顱內腫瘤
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顱內腫瘤是小兒時期比較常見的腫瘤之一，因為小兒顱內腫瘤惡性者多及良性腫瘤位置深在險要而切除困難，故常危及小兒生命。
目錄 |
顱內腫瘤的病因
(一)發病原因
尚未發現確切的病因。
(二)發病機制
1.發病機制 目前根據某些腫瘤發病特點、病理以及一些基礎實驗研究，提出幾種學說。
(1)遺傳學說：在神經外科領域中，某些腫瘤具有明顯的家族傾向性，如視網膜母細胞瘤、血管網織細胞瘤、多發性神經纖維瘤等，一般認為它們均為常染色體顯性遺傳性腫瘤，外顯率很高。
(2)病毒學說：實驗研究表明，一些病毒包括DNA病毒和RNA病毒，若接種於動物腦內可誘發腦瘤。
(3)理化學說：物理因素中被確認的具有致腫瘤可能的是放射線，已有許多關於頭顱放療後引起顱內腫瘤的報導。在化學因素中，多環芳香碳氫化合物和硝酸化合物，如甲基膽蒽、苯並比、甲基亞硝脲、亞硝基哌啶，在一些動物實驗中都可誘發腦瘤。
(4)免疫抑制學說：器官移植免疫抑製藥的應用，會增加顱內或外周腫瘤發生的風險。
(5)胚胎殘餘學說：顱咽管瘤、上皮樣及皮樣囊腫、畸胎瘤、脊索瘤明顯發生於殘留於腦內的胚胎組織，這些殘餘組織具有增殖分化的潛力，在一定條件下可發展為腫瘤。
2.分類 中樞神經系統顱內腫瘤分類方法很多。Bailey和Cushing的分類能反映腫瘤組織的來源及惡性程度，長期以來被世界多數地區的神經外科和病理科所採用。在此基礎上衍生出一些新的分類方法，如Kernohan的Ⅰ-Ⅳ級分類法，Russell的膠質瘤分類。較有影響的是Kernohan提出將膠質瘤，包括星形細胞瘤、少突膠質細胞瘤、室管膜瘤和神經源腫瘤等，按其分化程度分為Ⅰ-Ⅳ級，根據這個分類似乎能夠容易地判斷腫瘤的發展和病人的預後，因此受到臨床醫師歡迎，在國內國際上使用多年。但此分類法也有缺陷，如同一腫瘤在不同部位，細胞分化即可不同，有些混合瘤無法分級，而有些腫瘤分級意義不大。在此基礎上世界衛生組織制定了新的分類法，其特點是分類細緻，包括了顱內發生的各種腫瘤類型，吸收了既往各種分類的特點和長處，既反應了腫瘤的形態學，又表明腫瘤的來源，並採用間變這一概念，可認為是目前最好的分類。
顱內腫瘤的症状
小兒顱內腫瘤好發於中線及後顱窩，故易早期阻塞腦脊液循環通路，出現顱內壓增高，壓迫腦幹等重要結構，病程常較成人短。同時，由於兒童顱骨發育不完全，代償能力較成人強，因此局限性神經系統損害症状相對較成人少。主要系顱內壓增高所致，常見症状如下：
1.一般症状 小兒顱內壓增高可表現為煩躁和易激惹，有的則淡漠或嗜睡。若有意識障礙、脈緩、呼吸減慢、血壓增高說明已進入腦疝前期，需做緊急降顱壓處理。小兒顱內壓代償能力較成人高，顱壓增高出現較晚，一旦失代償則病情急劇惡化，故早期診斷十分重要。
2.嘔吐 約70%～85%的患兒有嘔吐，此為顱內壓增高或後顱窩腫瘤直接刺激延髓嘔吐中樞所致。在部分患兒(約10%～20%)嘔吐是惟一的早期症状，其中嬰幼兒多見。嘔吐可與頭痛或頭暈伴存，嘔吐並不全為噴射性，以清晨或早餐後多見，常在嘔吐後能立即進食，其後又很快嘔吐，少數患兒可伴有腹痛，早期易誤診為胃腸道疾患。
3.頭痛 70%～75%的患兒有頭痛。幕上腫瘤頭痛多在額部，幕下腫瘤多在枕部。主要是顱內壓增高或腦組織移位引起腦膜、血管或腦神經張力性牽拉所致。頭痛可間歇性或持續性、隨病程的延長有逐漸加重的趨勢，但當視力喪失後多明顯緩解。嬰幼兒不能主訴頭痛，可表現雙手抱頭、抓頭或陣發哭鬧不安。對小兒頭痛應引起重視，因為此年齡期小兒很少有功能性頭痛。
