分，或為同一病理過程的不同階段，到後期往往同時存在，故常統稱為腦水腫。明顯而持續的腦水腫引起顱內高壓，在某些兒科疾病，尤其是急性感染性疾病比較多見。早期診斷和及時治療顱內高壓，是控制腦水腫、預防腦疝形成、降低病死率和致殘率的重要措施之一。
目錄 |
小兒腦水腫與顱內高壓症候群的病因
(一)發病原因
顱內高壓症候群分為急性和慢性兩類。
①顱內感染：如各種病原引起的腦炎、腦膜炎、腦膜腦炎、腦膿腫、耳源性顱內感染等，是引起小兒急性腦水腫最常見的原因。
(2)腦缺氧：嚴重缺氧數小時，即可發生腦水腫。如顱腦損傷、心搏驟停、窒息、休克、心力衰竭、呼吸衰竭、肺性腦病、癲癇持續狀態、嚴重貧血、溺水、溺糞等均可引起。
(3)顱內出血：顱內畸形血管或動脈瘤破裂，蜘蛛網膜下腔出血、嬰兒維生素K缺乏症、腦型白血病、血友病、血小板減少性紫癜、再生障礙性貧血等均可致顱內出血，偶見顱內血管炎引起的血管破潰出血。
(4)中毒：一氧化碳或氰化物中毒，鉛、汞或其他重金屬，食物(如白果)，農藥(如有機磷)、獸用藥(如硝氯酚)，酒精，藥物(如苯巴比妥鈉、四環素、維生素A、維生素D)等中毒。
(5)水電解質平衡紊亂：急性低鈉血症、水中毒、各種原因所致酸中毒等。
(6)顱內佔位病變：迅速發展的腦腫瘤及較大的顱內血腫、顱內寄生蟲病(腦型囊蟲病、腦型血吸蟲病、腦型肺吸蟲病、腦型瘧疾、阿米巴原蟲所致的腦膿腫)等。
2.慢性顱高壓的病因 可見於腦積水、顱內腫瘤、慢性硬腦膜下血腫、顱內靜脈栓塞、顱腔狹小等。
(二)發病機制
(1)正常顱內壓：在堅實的顱骨腔內容納著腦、腦膜、血管和腦脊液，其容積基本保持恆定。成人顱腔內可供代償的空間約為10%，在正常情況下，通過血液及腦脊液的循環來保持顱內壓的動態平衡。顱內壓與顱腔內容物的容積密切相關，但二者不成正比，如Langifitt的容量壓力曲線所示，在顱內壓正常或輕度增高時，由於顱腔存在一定的順應性，容積改變對顱壓影響不大。然而在顱壓明顯增高時，容積輕度增減即可使顱內壓明顯升高或降低。
小兒顱內壓正常值隨年齡增長而變化，新生兒為0.098～0.196kPa(10～20mmH2O)，嬰兒0.294～0.784kPa(30～80mmH2O)。幼兒0.392～1.47kPa(40～150mmH2O)，年長兒 0.588～1.76kPa(60～180mmH2O)。一般認為，顱內壓1.47～2.67kPa(11～20mmHg)為輕度增高，2.80～5.33kPa(21～40mmHg)為中度增高，>5.33kPa(40mmHg)為重度增高。
(2)腦毛細血管特點：腦毛細血管有其形態和功能的特點，與全身毛細血管的區別包括：
①內皮細胞之間以緊密連接處相互銜接，在整個腦毛細血管內，形成連續不斷的內皮細胞層，有效地將血漿和間質液分開。脂溶性物質和麻醉性氣體能通過腦血管內皮細胞，而水溶性大分子物質則不能以很快的速度通過血腦屏障。
②內皮細胞內只有很少的飲小泡，故血漿蛋白不能進入腦內。
③內皮細胞內粒線體含量比全身任何毛細血管內皮細胞多3～5倍，故腦毛細管可以獲得更多的ATP，以供應腦組織的能量代謝。
④有主動輸送鉀和某些特定胺基酸的功能，在維持鉀、鈣電漿、甘氨酸等胺基酸和其他神經遞質的濃度方面，起著重要作用。
⑤被一層基底膜包圍，此基底膜的寬度相當於內皮細胞的25%，主要功能是維持腦毛細血管在不利條件下的完整性。
⑥安靜時腦毛細血管均開放，當腦代謝急劇增高時，腦毛細血管的血流量不能相應地增加。
(3)腦循環特點：腦的細胞外間隙只佔腦容積的3%～5%，故腦的血管容量有限。腦循環的特點包括：
①腦膜微血管之間的吻合僅限於微動脈之間、微靜脈之間的吻合，沒有微動脈和微靜脈之間的分流性吻合，故腦組織內的動靜脈短路有限。而在腦毛細血管床內，直徑小於25μm的後微動脈和微靜脈之間，則有廣泛的血管吻合。
②腦血流量較豐富，正常成人為750～850ml/min，相當於心排血量的15%，腦血流量平均為每分鐘44ml/100g腦組織，腦灰質中的血流量較白質中高3～4倍。
③腦血管阻力的正常值是0.21kPa/min［1.6mmHg/(ml血.100g腦組織)］，顱內壓增高時，腦血管阻力上升。
