腦垂體腺瘤

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腦垂體瘤(Pituitary adenoma)系良性腺瘤,是鞍區最常見的腫瘤,約10萬人口中即有l例,近年來有 增多趨勢,特別是育齡婦女。北京市神經外科研究所報告腦垂體瘤占顱內腫瘤的12.2%。

目錄

誘發病因

1.疾病家族史:沒有證據顯示垂體瘤遺傳因素,雖然一些研究表明垂體瘤也和一些固定基因突變相關。垂體瘤轉化 基因(pituitary tumor transform inggene,PTTG)是一種原癌基因,研究發現PTTG是一種很強的細胞轉化基因,在垂體細胞的轉化、垂體腺瘤的形成和生長過程中起重要的作用。

2.疾病基因組學:在基因組序列的研究中,對垂體瘤尚未有肯定的結論。垂體瘤轉化基因(pituitary tumor transform inggene,PTTG)是一種原癌基因,研究發現PTTG是一種很強的細胞轉化基因,在垂體細胞的轉化、垂體腺瘤的形成和生長過程中起重要的作用。

3.不良行為習慣:目前國內外均沒有文獻顯示垂體瘤的發病有何誘因。甚至垂體瘤的卒中也和腦血管卒中不同,沒有明確的誘因,但未處理的垂體瘤是垂體卒中的明確誘因。

4.環境或社會因素近年來,國內為學者對環境污染和社會管理失序等情況可能誘發疾病的根據做了大量有說服力的探索,其危害程度將在長期流行病學的研究中得到證實。

5.相關原發疾病:垂體瘤可以按照腫瘤的大小和激素分泌的功能不同來分類。根據腫瘤大小的不同,垂體瘤分為垂體 微腺瘤(腫瘤的直徑小於1cm)和垂體腺瘤(腫瘤直徑大於等於1cm),垂體大腺瘤(腫瘤直徑大於等於1cm小於等於4cm),垂體巨大腺瘤(腫瘤直徑大 於等於1cm小於等於4cm)。根據分泌激素的不同,又可以分為激素分泌性垂體瘤和無功能腺瘤。1泌乳素分泌型垂體瘤2生長激素分泌型垂體瘤。 3促腎上 腺皮質激素(ACTH)分泌型垂體瘤。4促甲狀腺激素TSH)分泌型垂體瘤 5其它還有FSHLH型垂體瘤。

診斷

腦垂體瘤的診斷主要根據患者的臨床表現視力視野障礙及其他神經系統所見,以及內分泌學檢查和放射學檢查等,典型的垂體瘤診斷不難。但在早期的垂體瘤,症状 不太明顯時,診斷並不容易,甚至不能發現。  

治療措施

1.手術治療:主要包括開顱手術和經蝶竇手術治療。

2.放射治療:對垂體腺瘤有一定效果,可以控制腫瘤發展,有時使腫瘤縮小,致使視力視 野有所改進,但是不能根本治癒。

3.藥物治療:溴隱亭半合成麥角胺生物鹼,能刺激垂體細胞的多巴胺受體降低血中 催乳素的作用。服用溴隱亭後可使催乳素腺瘤縮小,可恢復月經排卵受孕,也可抑制病理性 溢乳,但溴隱亭不能根本治癒催乳素腺瘤,停藥後可繼續增大,症状又復出現。此外溴隱亭對生長激素細胞腺瘤也可減輕症状,但藥量大,療效差。  

臨床表現

腦垂體為重要的內分泌器官,內含數種內分泌細胞,分泌多種內分泌 素,如果某一內分泌細胞生長腺瘤,則可發生特殊的臨床表現。其詳細情況分別敘述如下:

1.不同種類垂體腺瘤的內分泌表現

(1)生長激素細胞腺瘤:早期瘤僅數毫米大小,主要表現為分泌生長激素過多。未成年病 人可發生生長過速,甚至發育成巨人。成人以後為肢端肥大的表現。如面容改變,額頭變大, 下頜突出、鼻大唇厚、手指變粗、穿鞋戴帽覺緊,數次更換較大的型號,甚至必須特地製作,有的 病人並有飯量增多,毛髮皮膚粗糙色素沉著手指麻木等。重者感全身乏力頭痛關節痛,性 功能減退,閉經不育,甚至並發糖尿病

