嗅溝腦膜瘤

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嗅溝腦膜瘤硬腦膜的粘著處位於前顱窩底篩板及其後方,嗅溝腦膜瘤可分為單側或雙側,單側較多見,腫瘤也可以一側為主向對方延伸。

目錄

嗅溝腦膜瘤的病因

(一)發病原因

(二)發病機制

病理上腫瘤以內皮型最多,常沿顱底生長突起,壓迫額葉皮質嗅神經視神經視交叉顳葉內側面。主要由腦膜動脈篩前動脈供血。

嗅溝腦膜瘤的症状

嗅溝腦膜瘤早期症状即有嗅覺逐漸喪失。腫瘤位於單側時,則嗅覺喪失屬單側性,對定位診斷有意義。但如為雙側喪失時,常與鼻炎混淆。嗅溝腦膜瘤的嗅覺障礙雖比較多見,但病人往往忽略,許多病人是人院查體時方得以證實的。這是由於單側的嗅覺障礙可被對側補償,病人不易察覺。另外,嗅溝腦膜瘤引起的是嗅覺喪失,與顳葉病變引起的幻嗅不同,應注意鑒別。由於早期嗅覺障礙常被病人忽略,所以腫瘤多長期不被發現。臨床確診時腫瘤已長得很大,已有顯著的顱內壓增高症状。

視力障礙也較多見。造成視力減退的原因是顱內壓增高、視盤水腫繼發性萎縮。造成視力減退的另一原因是腫瘤向後發展直接壓迫視神經,個別病人可出現雙顳或單側顳部偏盲。文獻報導,約1/4的病人構成Foster-Kennedy症候群

腫瘤影響額葉功能,可引起精神症状。病人出現興奮、幻覺和妄想。也可因顱內壓增高而表現為反應遲鈍和精神淡漠。少數病人可有癲癇發作。腫瘤晚期出現錐體束征或肢體震顫,為腫瘤壓迫內囊或基底節的表現。

根據臨床表現以及CTMRI影像學特點,一般可以做出明確診斷。

嗅溝腦膜瘤的診斷

嗅溝腦膜瘤的檢查化驗

1.頭顱平片 常顯示前顱窩底包括篩板、眶頂骨質吸收變薄或銷蝕而輪廓模糊。也可以為篩板和眶頂骨質增生。瘤內廣泛砂粒體鈣化,可出現均勻密度增高塊影,覆蓋於骨質銷蝕的前顱窩底上。

2.腦血管造影 側位相大腦前動脈垂直段弧形向後移位。大部分病側眼動脈增粗,遠端分支增多或呈柵欄狀引向前顱窩供血。同時,個別病例還可有腦膜中動脈腫瘤供血。

3.CTMRI掃描 顯示顱前窩一側或雙側近中線處圓形腫瘤影像,直徑可達2.0~6.0cm,邊界清楚。CT平掃即可見高密度影,對比增強後腫瘤密度增高。腫瘤的後方可使腦室額角受壓。在MRI影像上可見腫瘤與頸內動脈的關係。

嗅溝腦膜瘤的鑒別診斷

無特殊需要鑒別的疾病

嗅溝腦膜瘤的併發症

如進行手術治療,可能發生以下併發症

1.嗅覺喪失 雙側嗅覺術後不可避免會出現喪失,但不會引起嚴重障礙。

2.大腦前動脈供血障礙 手術過程中損傷大腦前動脈而出現額葉術後腦水腫、腦腫脹,甚至缺血壞死

3.丘腦下部損傷 患者術後出現持續昏迷和中樞性高熱

4.視神經、大腦前動脈及其分支損傷 僅見於腫瘤體積較大,後極延至鞍上者。仔細分離腫瘤後極當可避免。

5.腦脊液鼻漏 多因切除腫瘤基底部篩板的硬膜所致,也可以是開顱時額竇開放而又處理不當的結果。

嗅溝腦膜瘤的西醫治療

(一)治療

嗅溝腦膜瘤手術入路是比較成熟的。自早年Cushing使用的單側額部開顱,以及Dandy雙側額部開顱兩種方法一起沿用至今。這兩種入路的方法,基本要求是額部鑽孔要足夠低,容易暴露顱底,減少對額葉的牽拉。但此時要盡量避免額竇開放,一旦開放,要注意用骨蠟筋膜將額竇封閉好,防止引起顱內繼發感染。對雙側腫瘤可使用雙額入路。通常採用經硬膜下的方法切除腫瘤,結紮和剪斷上矢狀竇大腦鐮前方。自雙額葉縱裂分開,游離腫瘤時可先自瘤基底開始,這樣可減少出血。腫瘤較大時,先瘤內切除部分腫瘤,然後再四周分離。分離時注意不應過分牽拉腦組織,防止雙額葉或胼胝體損傷,術後病人會出現嚴重的神經功能損害。

應用顯微手術,可使分離腫瘤時更細緻。尤其是分離腫瘤後方,與視神經及雙側大腦前動脈近端粘連時,會減少損傷。近年,有人提倡經翼點側方入路切除腫瘤的報導,也取得很好的效果。

對受侵犯的顱底硬腦膜篩板可一併切除,再用鈦網筋膜修補,以防術後腦脊液鼻漏

(二)預後

影響手術預後的主要原因是腫瘤較大,術中傷及大腦前動脈,造成額葉腦梗死。使用顯微手術使手術死亡率明顯降低,國內有研究報導術後死亡率為1.96%。

參看

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