④腦組織的能量儲備極少，缺氧3min氧及葡萄糖即消耗完。腦組織氧化代謝所需葡萄糖，絕大部分由全身血液循環輸送而來。無氧代謝時，由於血腦屏障的存在，不易迅速將所產生的乳酸轉運至全身血液循環，故易發生細胞內乳酸中毒。
(4)影響腦循環的因素主要有：
①二氧化碳分壓：二氧化碳能自由通過血腦屏障，影響腦脊液與腦組織的pH值，其彌散到細胞內的速度比氧快，是控制腦血流的主要因素之一。二氧化碳分壓增高時，腦血管擴張，腦血流量增加，顱內壓上升。二氧化碳分壓降低時，腦血管收縮，腦血流量減少，顱內壓下降，此為使用過度通氣降低顱內壓的主要理論依據。當動脈二氧化碳分壓在2.67～5.33kPa(20～40mmHg)時，每下降0.133kPa(1mmHg)，腦血流量可減少4%。當動脈二氧化碳分壓大於5.33kPa(40mmHg)時，每增加0.133kPa(1mmHg)，腦血流量可增加2.5%。動脈二氧化碳分壓改變使血管收縮及擴張的極限分別為1.33～2.67kPa(10～20mmHg)與10.7～13.3kPa(80～100mmHg)。動脈二氧化碳分壓小於2.67kPa(20mmHg)時，由於腦缺血缺氧，導致繼發性血管舒張，腦血流量反而增加。
②氧分壓：氧分壓對腦血流的影響與二氧化碳分壓相反，且影響較小。輕度低氧血症不致引起腦血流改變。血氧分壓小於6.67kPa(50mmHg)時，腦血管擴張，腦血流增多，顱內壓增高。血氧分壓增高時，腦血管收縮，腦血流減少，顱內壓下降。吸100%純氧，可使腦血管阻力增加30%。嚴重缺氧可使腦微血管腔狹窄、血管內血栓形成、腦血管壁及血腦屏障通透性增加，故可導致缺氧後腦細胞水腫。腦灰質的耗氧量較白質高3倍以上，故灰質對缺氧的耐受性較低。
③血壓：為保持腦血流量均勻一致，血壓在8.00～10.7kPa(60～180mmHg)時，通過自動調節功能使腦血管直徑變化，可控制腦血流量，即使血容量、血壓或灌注壓發生改變，腦血流量卻不受影響，此即為Bayliss效應。當血壓低於8.00kPa(60mmHg)或高於10.7kPa(180mmHg)時，自動調節功能喪失。血壓低於4.00kPa(30mmHg)時，腦血流量減少1/2以上，將影響腦功能;當腦血流量少於心輸出量的15%時，神經細胞功能將發生不可逆性損害。嚴重酸中毒時，Bayliss效應減弱甚至消失。
④顱內壓：腦灌注壓=平均動脈壓-顱內壓，故顱內壓增高或血壓下降都使腦灌注壓降低。顱內壓急驟增高時，腦灌注壓降低，腦血管阻力上升，腦血流量迅速減少，發生腦缺血及缺氧。
⑤神經遞質：與身體其他部位不同，腦實質血管的腎上腺素能受體與膽鹼能受體很少，故自主神經系統對腦循環的調節作用弱。因此，腦血管的調節主要依賴於自動調節。但腦表面與基底部血管上有豐富的自主神經纖維，神經調節作用較明顯。此外，腦脊液的生成與自主神經系統有關，當脈絡膜叢上的。腎上腺素能受體受刺激時，腦脊液生成減少。
2.顱高壓發生機制 此處主要敘述急性感染性疾病所致顱高壓。腦水腫的分類方法很多，根據其發生機制可分為：
(1)血管源性腦水腫：主要由於血腦屏障受損傷所致。腦血管壁受損，內皮細胞破壞或緊密連接處開放，血-腦屏障通透性增加，與血漿成分相似的滲出液漏至細胞外間隙，因而形成腦水腫。白質區的細胞排列較灰質疏鬆、細胞間隙較大、阻力較小，故水腫更明顯。當血管內壓力大於組織間隙壓力時，水分更易向血管外滲漏。常見於腦外傷、中樞神經系統感染、腦腫瘤、腦膿腫、腦出血或梗死。由於水腫腦組織與腦室間有靜水壓差，部分液體可通過室管膜進入腦室系統，並隨腦脊液循環而被吸收，這是水腫液消散的主要途徑。
(2)細胞性腦水腫：其特點為液體積聚在細胞內。常見於腦缺氧、缺血、各種顱內炎症、化學製劑中毒、瑞氏症候群等。腦組織不能利用脂肪和蛋白質，葡萄糖是惟一的能量來源。1mmol的葡萄糖有氧氧化生成38mmol ATP，以維持腦細胞的正常生命活動和生理功能，當各種病理情況引起腦缺氧時，1mmol葡萄糖無氧酵解只能產生2mmol ATP，使腦細胞能量供應不足，鈉泵不能運轉，鈉離子不能從細胞內轉移到細胞外，導致腦細胞內鈉離子堆積，膜電位功能不能維持，神經衝動傳導暫時停止。帶負電荷的氯離子能自由通過細胞膜，與鈉離子結合成氯化鈉，細胞內氯化鈉增多導致滲透壓增高，水分大量進入細胞，以保持細胞內外滲透壓的平衡，使腦細胞腫脹，體積增大，細胞外間隙縮小，甚至細胞破裂。神經膠質細胞膜的阻力較小，易先出現細胞內水腫。無氧代謝使乳酸堆積，細胞內pH下降，細胞膜通透性增強，胞漿內蛋白質親水性增強，更促進腦細胞內水腫的發生和發展。此型腦水腫在白質和灰質均有，水腫液中鈉及氯離子含量頗高。