(2)催乳素細胞腺瘤:主要表現為閉經、溢乳、不育,重者腋毛脫落、皮膚蒼白細膩、皮下脂 肪增多,還有乏力、易倦、嗜睡、頭痛、性功能減退等。男性則表現為性慾減退陽痿乳腺增生鬍鬚稀少、重者生殖器官萎縮精子數目減少、不育等,男性女性變者不多。

(3)促腎上腺皮質激素細胞腺瘤:臨床表現為身體向心性肥胖滿月臉、水牛背、多血質腹部大腿皮膚有紫紋、毳毛增多等。重者閉經、性慾減退、全身乏力,甚至臥床不起。有的病 人並有高血壓、糖尿病等。

(4)甲狀腺刺激素細胞瘤:少見,由於垂體甲狀腺刺激素分泌過盛,引起甲亢症状,在垂體 瘤摘除後甲亢症状即消失。另有甲狀腺機能低下反饋引起垂體腺發生局灶增生,漸漸發展成 垂體腺瘤,長大後也可引起蝶鞍擴大、附近組織受壓迫的症状。

(5)濾泡刺激素細胞腺瘤:非常少見,只有個別報告臨床有性功能減退、閉經、不育、精子 數目減少等。

(6)黑色素刺激素細胞腺瘤:非常少見,只有個別報告病人皮膚黑色沉著,不伴皮質醇增 多。

(7)內分泌功能不活躍腺瘤:早期病人無特殊感覺腫瘤長大,可壓迫垂體致垂體功能不足 的臨床表現。

(8)惡性垂體瘤:病史短,病情進展快,不只是腫瘤長大壓迫垂體組織,並且向四周侵犯, 致鞍底骨質破壞或浸入海綿竇,引起動眼神經麻痹外展神經麻痹。有時腫瘤穿破鞍底長至 蝶竇內,短時期內神經症状暫不明顯。

2.視力視野障礙:早期垂體腺瘤常無視力視野障礙。如腫瘤長大,向上伸展,壓迫視交 叉,則出現視野缺損外上象限首先受影響,紅視野最先表現出來。以後病變增大,壓迫較重, 則白視野也受影響,漸漸缺損可擴大至雙顳側偏盲。如果未及時治療,視野缺損可再擴大,並 且視力也有減退,以致全盲。因為垂體瘤多為良性,初期病變可持續相當時間,待病情嚴重時, 視力視野障礙可突然加劇,如果腫瘤偏於一側,可致單眼偏盲或失明

3.其他神經症状和體征:如果垂體瘤向後上生長壓迫垂體柄下丘腦,可致多飲多尿;如 果腫瘤向側方生長侵犯海綿竇壁,則出現動眼神經或外展神經麻痹;如果腫瘤穿過鞍隔再向上 生長致額葉腹側部,有時出現精神症状;如果腫瘤向後上生長阻塞第三腦室前部和室間孔,則 出現頭痛嘔吐顱內壓增高症状;如果腫瘤向後生長,可壓迫腦幹昏迷癱瘓去大腦強直等。  

輔助檢查

1.內分泌學檢查:應用內分泌放射免疫超微量法直接測定腦垂體的生長激素、催乳素、促 腎上腺皮質激素、甲狀腺刺激素、黑色素刺激素、濾泡刺激素、黃體生成激素等,對垂體腺瘤的早期診斷有很大幫助。

2.放射學檢查

(1)蝶鞍像:為基本檢查之一。在垂體瘤很小時蝶鞍可以沒有變化,由於腫瘤日漸長大, 可致蝶鞍擴大、骨質破壞,鞍背侵蝕等。

(2)CT掃描:採用靜脈注射造影劑增強後,可顯示出5mm大小的垂體腺瘤。更小的腫瘤 顯示仍有困難。

疾病治療

一、治療原則

1.手術治療:首選,有垂體卒中者應緊急手術。2.立體定向放射外科:無顱內壓增高征、腫瘤直徑〈3cm者可考慮γ-刀或X-刀治療。3.放射治療:腫瘤未能全切或不能耐受手術者。4.藥物治療:垂體功能減退者可予藥物替代治療,分泌性功能腺瘤選用抑制垂體激素分泌過多的藥物。5.預防感染、對症治療,有併發症者針對併發症處理。