4.視覺障礙 視力減退可由於鞍區腫瘤直接壓迫視傳導通路引起視神經原發性萎縮，更多是因顱內壓增高出現視盤水腫引起的繼發性視神經萎縮。視盤水腫取決於腫瘤的部位、性質及病程，後顱窩腫瘤較大在腦半球者發生早且重，腫瘤惡性程度越高或病程越長，視盤水腫越明顯。兒童視力減退易被家長忽視，故有此主訴者不到40%，早年約有10%的患兒就診時雙目近失明或失明。本組2000例患兒中視盤水腫者佔75%，視神經原發萎縮者為8.4%，視野改變者較少。鞍區較大的腫瘤可有雙顳側偏盲;視盤水腫後期可有視野向心性縮小，但小兒視野檢查常不能合作。
5.頭顱增大 頭顱增大及破壺音(McCewen征)陽性，多見於嬰幼兒及較小的兒童，因其顱縫癒合不全或纖維性癒合，顱內壓增高可致顱縫分離頭圍增大，叩診可聞及破壺音。本組頭顱增大者佔48.9%。1歲以內的嬰兒也可見前囟膨隆及頭皮靜脈怒張，但不如先天性腦積水者嚴重。腫瘤位於大腦半球凸面者尚可見頭顱局部隆起，外觀不對稱。
6.頸部抵抗或強迫頭位 小兒顱內腫瘤有此表現者多見。第三腦室腫瘤可呈膝胸臥位，後顱窩腫瘤則頭向患側偏斜，以保持腦脊液循環通暢，是一種機體保護性反射。頸部抵抗多見於後顱窩腫瘤，因慢性小腦扁桃體下疝或腫瘤向下生長壓迫和刺激上頸神經根所致。對此類患者要防止枕骨大孔疝的發生，應儘早行腦室穿刺外引流或脫水藥降低顱內壓。
7.癲癇發作 小兒腦腫瘤癲癇發生率較成人低，原因有：小兒幕下腫瘤較多;而且惡性腫瘤多見，腦組織毀損症状多於刺激症状。本組有癲癇發作者佔10%。
8.發熱 病程中有發熱史是小兒腦瘤的特徵表現，本組發病率為4.1%，這與小兒腦瘤惡性者多及體溫調節中樞不穩定有關。
9.復視及眼球內斜視 多為顱內壓增高引起展神經麻痹所致，可同時出現，多為雙側性。
小兒出現無明顯原因的反覆發作性頭痛和嘔吐時，應考慮顱內腫瘤的可能性。不可因症状緩解而放鬆警惕，應進行仔細耐心的神經系統查體。對疑有顱內腫瘤的患兒應酌情做顱腦X線、腦CT、MRI等輔助檢查。
顱內腫瘤的診斷
顱內腫瘤的檢查化驗
腰穿檢查對有視盤水腫的患兒應列為禁忌，可誘發腦疝。小兒哭鬧時測壓常不準確。腦瘤患兒腦脊液「白細胞」可增高，但應與脫落的腫瘤細胞鑒別，蛋白增高而糖及氯化物多正常，這與炎症反應不同。
1.顱骨X線平片 了解有無顱內壓增高征(顱縫分離及指壓跡增多等)及有無異常鈣化斑(多見於顱咽管瘤和少枝膠質瘤)。
2.腦血管造影 腫瘤有佔位效應時可見血管移位;血供豐富的腫瘤可見腫瘤異常染色。
3.電子計算機斷層掃描(CT) 不僅可以精確定位，尚可了解腫瘤大小，囊實性，有無鈣化，血運是否豐富及瘤周水腫情況等。
4.磁共振成像(MRI) 具有更鮮明的對比度和較好的解剖背景，對中線和後顱凹腫瘤顯示尤為清晰，但對鈣化和骨質顯示不如CT。
顱內腫瘤的鑒別診斷
小兒因表達能力欠佳及神經系統發育不完善或查體不合作，症状體征可不明顯，而且許多症状與小兒其他疾病表現相似，或在其他疾病之後發生，因此極易誤診，應引起高度重視。小兒腦瘤最易誤診為以下幾種疾患：
1.腦膜炎或腦炎 因小兒腦瘤有發熱者佔4.1%;腦脊液可呈炎症樣改變及合併有小腦扁桃體下疝時表現為頸抗，臨床易誤診為結核性或化膿性腦膜炎。
2.胃腸道疾患 顱壓增高時患兒有反覆進食後嘔吐，易誤診為胃腸炎或幽門梗阻及腸蛔蟲症。
3.先天性腦積水 嬰幼兒腦瘤的頭顱增大、前囟張力高及頭皮靜脈怒張與腦積水表現相似，但以下特點有助於鑒別，腦積水起病較顱內腫瘤早，多在生後頭顱逐漸增大;明顯眼球落日征;視盤多無水腫;嘔吐症状少。
6.眼科疾病 腦瘤引起視盤水腫和繼發性視神經萎縮可影響視力視野，易誤診為視盤炎或視神經炎。病史及輔助檢查有助鑒別。
7.癲癇 兒童腦瘤有10%左右有癲癇發作，只有排除腫瘤和血管病變才能做原發性癲癇的診斷。