(3)滲透性腦水腫：各種致病因素引起腦細胞外液滲透壓降低，使細胞內含水量增加而發生的腦水腫。常見於急性水中毒、低鈉血症、糖尿病酸中毒及抗利尿激素分泌增加時。此型腦水腫的水腫液就是水，水分主要聚集在白質及灰質神經膠質細胞內，以白質更明顯。水腫區域內鈉離子濃度略低，鉀離子濃度明顯降低。
(4)間質性腦水腫：見於各種病因引起的交通性或非交通性腦積水，又稱腦積水性腦水腫。主要由於腦脊液分泌、吸收失調或循環障礙，使腦脊液過多地聚集在腦室內，擴大的腦室內壓力增高，室管膜受壓使細胞變扁平，甚至撕裂，腦脊液通過腦室壁進入腦室周圍的白質中，引起間質性腦水腫，故其水腫液是腦脊液。嚴重腦積水時，腦脊液可散布至整個白質，使細胞與神經纖維分離，並有膠質增生，水腫組織內毛細血管正常。腦室周圍毛細血管可吸收外滲的腦脊液，故顱內壓有時正常，有時增高。腦室擴大持續存在時間過久，可使腦皮質受壓變薄，甚至腦萎縮。
在臨床工作中上述幾種腦水腫常同時存在，難以截然分開，很難對腦水腫做出準確分類。例如結核性腦膜炎患兒極易發生顱高壓，其原因是綜合性的。腦膜充血、水腫、炎性滲出物可直接增加顱腔內容物;若脈絡膜叢受累，腦脊液分泌增多，累及蛛網膜顆粒時，腦脊液回吸收減少，可致交通性腦積水;如為顱底粘連或腦室膜炎引起腦室內梗阻，使腦脊液循環阻塞，可引起非交通性或交通性腦積水;當合併閉塞性腦動脈內膜炎時，則可因腦缺血、缺氧導致血管源性腦水腫與細胞性腦水腫;而中樞神經系統感染引起的抗利尿激素分泌增多，又可致水瀦留、低鈉血症而引起滲透性腦水腫。
3.病理改變 腦水腫的病理改變主要是充血和水腫。
(1)大體標本：可見腦腫脹、腦組織變嫩，似有流動感。腦膜充血、腦溝回淺平、切麵灰質與白質分界不清，白質明顯腫脹，灰質受壓，側腦室體積減小或呈裂隙狀。從理論上講，血管源性腦水腫的細胞間液增多，腦組織柔軟，剖面濕潤，稱為「濕腦」。細胞性腦水腫主要為細胞內水腫，細胞外液減少，腦組織韌度增高，剖面無明顯液體滲出，稱為「干腦」。實際上這兩種腦水腫發展到一定程度時，可先後出現混合性腦水腫，也可以其中一種為主。
(2)組織學改變：
①細胞外水腫：細胞和微血管周圍間隙明顯增寬，HE染色可見粉紅色的水腫液，白質含水量增加呈海綿狀。在電子顯微鏡下可見白質的髓鞘纖維束間細胞外間隙加寬而透明，毛細血管內皮細胞緊密連接處開放，基底膜增寬伴電子密度減少，滲出物為電子緻密性絮狀物質。
②細胞內水腫：灰質及白質細胞腫脹，尤以星狀膠質細胞最明顯，核淡染，胞漿內出現空泡，有時核呈固縮狀態。神經纖維髓鞘腫脹、變形或斷裂。軸索可彎曲、斷裂或消失。微血管擴張，內皮細胞腫脹甚至壞死。腦水腫晚期，小膠質細胞參與修復，可形成瘢痕。電子顯微鏡下可見灰質內有糖原顆粒增加的星狀膠質細胞腫脹，可累及胞突接觸前或後的神經突或樹狀突甚至胞體。白質內星狀細胞、少突膠質細胞及軸索均腫脹。腦缺氧後酸性代謝產物增加，促使腦細胞內與溶酶體相結合的酸性水解酶被激活，使細胞自溶。
(3)腦疝形成：當腫脹的腦組織容積和重量繼續增加，顱內壓力不斷增高，迫使較易移位的腦組織被擠壓到較低空間或孔隙中去，形成腦疝。最常見的是顱中凹的顳葉海馬溝回疝入小腦幕裂隙，形成小腦幕切跡疝。如果腦水腫繼續發展，或以小腦腫脹為主的腦水腫繼續加重，使位於顱後凹的小腦扁桃體疝入枕骨大孔內，則形成小腦扁桃體疝，也叫枕骨大孔疝，使腦幹受壓，危及生命。
小兒腦水腫與顱內高壓症候群的症状
急性顱高壓的臨床表現與引起顱內壓增高的原發病性質、部位、發生髮展速度及合併症等諸多因素密切相關。主要表現為：
