繼發性視神經萎縮

跳轉到: 導航, 搜索

繼發性視神經萎縮視神經纖維化神經膠質結締組織混合填充視盤所致。多發生於晚期視盤水腫視盤炎之後,視盤為滲出物結締組織所遮蓋,呈灰白色,污灰色或灰紅色,邊緣不清,生理凹陷模糊或消失,篩板小點不見,動脈變細,靜脈狹窄彎曲,血管周圍可有白鞘伴隨,是為視神經炎型萎縮(neuritiaatrophy)。

目錄

繼發性視神經萎縮的原因

由多種原因均可引起,常見有缺血、炎症、壓迫、外傷脫髓鞘疾病等,兒童患病的原因更複雜:

1.染色體異常貓叫症候群染色體18長臂部分缺失。

2.脂性疾病Tay-sachs病,Sandhoffs病,乳糖基醯基(神經)鞘氨醇中毒症,NIEMANN-Pieck病,α-β-脂蛋白血症(Bassen-kornzwig症候群)。

3.粘多糖病 Hurlers粘多糖病,同胱氨酸尿病。

4.礦物代謝缺陷及其代謝Menkes病、幼年性糖尿病胰腺囊性纖維變性,全身性神經節甙脂症、Zellwage氏病、Albers-Schönberg病

5.遺傳性視網膜色素變性Ushers症候群、Kesrns-Sayer症候群、Alstrom症候群。

6.灰質病Battens病、嬰兒神經軸索營養不良症,Hallervorden-Spatz病。

7.小腦性共濟失調Behr視神經萎縮,Marie共濟失調,遺傳性運動或感覺性多神經病變,Charcot-Marie-Tooth病,橄欖體-橋腦小腦變性

8.原發性白質病變,異常性腦白質變性,Krabbers病,海綿質白質變性(Canaran),啫蘇丹白質變性。

9.脫髓鞘疾病腎上腺白質變性,多發性硬化

10.家族性視神經萎縮Leber病,嬰兒型視神經萎縮(隱性、顯性)。

11.顱內壓增高假腦瘤顱內出血顱骨狹窄症,導水管阻塞腦積水

繼發性視神經萎縮的診斷

其臨床症状主要表現為:視盤灰白或污白,或蠟黃,邊界模糊,動脈血管變細,靜脈正常或稍細,篩板也可由於視盤炎症後的滲出物和機化物所遮蓋而看不清楚,視盤附近血管旁常伴有白線,視野可出現生理盲點擴大,中心暗點及周邊部縮小,姜縮先由瀕側開始,視力顯著減退,甚至完全失明,給患者帶來極大的痛苦。
也表現為視神經纖維變性和消失,傳導功能障礙,出現視野變化,視力減退並喪失。一般分為原發性繼發性兩類,針灸主要治療原發性和炎症引起的繼發性視神經萎縮。除上述症状外,眼底檢查尚可見視乳頭顏色為淡黃或蒼白色,境界模糊,生理凹陷消失,血管變細等。本病僅根據眼度視盤灰白或蒼白是無法確診的,必須結合視功能檢查才能診斷。由於該病可有多種原因引起,必須儘可能同時作出病因診斷。首先應排除顱內佔位性病變的可能性,輔以頭顱X線等檢查,一般可列入常規,其他頭顱CT及MRI等亦選擇性應用。

繼發性視神經萎縮的鑒別診斷

繼發性視神經萎縮的鑒別診斷:

一、1.顱內高壓致繼發性視神經萎縮

2.顱內炎症,多見於結核性腦膜炎視交叉蛛網膜炎

3.視網膜病變

血管性,視網膜中央動脈靜脈阻塞,視神經本身的動脈硬化,正常營養血管紊亂、出血(消化道子宮等)

⑵炎症

青光眼

視網膜色素變性

⑸Refsum病⑹黑蒙性家族性痴呆

4.視神經炎視神經病變

⑴血管性,如缺血性視神經病變

脫髓鞘病

維生素缺乏

⑷由於鉛或其他金屬類等中毒

帶狀皰疹

梅毒

5.壓迫性所致腫瘤,包括腦膜瘤顱咽管瘤垂體腺瘤動脈瘤(前交通動脈瘤)骨骼疾病,包括Paget病、畸形性骨炎顱骨狹窄病等眶部腫瘤 6.外傷7.代謝性疾病,如糖尿病神經節苷脂病等8.遺傳性疾病Leber病小腦性共濟失調周圍神經病變如Chareot-Marie-Tooth病9.營養性視神經萎縮10.雜類。

二、原發與繼發性視神經萎縮的區別

視神經萎縮的病因較複雜,臨床上根據其發病情況將其分為原發性視神經萎縮和繼發性視神經萎縮。兩者區別如下。

1、原發性視神經萎縮 某些顱內佔位性病變視神經損傷者為原發性或單純性視神經萎縮。

2、繼發性視神經萎縮 其中包括炎性、變性或遺傳性三類。主要包括視乳頭炎或視網膜炎後的上行性萎縮球後病變的下行性萎縮,視網膜色素變性,缺氧視乳頭水腫視網膜中央動脈阻塞等變性萎縮,以及遺傳性視神經萎縮。

其臨床症状主要表現為:視盤灰白或污白,或蠟黃,邊界模糊,動脈血管變細,靜脈正常或稍細,篩板也可由於視盤炎症後的滲出物和機化物所遮蓋而看不清楚,視盤附近血管旁常伴有白線,視野可出現生理盲點擴大,中心暗點及周邊部縮小,姜縮先由瀕側開始,視力顯著減退,甚至完全失明,給患者帶來極大的痛苦。
也表現為視神經纖維的變性和消失,傳導功能障礙,出現視野變化,視力減退並喪失。一般分為原發性和繼發性兩類,針灸主要治療原發性和炎症引起的繼發性視神經萎縮。除上述症状外,眼底檢查尚可見視乳頭顏色為淡黃或蒼白色,境界模糊,生理凹陷消失,血管變細等。本病僅根據眼度視盤灰白或蒼白是無法確診的,必須結合視功能檢查才能診斷。由於該病可有多種原因引起,必須儘可能同時作出病因診斷。首先應排除顱內佔位性病變的可能性,輔以頭顱X線等檢查,一般可列入常規,其他頭顱CT及MRI等亦選擇性應用。

繼發性視神經萎縮的治療和預防方法

現代西醫學對本病尚缺乏特效療法。但病因治療為首要。一旦視神經萎縮,要使之痊癒幾乎不可能,但是其殘餘的神經纖維恢復或維持其功能是完全可能的。因此應使患者充滿信心及堅持治療。由於各種藥物的應用未能採取嚴格的雙盲試驗(有時也不允許),因此很難說明何種藥物及方法一定有效。

參看

關於「繼發性視神經萎縮」的留言: Feed-icon.png 訂閱討論RSS

目前暫無留言

添加留言

更多醫學百科條目

個人工具
名字空間
動作
導航
功能菜單
工具箱