8.小腦性共濟失調 是小腦的退行性病變，進展緩慢及無顱內壓增高可與後顱窩腫瘤鑒別。
顱內腫瘤的併發症
局部症状因腫瘤的部位和大小而異。接近中央前後回的大腦半球腫瘤可有對側肢體力弱或偏癱;影響到語言中樞可有運動性或感覺性失語;鞍區腫瘤可有視神經原發性萎縮及視力、視野改變;腫瘤影響垂體-視丘下部可有生長發育紊亂、肥胖或消瘦、多飲多尿及體溫調節障礙;幕下腫瘤多有步態不穩、眼球震顫、肌張力及腱反射減退;腦幹腫瘤則有腦神經損害及對側錐體束征;松果體腫瘤則有眼球上視困難和性早熟等。常並發癲癇，腦疝等。
顱內腫瘤的預防和治療方法
本症尚未明確確切的發病病因，參照一般腫瘤的預防方法。了解腫瘤的危險因素，制定相應的防治策略可降低腫瘤的危險。預防腫瘤的發生有2個基本線索，即使腫瘤在體內已經開始形成，它們也可幫助機體提高抵抗力，這些策略如下所述：
1.避免有害物質侵襲(促癌因素) 就是能夠幫助我們避免或儘可能少接觸有害物質。
腫瘤發生的一些相關因素在發病前進行預防。很多癌症在它們形成以前是能夠預防的。1988年國的一份報告詳細比較了國際上惡性腫瘤相關情況，提出許多已知的惡性腫瘤其外部因素原則上是可以預防的，即大約80%的惡性腫瘤是可以通過簡單的生活方式改變而預防。繼續追溯，1969年Higginson醫生所作的研究總結出90%的惡性腫瘤是由環境因素造成的。「環境因素」、「生活方式」即是指我們呼吸的空氣、喝的水、選擇製作的食品、活動的習慣和社會關係等。
2.提高機體抵禦腫瘤的免疫力 能夠幫助提高和加強機體免疫系統與腫瘤鬥爭。
我們目前所面臨的腫瘤防治工作重點應首先關注和改善那些與我們生活密切相關的因素，例如戒煙、合理飲食、有規律鍛煉和減少體重。任何人只要遵守這些簡單、合理的生活方式常識就能減少患癌的機會。
提高免疫系統功能最重要的是：飲食、鍛煉和控制煩惱，健康的生活方式選擇可幫助我們遠離癌症。保持良好的情緒狀態和適宜的體育鍛煉可以使身體的免疫系統處於最佳狀態，對預防腫瘤和預防其他疾病的發生同樣有好處。另外有研究顯示適當活動不僅增強人體免疫系統，而且通過增加人體腸道系統蠕動而降低結腸癌的發病率。在這裡我們主要認識飲食在預防腫瘤發生方面的一些問題。
人類流行病學和動物實驗研究顯示維生素A對降低患癌的危險性起著重要的作用，維生素A支持正常的黏膜和視覺，它直接或間接參與身體大多數組織功能。維生素A存在於動物組織中如肝臟、全蛋和全牛奶，植物中是以β-胡蘿卜素和類胡蘿卜素形式存在，在人體內能轉化為維生素A。維生素A的過度攝入可以造成機體的不良反應而β-胡蘿卜素和類胡蘿卜素則無此現象，血中低維生素A含量增加患惡性腫瘤的危險性，研究表明那些血中低水平維生素A攝入的人增加患肺癌的可能，而對於吸煙者血中低水平的維生素A攝入者有加倍患肺癌的可能。維生素A及其混合物可以幫助清除體內的自由基(自由基可以引起遺傳物質的損害)，其次能夠刺激免疫系統和幫助體內分化細胞，發展成有序的組織(而腫瘤的特徵是無序的)。一些理論認為維生素A能夠幫助早期受到致癌物質侵襲發生變異的細胞逆轉過來而成為正常生長的細胞。
另外有一些研究建議單純補充β-胡蘿卜素藥物並不能降低患癌症的風險，相反使肺癌的發病略有增加，然而，當β-胡蘿卜素結合維生素C、E和其他抗毒素物質，它的保護作用就顯示出來了。其原因是當它自己消耗時也可增加體內的自由基，另外不同的維生素之間存在交互作用，人和鼠的研究均顯示應用β-胡蘿卜素可以降低體內40%的維生素E水平，比較安全的策略是吃不同的食物保持維生素的平衡來抵禦癌症的侵襲，因為有些保護因素至今我們還未發現。