1.頭痛 顱內壓增高使腦膜、血管及腦神經受到牽拉及炎性變化刺激神經而致頭痛。開始時為陣發性，以後發展為持續性，以前額及雙顳側為主，輕重不等，常於咳嗽、打噴嚏、用力大便、彎腰或起立時加重。腦水腫嚴重時，可有撕裂樣感覺。嬰幼兒常不能自述頭痛，多表現為煩躁不安，尖聲哭叫，甚至拍打頭部。有時因耳蝸前庭神經受壓，引起耳鳴和眩暈。嬰兒因前囟未閉和顱骨縫裂開，可部分緩解顱高壓，故頭痛多不如成人嚴重。
2.噴射性嘔吐 顱高壓刺激第四腦室底部及延髓的嘔吐中樞而引起噴射性嘔吐，很少噁心，與飲食無關，清晨較重。
3.頭部體征 前囟膨隆緊張，骨縫裂開，頭圍增大，頭面部淺表靜脈怒張，破壺音陽性等體征為亞急性或慢性代償機制，與嬰幼兒顱骨骨縫尚未完全閉合、顱骨骨質軟及有一定彈性有關。此種代償機制常使早期症状不典型。
4.意識障礙 顱內高壓引起大腦皮質的廣泛損害及腦幹上行網狀結構損傷，使患兒發生程度不等的意識障礙、躁動或狂躁。如不能及時控制腦水腫，意識障礙迅速加深而進入昏迷狀態。
5.血壓升高 顱內壓增高時，延髓的血管運動中樞代償性加壓反應使血壓增高，收縮壓可上升2.67kPa(20mmHg)以上，且脈壓增寬，血壓音調增強。
6.肌張力改變及驚厥 顱內高壓對腦幹、基底節、大腦皮質和小腦某些錐體外系的壓迫，可使肌張力明顯增高。多表現為陣發性或持續性上肢內旋、下肢呈伸性強直，有時出現伸性痙攣或角弓反張，以上均為去大腦強直的表現。如果主要為中腦以上受壓，則表現為1側或2側上肢痙攣，呈半屈曲狀態，甚至兩臂在胸前交叉，伴下肢伸性痙攣的去皮質強直。腦缺氧或炎症刺激大腦皮質時，可致抽搐甚至癲癇樣發作。
7.呼吸障礙 腦幹受壓或軸性移位，可引起呼吸節律不齊、暫停、潮式呼吸、下頜運動等(圖4)，多為腦疝的前驅症状。
8.循環障礙 顱高壓影響神經組織壓力感受器，使周圍血管收縮，表現為皮膚及面色蒼白、發涼及指趾發紺。腦幹移位時的缺氧可致緩脈，但在小兒少見。
9.體溫調節障礙 因下丘腦體溫調節中樞(其前部為降溫中樞，後部為升溫中樞)受壓，加之肌張力增高時產熱增加，以及交感神經受損，泌汗功能減弱，使體表散熱不良，故可在短期內體溫急劇升高，呈持續性、難以控制的高熱或超高熱。因周圍血管收縮，直腸溫度可明顯高於體表溫度。體溫急劇升高時常同時伴有呼吸、循環和肌張力的改變。
10.眼部表現 眼部改變多提示中腦受壓。
(1)眼球突出：顱壓增高通過眶上裂作用於眼眶內海綿竇，眼眶靜脈迴流受限，故可出現兩眼突出。
(2)復視：展神經在顱內的行程較長，容易受顱高壓的牽拉或擠壓而出現復視，但嬰兒不能表達。
(3)視野變化：表現為盲點擴大和向心性視野縮小，但急性顱內高壓征患者多有意識障礙，故不能檢查視野。
(4)眼底檢查：視盤水腫為慢性顱內壓增高的主要症状，系因眼底靜脈迴流受阻所致。急性腦水腫時很少見，在嬰幼兒更為罕見。有時視網膜反光度增強，眼底小靜脈淤張，小動脈變細。嚴重的視盤水腫可致繼發性視神經萎縮。意識障礙、瞳孔擴大及血壓增高伴緩脈稱Cushing三聯征，為顱高壓危象，常為腦疝的先兆。
1.病史 病史中存在導致腦水腫或顱壓增高的原因。
2.臨床表現 患兒有顱高壓的症状與體征。小兒顱高壓時常常缺乏主訴和特異表現，且當顱壓增高時可通過前囟膨隆、骨縫裂開進行代償，使臨床症状不典型。因此，必須全面分析病情，進行綜合判斷，方能及時做出診斷。虞佩蘭提出小兒急性腦水腫臨床診斷的主要指標和次要指標各5項，具備1項主要指標及2項次要指標時，即可診斷。
(1)主要指標為：①呼吸不規則;②瞳孔不等大或擴大;③視盤水腫;④前囟隆起或緊張;⑤無其他原因的高血壓(血壓大於年齡×0.027+13.3kPa)。
(2)次要指標：①昏睡或昏迷;②驚厥和(或)四肢肌張力明顯增高;③嘔吐;④頭痛;⑤給予甘露醇1g/kg靜脈注射4h後，血壓明顯下降，症状、體征隨之好轉。
在臨床工作中此診斷標準具有一定參考價值。
3.腦疝的臨床診斷
(1)小腦幕切跡疝：在顱高壓臨床表現的基礎上，出現雙側瞳孔大小不等，和(或)呼吸節律不整的一系列中樞性呼吸衰竭的表現。
(2)枕骨大孔疝：在顱高壓臨床表現的基礎上，先有或無小腦幕切跡疝的表現，瞳孔先縮小後散大，眼球固定，中樞性呼吸衰竭發展迅速，短期內呼吸驟停。
4.實驗室和輔助檢查 結合實驗室和輔助檢查結果做出診斷。
小兒腦水腫與顱內高壓症候群的診斷
小兒腦水腫與顱內高壓症候群的檢查化驗