二、用藥原則


1.無分泌功能性腺瘤可予潑尼松可的松甲狀腺素片甲基睾丸素垂體後葉素等替代治療改善垂體功能減退,按病情需要選用。2.腫瘤的藥物治療溴隱亭適用於PRL腺瘤及GH腺瘤,賽庚啶適用於ACTH腺瘤、GH腺瘤,氨基導眠能適於ACTH腺瘤。停藥後均易複發,常作為手術或放療後的輔助藥物。3.糾正腦水腫、降低顱內壓甘露醇速尿地塞米松主藥,甚至可使用人血白蛋白。4.注意電解質及體液平衡,術中補充失血。5.術後酌情使用抗生素預防感染,可聯合用藥;使用神經營養藥物促進腦細胞康復。6.對症治療,有併發症者針對併發症選藥處理。



三、腦垂體腺瘤鼻孔蝶竇顯微手術治療


手術在全麻下施行,患者取臥位,頭後仰30°,氣管麻醉插管固定於左側口角。術中使用冷光源深部照明和高速微型磨鑽,開放蝶竇及鞍底骨質。進入蝶鞍後,在手術顯微鏡下分離並摘除腫瘤。垂體微腺瘤組織多呈白色或紫紅色,易於剝離與切除。對於大腺瘤或巨大腺瘤,在切除鞍內瘤組織後,為使突入鞍上的瘤塊獲得徹底切除,於患者腰蛛網膜下腔預先置入的導管內緩慢注射生理鹽水,用增加顱內壓力的方法將鞍上瘤塊擠壓入術野內,有利於手術摘除。注射生理鹽水的量依監測的顱內壓力值而定,一般為20ml~60ml,少數為80ml。若icp>5.33kpa,則應特別慎重,注射量過多或過快可能會產生急性顱內壓增高而引起嚴重併發症。腫瘤切除後嚴密止血,瘤腔內用小片明膠海綿堵塞。並取小塊肌肉骨片行鞍底修補,局部就用醫用膠粘合加固,防止csf漏或垂體脫位鼻腔碘仿或油沙條堵塞。

護理

1、院後除了常規的外科手術病人必需的檢查外,還需要查內分泌功能,不同類型的分泌型腺瘤分別測定不同的激素含量。

2、術前1天剪鼻毛,刮鬍子,動作輕柔,防止損傷鼻黏膜。剪鼻毛後用生理鹽水棉球徹底清潔鼻腔。

3、術後意識狀態觀察。如患者術後意識障礙,伴嘔吐、偏癱等神經系統體征,應將患者頭偏向一側,防止嘔吐物誤吸,及時報告醫生。

4、術後密切觀察神志、瞳孔及生命體征變化,警惕腎上腺皮質功能低下而引起血壓下降。注意觀察腦疝徵象的發生,及時報告醫生並積極配合搶救。

5、術後注意觀察有無腦脊液鼻漏的情況。出現腦脊液漏時應取半坐臥位,避免引起顱內壓升高的因素,如避免打噴嚏,不要用力咳嗽咳痰,保持大、小便通暢等。做好生活護理,解決病人生活需要。

6、術後注意體溫觀察及護理。腦垂體腫瘤手術部位靠近丘腦下部體溫調節中樞,損傷後可發生中樞性高熱反應,出現持續性高熱,體溫多在39~40℃以 上,對物理降溫或藥物降溫的效果都不理想,最好的降溫方法是冬眠低溫療法,其護理上應注意:①補充能量及水分;②監測生命體征,防止併發症發生;③注意吸 氧,避免腦缺氧或腦水腫,必要時給予20%甘露醇脫水;④進行血氣分析,防止水、電解質紊亂

7、飲食護理:以清淡飲食為主,少吃辛辣和油炸食品。鼓勵多進食,少量多餐,以補充機體的需要。

出院後,患者應做到戒煙、積極鍛煉身體,提高抗病能力。定期複查。2年內,一般每l~2個月複查1次;2年後,每2~3個月複查1次。(檢查垂體薄層cT掃描或NMR掃描等)。

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