壓迫性視神經病變

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【概述】

壓迫性視神經病變(compressive optic neuropathy)由於眶內或顱內腫瘤或轉移直接壓迫或浸潤所致,臨床上有時易誤診,應引起警惕。

【診斷】

單憑臨床症状體征難於診斷,因和炎症等所致視神經炎球後視神經炎無何區別。神經放射學檢查則對於眶、顱佔位性病變有極重要價值。眼眶、頭顱平片或多層斷面、視神經孔等攝片均有相當的價值。晚近發展的頭顱CT及MRI更有劃時代意義,對眶內和顱內佔位性病變更可給予確診。對疑似動脈病引起者應行頸動脈造影,有誤解CT片可診斷顱內所有病變者。小的腦膜瘤直徑在1cm,所有檢查有是皆可陰性,應隨訪超聲波探查對眶尖壓迫性病變可有特徵性發現。對比敏感試驗對壓迫性視神經病變有一定的價值,有時雖視力尚正常,可有異常改變,甚至比視野和色覺檢查還要早發現,當其他檢查發現異常時,該試驗則更可見各空間頻率均普遍下降。視電生理檢查有助於診斷,能夠定性,但定位有一定困難,對視力和視盤尚正常,僅有視力模糊等更有意義,特別是雙眼對比更可明確診斷。在中年人,如果單眼呈進行性視神經萎縮,病史短,視野缺損進展呈垂直正切,而又可排除青光眼血管病脊髓瘤引起者,要考慮腦膜瘤的存在。對雙側視力消失又無脊髓炎應考慮顱內壓迫性病變。值得注意的是,類似球後視神經炎,而視力又有波動性,應考慮有顱咽管瘤動脈瘤的可能,前者因囊腫經治療可一時性好轉,後者可有不穩定性改變。

總之,對原因不明的單側或雙側進行性視力減退,經治療無好轉或暫時性好轉視力又下降,臨床診斷為視神經炎,球後視神經炎或視神經萎縮等,均應考慮顱內佔位性病變,壓迫視神經的可能。

【治療措施】

眶部腫瘤如位於眶後,一般可行眶部手術摘除,如位於眶顱相連的腫瘤,則可配合神經外科手術,特別是經額徑開顱手術,由於視野大,易於手術徹底摘除腫瘤,有較多優越性,現已普遍開展。顱內佔位性病變需行神經外科手術,腦膜瘤是最常見的單側視神經壓迫性病變,早期是完全可以摘除治癒的。眼科醫師常首先發現這類患者,因此責任更大。較後期腫瘤如擴展累及大腦前動脈頸內動脈時,手術則難以完全摘除腫瘤。如某些病例經多方檢查均陰性,仍懷疑為顱內佔位性病變,則可行手術探查,術後如視神經未完全破壞,則視力可迅速增進。術前後可用視誘發電位等電生理法檢查監視。動脈瘤可開顱直接封閉結紮

病因學

在眼內包括視神經膠質瘤、腦膜瘤、血管瘤淋巴血管瘤、畸胎瘤惡性腫瘤(癌、淋巴瘤肉瘤多發性骨髓瘤)等。在顱內以鞍區佔位性病變多見。如垂體腺瘤、顱咽管瘤等,其他前翼部,蝶骨小翼中部,鞍結節蝶骨嵴和嗅溝腦膜瘤亦不見。頸內動脈彎曲、硬化或發生在內頸動脈終末支或大腦前動脈或前交通動脈的動脈瘤亦可逐漸壓迫單側視神經。轉移癌如鼻咽癌,淋巴網狀細胞內瘤(何杰金氏病)及額葉膠質瘤星形細胞瘤錯構瘤結核瘤、梅毒膠樣腫、隱球菌病結節病、癌性腦膜病變等均可引起。垂體卒中可致突然單眼視力消失。鼻竇囊腫息肉壓迫,特別是蝶竇和後組篩竇更易隱蔽。甲狀腺病變引起眼肌肥大,眶後水腫骨骼畸形等均可壓迫視神經。

臨床表現

單側進行性和無痛性隱匿性視力減退是主要臨床特徵。視力常呈霧狀模糊感,一時性黑蒙可在注視某種位置時立刻發生,由於直接壓迫視神經或血管受干擾所致。視力消失常在偶然中發現。動脈瘤引起者可有眼痛。早期眼底無變化,可一年或更久方發現視盤色淡,最後視神經蒼白,可呈杯狀凹陷,位於視盤後附近者可少伴有視盤水腫。罕見有視網膜中央靜脈栓塞。由於顱內腫瘤(特別是額葉底部嗅溝腦膜瘤)可壓迫同側視神經引起視神經萎縮,後期由於顱高壓對側眼可呈視盤水腫,臨床上常稱為Foster kennedy症候群視野檢查有重要意義,早期可見中心暗點,可很快即向周邊部擴展,可維持一個階段視力,保留周邊同緣,最後視力方全消失。有些病例由於壓迫部位不同可致節段性視野缺損,為其早期特徵,向內擴展,最後波及中央視力,對側顳上方視野缺損常輕微的,乃視交叉鼻側纖維受累所致,因鼻下纖維向前襻,接近視束前端,連繫同側中心暗點存在,如果出現該征幾乎可認為系壓迫性視神經病變,有診斷意義。偶見交叉性同側偏盲,乃由於同側視束受累,尚可見旁中心弓形、垂直性鼻側及顳側偏盲等。

垂體功能減退是鞍區佔位性病變特別是垂體腺瘤、顱咽管瘤等常見症状,出現閉經、陽瘺、皮膚光滑、陰毛消失等,而在腦膜瘤和動脈瘤等則可無內分泌症。

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