測定顱內壓利用生物物理學方法，直接測量顱腔內壓力，是診斷顱高壓較準確的方法。因這些方法多為有創性，腦損傷及合併感染往往難以避免，臨床應用時要權衡利弊。注意測定顱內壓力時必須令小兒處於安靜狀態，放鬆頸、胸與腹部，使之均不受壓，而後記錄讀數方比較可靠。
1.腰椎穿刺測腦脊液壓力 正常人側臥時，全身肌肉放鬆，做腰椎穿刺用玻璃測壓管，所測腦脊液初壓(未放出腦脊液前的原始壓力)與腦室液壓力相等，故可代表顱內壓。但若脊髓蜘蛛膜下腔有阻塞時，腰椎穿刺所測得的腦脊液壓力不能代表顱內壓。正常呼吸時腦脊液壓力可有0.1～0.2kPa(10～20mmH2O)的波動，當蜘蛛膜下腔阻塞時，此波動消失。每次脈搏腦脊液壓力有0.02～0.05kPa(2～5mmH2O)的變化，當蜘蛛膜下腔阻塞、腦脊液黏度增加，或枕骨大孔疝形成時，此壓力變化甚小或消失。若每次脈搏的腦脊液壓力變化大，提示有交通性腦積水。蜘蛛膜下腔阻塞時，腰椎穿刺測腦脊液壓力來觀察顱內壓不是很敏感，且測定值低於實際顱內壓。
2.側腦室穿刺測壓 此法最準確而又較安全。在監測顱壓的情況下，還可進行控制性腦脊液引流，達到減壓治療的目的。腦室穿刺對前囟未閉的患兒操作較易，前囟已閉者須作顱骨鑽孔。嚴重顱高壓患兒由於腦實質腫脹，腦室受壓變小、移位，穿刺往往不易成功。
3.前囟測壓 利用非損傷性顱壓監測儀直接測定前囟壓力，適用於前囟未閉者。
4.直接顱壓監測法 將感應器放置在患兒腦室、蛛網膜下腔、硬膜外，將換能器與有壓力監測裝置的監護儀或特製的顱壓監測儀相連，直接在熒光屏上讀數。
1.X線 慢性顱高壓顱骨片上可見指壓跡征，骨皮質變薄，骨縫裂開，腦萎縮等。急性顱高壓上述表現不明顯。
2.CT掃描 根據人體各組織對X線不同的吸收係數，應用CT掃描使之圖像化。急性顱高壓表現為腦組織豐滿，腦溝回變淺，外側裂縮小或消失，腦室受壓縮小，中線結構移位等。慢性顱高壓時，可見外部性腦積水、腦萎縮。
3.磁共振成像(magnetic resonance imaging，MRI) 用此法檢查腦內含液量的變化較CT掃描敏感，並可觀察到腦疝的形成。出現腦水腫時T1和他象值均延長，因此在T1加權像上呈長T1低信號或等信號，在T2加權像上呈他高信號。
4.腦電圖 小腦幕切跡疝時，引起腦組織移位和循環障礙，出現疝側顳葉慢波，是腦幹網狀結構功能紊亂所致。有時兩側額葉及顳葉出現對稱的同步中或高幅度慢波。
5.經顱都卜勒超聲 可無創探測顱底Willis環大血管血流速度，了解腦血流動力學改變。顱高壓時TCD主要表現頻譜高尖，血流速度減低，以舒張期流速降低為主，伴阻力指數和波動指數增高等。
小兒腦水腫與顱內高壓症候群的鑒別診斷
與引起腦水腫的各種病因相鑒別，主要依靠病史，臨床表現和實驗室、輔助檢查進行鑒別診斷。
小兒腦水腫與顱內高壓症候群的併發症
1.小腦幕切跡疝 為顱中凹的顳葉海馬溝回疝入小腦幕裂隙內，並壓迫中腦。可為單側或雙側。位於中腦的動眼神經核受壓引起瞳孔忽小忽大，兩側大小不等，對光反射減弱或消失。動眼神經還支配部分眼肌，受損後可見一側或兩側眼瞼下垂、斜視或凝視等。中腦的呼吸中樞受壓，則出現雙吸氣、嘆息樣或抽泣樣呼吸、下頜運動及呼吸暫停等中樞性呼吸節律紊亂。小腦幕裂隙處硬腦膜受牽扯，能引起顯著的頸強直。1側或2側中腦及大腦腳錐體束受壓時，出現單側(腦疝對側)或雙側的錐體束征及(或)肢體癱瘓。
2.枕骨大孔疝 為後顱凹的小腦扁桃體疝入枕骨大孔所致。急性瀰漫性腦水腫所引起的腦疝，多先有小腦幕切跡疝，而後出現枕骨大孔疝;有時腦水腫迅速加重，臨床未能觀察到前者的表現，而以枕骨大孔疝為主。患兒昏迷迅速加深，雙側瞳孔散大，對光反應消失，眼球固定，常因中樞性呼吸衰竭而呼吸驟停。幕上佔位性病變所致枕骨大孔疝多發生在小腦幕切跡疝之後，但幕下佔位性病變易直接造成枕骨大孔疝而不並發小腦幕切跡疝。
3.腦死亡 顱內壓升高到顱內平均動脈壓水平時，可出現腦血流阻斷狀態，稱為「腦填塞」。此時腦循環停止，若短時間內得不到糾正，腦細胞則發生不可逆損害，常伴發臨床腦死亡。
小兒腦水腫與顱內高壓症候群的預防和治療方法
2.積極防治腦缺氧 積極防治各種病因的腦缺氧。
3.積極防治各種中毒 如鉛或其他金屬、食物、藥物(維生素A、D，苯巴比妥等)、農藥等等中毒。