維生素C、E是另外一種抗腫瘤物質，它們能夠預防食物中致癌物質如亞硝胺的危害，維生素C能保護精子不受基因學破壞而降低其後代患白血病、腎癌和腦瘤的危險。維生素E能降低皮膚癌的危險，維生素E與維生素C一樣具有抗腫瘤作用，它是抗毒素和清除自由基的清道夫。維生素A、C、E的聯合應用產生的保護機體抵抗毒素的作用要比單獨應用為好。
目前有關植物化學的研究引起人們的普遍重視，植物化學就是在植物中發現的化學物質，包括在植物中發現的維生素和其他物質。已經發現幾千種植物中的化學成分，其中許多具有抗癌作用。這些化學物質的保護機制不但降低致癌物質的活性而且增強機體免疫力抵禦致癌物質的侵襲。大多數植物提供的抗氧化劑活性超過了單純維生素A、C、E的保護作用，例如一杯甘藍只包含了50mg的維生素C和13U的維生素E，但它的抗氧化劑活性相當於800mg的維生素C和1100U的維生素E的抗氧化活性，可以推斷水果和蔬菜中的抗氧化劑效果遠比我們所知道的維生素的效果要強。無疑天然的植物產品將有助於今後的防癌工作。
顱內腫瘤的西醫治療
(一)治療
小兒顱內腫瘤以手術切除為主，對多數腫瘤，術後可輔以放射治療。惡性膠質瘤可用化療或免疫治療。
1.手術治療 其原則及目的包括以下幾方面，儘可能行腫瘤全切除;保證術後能緩解顱內高壓;手術應解除或至少部分解除對重要神經結構的壓迫;不能全切除的腫瘤，應盡量多切除以達到充分內減壓為後期放、化療創造條件;對腦脊液循環梗阻者，手術主要目的是解除梗阻，恢復循環通暢;手術可明確腫瘤的組織學類型。小兒腦組織處於發育期，有較強的代償能力，術後神經系統功能損害恢復較成人快。
2.放射治療 小兒髓母細胞瘤、生殖細胞瘤對放療敏感，應列為術後常規輔助治療。其次，各種類型膠質細胞瘤對放療也有一定效果，未能完全切除的腫瘤也應使用。對較良性的顱咽管瘤、星形細胞瘤的放療早年存在爭議，但近來也傾向於術後放療能延緩腫瘤的複發。放療的指征包括：所有顱內惡性腫瘤，不論切除程度如何;手術未能全切除的腫瘤;CT隨訪發現增長較快的腫瘤。對於年齡小於3歲的患兒，應特別考慮放射治療對發育腦組織的長期副作用，可引起放射性腦壞死、甲狀腺功能低下、生長發育遲緩、智商降低等併發症。近來利用高劑量分割照射(hyperfraction radiotherapy，HFRT)、瘤腔間質內放療(interstitial irradiation，Ⅱ)和立體定向放射神經外科(stereotactic，radio-neurosurgery)來提高放療效果減少副作用的研究取得了一定進展。
3.化學治療 化療原則上是用於惡性腫瘤術後，與放療協同進行，複發顱內惡性腫瘤也是化療的指征，對兒童髓母細胞瘤的脊髓內播散種植化療可做首選方法。給藥途徑視藥物的特徵可選擇口服、靜脈、動脈灌注等方式。常用的化療藥物有順鉑、長春新鹼、甲氨蝶啶等。近來，對嬰幼兒採用術後早期化療來延遲放療開始時間而不影響疾病控制效果的研究及大劑量多元聯合化療後輔以自體骨髓移植(high dose chemotherapy and autologous bone marrow rescue)來減少化療副作用的研究成為熱點。
(二)預後
小兒顱內腫瘤的預後較成人差，主要因為小兒顱內腫瘤惡性者多及良性腫瘤位置深在險要而切除困難。不同類型腫瘤術後生存期不同，患兒生存期長短取決於下列因素：①手術切除程度。②腫瘤的組織類型。③病人是否完成術後放療或化療。④腫瘤的部位及大小。⑤是否有複發和神經系統內外的種植或轉移。
本組隨訪的921例腦瘤患兒中5年生存率為36.2%，10年生存率為21.6%。其中星形細胞瘤5年生存率最高(62.6%)，多形膠質母細胞瘤5年生存率不到7.1%。
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