4.積極防治各種水電解質紊亂。
小兒腦水腫與顱內高壓症候群的西醫治療
(一)治療
治療小兒顱高壓應採取綜合性措施，必須嚴密守護，密切觀察病情變化，在積極治療原發病的同時，及時而合理地控制腦水腫，以預防腦疝形成。因小兒顱高壓最常見的原因為腦水腫，故主要針對腦水腫進行治療。
1.一般治療與護理 患兒須安靜臥床休息，必要時可使用鎮靜劑，避免躁動、咳嗽及痰堵以防顱壓突然增高。臥床時頭肩抬高20°～30°，以利於顱內血液迴流;當有腦疝前驅症状時，則以平臥位為宜;也有人認為患兒側臥位可避免呼吸道梗阻。做檢查或治療時不可使患兒猛力轉頭、翻身或按壓其腹部及肝臟。同時，積極糾正缺氧、高碳酸血症、電解質紊亂及代謝性酸中毒。還應使患兒保持正常血壓與體溫。對昏迷患兒應注意眼、耳、口、鼻及皮膚護理，防止暴露性角膜炎、中耳炎、口腔炎、吸入性肺炎及褥瘡。國外主張插管病人大吸痰時，為避免刺激性咳嗽導致顱壓增高，可加用短效麻醉劑，如硫噴妥鈉每次mg/kg，也可用嗎啡。
2.病因治療 祛除病因，制止病變發展是治療本病的根本措施。如抗感染，糾正休克與缺氧，改善通氣狀況，防治二氧化碳瀦留，清除顱內佔位性病變等。
3.藥物治療 治療小兒急性腦水腫的一線藥物目前公認為甘露醇、地塞米松和呋塞米(速尿)。
(1)高滲脫水劑：
①甘露醇：20%甘露醇溶液分子量182，其滲透壓為正常血漿的3.66倍。性質穩定，基本上不進入細胞內，無明顯「反跳」作用，不參與機體的代謝，絕大部分保持原有結構從尿中排出，不被腎小管回吸收，故有滲透利尿作用。甘露醇尚有擴張腎血管、增加腎血流、抑制醛固酮和抗利尿激素分泌的作用。一般用量為每次～1.0/kg，4～8小時1次，靜脈注射後10min即可發揮明顯的脫水作用，30min達高峰，作用維持3～6h，可降低顱內壓40%～60%。嚴重的顱高壓或腦疝時，每次劑量1.5～2.0g/kg，2～4小時 1次。甘露醇無明確禁忌證，但心功能減退的患兒應慎用，因用藥後血容量突然增加，有引發心力衰竭的可能。久用或劑量過大可導致水電解質紊亂。當滲透壓過高時，毛細血管內皮細胞間的緊密連接處可發生滲透性崩潰而造成血管源性腦水腫，並損害腎臟功能，故血漿滲透濃度如超過340mmol/L，應改用甘油。有明顯的活動性顱內出血時，最好不用，以免因顱內壓急劇下降而加重出血。
②25%或50%山梨醇溶液：山梨醇是甘露醇的同分異構體，作用原理和用量與甘露醇相似，價格較低廉。因其一部分在體內轉化為果糖作為能源被消耗而失去高滲脫水作用，故使用與甘露醇同量的山梨醇時，其降低顱內壓的效果較差，現已很少應用，多用於預防反跳。用量為2～3g/kg，4～6小時1次。
③10%甘油溶液：分子量92，其分布和消除速率較甘露醇快，分布容積與甘露醇相似。實驗與臨床研究證實甘油降顱壓的即刻作用較甘露醇快且短，但無近期和遠期的顱內壓反跳現象。甘油靜脈注射有發生溶血或急性腎功能衰竭的可能，故臨床應用不如甘露醇廣泛。口服甘油降顱壓速度與靜脈注射甘露醇大致相同，而作用持續時間為甘露醇的2倍。故有人主張靜脈注射甘露醇與口服甘油聯合治療重症顱高壓。
④其他高滲液：3%氯化鈉溶液作用短暫，易導致水鈉瀦留與反跳，僅用於低鈉血症和水中毒。高血糖可加重酸中毒與腦水腫，故目前不主張用50%葡萄糖降顱壓。
⑤注意：應用高滲脫水劑時，每次靜脈注射時間為15～30min，否則不能形成血內高滲狀態，達不到脫水目的。心肌炎及心力衰竭患兒，使用脫水劑應慎重，必須用時，一般先給利尿劑，待尿量增加、血容量適當減少後再用，且給藥速度應緩慢，於30～60min靜脈滴入為宜。嬰幼兒心腎代償功能差，劑量宜偏小，注射速度應稍減慢，新生兒可在60～90min內給予。用藥間隔根據顱高壓的輕重和進展速度而定，療程不可太長，以免引起水電解質平衡紊亂，也不可驟然停用，一般經過減量和延長用藥間隔而漸停藥。
(2)利尿藥：
①呋塞米(速尿)和依他尼酸(利尿酸鈉)：為高效利尿藥，通過利尿，使全身脫水，達到間接使腦組織脫水的目的;同時有減輕心臟負荷，抑制腦脊液生成的作用，與甘露醇合用可增加療效，並減少各自的用量。有研究發現呋塞米和甘露醇聯合應用時，可使甘露醇的平均有效時間由(141.7±12.1)min增至(204.4±12.8)min，降顱壓幅度由37.5%增至48%。兩藥合用療效增強的機制尚不清楚，推測可能與呋塞米抑制Na 向細胞內轉移;減少腦脊液的生成有關，此作用多發生在用藥1h後，從而延長了甘露醇的作用時間，配伍應用的順序是先用甘露醇後用呋塞米。但對心功能不全者，則以先用呋塞米後用甘露醇為宜。靜脈注射每次～1.0mg/kg(用20ml的液體稀釋)，15～25min後開始利尿，2h作用最強，持續6～8h。
呋塞米(速尿)和人血白蛋白合用也有較好的降顱壓效果，因人血白蛋白可提高血漿膠體滲透壓，吸收組織液進入血管內，糾正呋塞米(速尿)導致的血容量不足，形成了正常血容量脫水。人血白蛋白每次用量為0.4/kg，1～2次/d靜脈注射。
②乙醯唑胺(醋氮醯胺)：通過抑制脈絡叢碳酸酐酶的作用，可減少50%的腦脊液生成，還有利尿作用，但用藥後24～48h才開始生效。
在應用高滲脫水劑和(或)利尿藥時，患兒的尿量大增，加上原發疾病與顱內高壓征所導致的發熱、嘔吐、飢餓和腹瀉引起的液體丟失和消耗，千篇一律地限制液體入量是不合理的，要根據具體情況適當地補充液體和電解質，以使患兒保持輕度脫水狀態為宜。要注意防止水分、電解質平衡紊亂、使血壓穩定在正常範圍內。對有腦疝、呼吸衰竭、心或腎功能不全或年齡幼小的患兒，應「快脫慢補」;並發休克、血壓下降、或有明顯脫水征者應「快補慢脫」;對兼有明顯顱內高壓症及休克者應「快補快脫」或「穩補穩脫」。
(3)腎上腺皮質激素：
①作用機制：有降低顱內壓的作用，對血管源性腦水腫療效較好，其降顱壓的確切機制尚不十分肯定，可能的作用機制是：
A.非特異的細胞膜穩定作用，可改善血腦屏障功能，降低毛細血管通透性，減輕血管源性腦水腫。
B.穩定細胞膜對陽離子的主動運轉，重建細胞內外鉀和鈉離子的正常分布，加速鈉離子從腦脊液中排出，減輕細胞性腦水腫。
C.減少腦脊液的生成。
D.增加腎血流量和腎小管濾過率，並使醛固酮和抗利尿激素的分泌減少，有利尿作用。
E.抗氧化，消除自由基。
F.非特異的抗炎和抗毒作用，減輕組織水腫，提高機體的應激能力，對腦水腫的消散有利。
②選藥及方法：激素的降顱壓作用發生較慢，但持續時間較長。一般用藥5～8h後起效，12～24h作用明顯，4～5天後作用最強，6～9天作用才消失。
A.地塞米松：地塞米松的抗炎作用較強，水鈉瀦留作用甚微，故可首選。開始用衝擊大劑量，每次～1mg/kg，靜脈注射，每4小時1次，共2～3次，以快速制止炎症的發展，繼之減量至每次～0.5 mg,/kg，3～4次/d，根據病情應用2～7天。
C.甲潑尼龍(甲基強的松龍)：目前國內外已有應用大劑量甲潑尼龍(甲基強的松龍)治療急性外傷性腦水腫取得理想療效的報導，並認為甲潑尼龍(甲基強的松龍)更易穿透血腦屏障和細胞膜，起效快，療效明顯優於地塞米松，甲潑尼龍(甲基強的松龍)可能還有防止神經絲變性、突觸體膜水解等直接神經保護作用。
③注意：當原發感染的病原不明或不易控制時，要慎用激素。用藥時間較長時要逐漸減量停用。
(4)巴比妥類藥物：可減少腦血流，降低腦有氧和無氧代謝率。以戊巴比妥鈉和硫噴妥鈉較常用。有學者證實輸入硫噴妥鈉4～6mg/(kg.h)後，顱內壓下降值與硫噴妥鈉輸入速度呈線性負相關，即輸入速度越快，顱內壓下降越明顯。另有研究表明應用戊巴比妥鈉可使76%經甘露醇治療無效的顱高壓患者顱壓降低，並與過度通氣有疊加效應。但也有人對巴比妥鹽的療效持謹慎態度。硫噴妥鈉首劑為15mg/kg，之後以4～6mg/(kg.h)的速度靜脈滴注，血藥濃度不宜超過5mg/L。戊巴比妥鈉首劑為3～6mg/kg，以後2～3.5mg/(kg.h)靜脈滴注維持，血藥濃度不宜超過4mg/L，最好維持72h以上。因巴比妥類藥物有抑制呼吸的副作用，而且多用於嚴重病兒，故同時應有細緻的生命體征監測和人工呼吸配合。
(5)強心苷類藥物：可抑制腦室脈絡叢細胞鈉-鉀-ATP系統，從而減少腦脊液的生成。對小兒急性顱內高壓症候群合併毒血症及心功能不全者，在應用高滲脫水劑的同時，應加用強心苷類藥物。使用時按毛化量給藥，並繼續用維持量。
(6)中藥類藥物：實驗證明，某些活血化淤類中藥治療腦水腫與顱內高壓動物模型有效，如川芎嗪、山莨菪鹼(654-2)等對感染性腦水腫與顱高壓有效。山莨菪鹼(654-2)能緩解血管痙攣，改善微循環以增加腦細胞供氧，減輕腦水腫，在治療暴髮型流行性腦脊髓膜炎、中毒型菌痢以及敗血症或重症肺炎等並發的中毒性腦病時，可酌情應用。每次～2.0mg/kg，靜脈注射。大黃有通便瀉下、促進腸內細菌和毒素排泄，保護胃腸道功能和免疫調節作用。感染性腦水腫患兒可給大黃1～3劑，瀉下作用緩和，每次用量為：1歲～3g，5歲～5g，10歲～10g，煎水口服或鼻飼，對合併便秘者尤為重要。另外還有數10種中藥有抑制鈣離子異常內流或拮抗氧自由基作用。
4.其他降低顱內壓的措施
(1)充分給氧或高壓氧：對顱高壓病兒應給氧氣吸入，有條件時可行高壓氧治療以改善腦供氧和腦細胞功能。高壓氧既能收縮腦血管，減少腦血流量，降低顱內壓，又能提高組織氧分壓，起到雙重作用。高張力的血氧向腦組織超常距離的彌散，改善了腦缺氧和微循環，使腦細胞結構和功能逐漸恢復，從而使ATP產生正常，鈣超載得到控制，SOD等自由基清除劑增加。在3個大氣壓下吸氧時血氧含量可增高37%，顱內壓降低40%。這種腦血流量的減少，只有在血管反應存在時才能出現，如顱內壓增高至接近動脈壓時，高壓氧或過度通氣均不能降低顱內壓，故不宜太晚進行。在進行高壓氧治療時，要注意防治氧中毒和減壓病，患兒有進行性出血和肝、腎或心功能不全時要慎重。
(2)過度通氣：PaCO2在2.0～20.0kPa(15～150mmHg)範圍內，腦血流與其呈「S」形曲線，而在2.67～8.0kPa(20～60mmHg)時，幾乎呈直線關係。在直線範圍內，PCO2每改變0.133kPa(1mmHg)，腦血流增減(3.1±0.5)%。過度通氣療法，即利用呼吸機進行控制性過度通氣，維持PaCO2在3.33～4kPa(25～30mmHg)，Pa220.0kPa(150mmHg)左右，以使腦血管收縮，迅速減少腦血流，降低顱內壓，是目前公認的降顱壓有效療法之一。起效迅速、潛伏期僅20～30s，3～4min即開始產生療效。由於腦血管對PaCO2反應性隨時間延長而產生耐受現象，超過12h，腦血流自行逐漸恢復至原水平，其效力最長約維持48h。一般認為在顱高壓早期，應在血氣監測下行此療法，無血氣檢測條件時，可行呼出氣CO2濃度監測。顱內病變越重，腦血管對CO2的反應性越差，在顱高壓晚期，腦血管反應性完全消失時，此治療方法無效。
(3)控制性腦脊液引流：系通過前囟穿刺或顱骨鑽孔後穿刺，將穿刺針留置於側腦室，藉助顱內壓監測控制腦脊液引流速度的方法。無條件監測顱內壓時，可通過調整引流瓶位置控制腦脊液流出速度，平均引流速度一般為2～3滴/min，使顱內壓維持在2.00kPa(15mmHg)以下。此方法療效迅速而明顯，可以治療嚴重的顱內高壓征患兒。國內已有幾處報導，經側腦室引流腦脊液減壓成功後，由椎管內迅速注入空氣40～60ml以加壓搶救枕骨大孔疝呼吸停止的病兒，有時能使自主呼吸恢復而存活。但一些急性腦水腫患兒，病情嚴重，腦室嚴重受壓變形、狹小，穿刺常不易成功。此外，腦室穿刺時應盡量避免損傷腦組織，嚴格執行無菌操作，以防顱內感染。顱內佔位性病變患兒不宜採用此法，因有發生腦疝的危險。
5.其他措施
(1)氣管切開術和人工呼吸機的應用：對嚴重顱內高壓征的患兒，如因深昏迷和(或)頻繁驚厥，呼吸道內痰液阻塞，導致明顯缺氧發紺，經一般吸痰和供氧不能緩解者，應作氣管插管或切開術以利排痰和給氧，力爭縮短腦缺氧的時間。當患兒出現中樞性呼吸衰竭的早期表現時，則要應用人工呼吸機。
(2)應用冬眠藥物和物理降溫：對過高熱或難以控制的高熱、伴有頻繁驚厥的患兒，經用一般退熱止驚的方法無效時，可用冬眠藥物和物理降溫。氯丙嗪對皮質下中樞有抑制作用，可使患兒鎮靜，用量較大時有退熱效果，並能減少基礎代謝和腦耗氧量，增加腦對缺氧的耐受力。一般體溫低於37℃時，每降1℃，代謝率下降6.7%，顱內壓降低5.5%。
(二)預後
嚴重者常造成腦疝，病死率高，並易造成神經系統各種不可逆性損害。
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