第三腦室腫瘤
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疾病名稱：第三腦室腫瘤
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基本概述
第三腦室位於兩側丘腦之間，為一個前後較長的縱行裂隙，其頂部有脈絡叢和大腦內靜脈，底部為視交叉、漏斗、灰結節、乳頭體及丘腦下部。第三腦室以室間孔與左右側腦室相通，並通過中腦導水管與第四腦室相連。第三腦室接受了側腦室流來的腦脊液，加入由第三腦室脈絡膜所產生的腦脊液後通過中腦導水管流向第四腦室。第三腦室腫瘤系指原發於第三腦室內或由第三腦室外突入第三腦室內生長的腫瘤兩部分。原發於第三腦室內的腫瘤有膠質瘤、畸胎瘤、膽脂瘤和膠樣囊腫。其發病率約佔顱內腫瘤的3％，多見於兒童及青年人，男多於女。由於此處的腫瘤多較易阻塞腦脊液循環通路，因此常導致顱內壓增高，這也是病人就診的原因。由第三腦室外突入第三腦室內生長的腫瘤，除有因阻塞腦脊液循環通路造成顱內壓增高外，還具有其原發部位腦組織受侵犯所產生的局灶症状和體征以及其所特有的X線徵象。
臨床表現
由於第三腦室腔隙狹小，早期腫瘤易於阻塞腦脊液循環通路，產生顱內壓增高並逐漸加重。如腫瘤較小尚未產生阻塞情況，病人可無任何明顯症状。當腫瘤侵犯第三腦室周圍組織時則產生局灶症状。
1.顱內壓增高 由於腫瘤的阻塞使腦脊液循環發生障礙產生顱內壓增高，在臨床上病人表現為發作劇烈頭痛、噁心嘔吐。其頭痛往往因頭位和體位的變動而得以暫時緩解，這可能是由於呈活瓣狀之腫瘤在腦室內發生移動使阻塞暫時緩解，腦脊液循環通路得到通暢從而使頭痛減輕或停止。再次阻塞，復出現頭痛發作，嚴重者可出現昏迷甚至死亡。病人常表現強迫性頭位及強迫性體位，多數病人在仰臥時頭痛加重，俯臥時減輕。因此在睡眠時病人多採取面向下的姿勢，以減輕頭痛發作。
2.局灶症状 當腫瘤侵及鄰近腦組織時發生相應的局灶症状。由於腫瘤所在部位及發展方向不同，其表現也一樣，最常見者為下丘腦損害症状。它包括有內分泌代謝機能失調，如性機能的改變，肥胖性生殖無能營養不良症候群以及水鹽代謝障礙，這也是第三腦室腫瘤時常出現的主要症状。在臨床上表現為性慾減退、陽痿、月經不調或停經；在兒童發病者可出現性早熟。由於下丘腦與脂肪代謝有關，因此可致脂肪異常分布而發生肥胖，有的病人出現尿崩症，當食慾中樞受侵犯時出現厭食，偶有食慾亢進者，在疾病過程中少數病人出現嗜睡。腫瘤向後發展使中腦、四疊體受損的病人出現上視困難、聽力減退及動眼神經麻痹。第三腦室腫瘤常影響海馬-丘腦-下丘腦及乳頭體之間的聯繫，病人可有記憶力的減退和精神變化。當腫瘤壓迫腦幹影響其血液供應時將出現雙下肢肌力減退，病人有腿軟跌倒之情況。第三腦室前部腫瘤由於視神經、視交叉受侵犯而產生視力減退和視野缺損。少數病人有間腦性癲癇發作，臨床上表現為噁心嘔吐、出汗、面色潮紅、瞳孔變化、心悸等植物神經症状。
3.眼底變化 病人的眼底改變主要為顱壓增高所引起的視神經乳頭水腫，表現為乳頭邊界不清，生理凹陷消失。某些由第三腦室外侵及第三腦室內生長的腫瘤，由於其對視神經的直接壓迫，產生視神經的原發性萎縮，如顱咽管瘤，垂體腺瘤等。長期顱內壓增高將發生繼發性視神經萎縮，病人視力下降甚至失明。
4.其它 由第三腦室外侵及第三腦室內生長之腫瘤都有其原發部位的特殊臨床表現，如顱咽管瘤和垂體腺瘤出現垂體功能障礙及紊亂以及視力視野發生改變。松果體瘤時病人除具有丘腦下部受損症状外，還出現四疊體受損的特殊表現，出現帕瑞諾（Parinaud）症候群。病人瞳孔大小不等或雙側瞳孔散大；生殖器官及第二特性徵發育，出現性早熟；骨骼生長異常。
輔助檢查
1.顱骨X線平片 第三腦室腫瘤顱骨平片只顯示顱內壓增高的徵象。
2.腰椎穿刺及腦脊液檢查 病人顱內壓力增高，腦脊液的蛋白含量及鈉含量增高。
3.腦電圖檢查 一般腦電圖檢查無特殊異常變化，只顯示顱壓增高之表現，中線結構的受損有時可出現陣發性5～7次/秒高幅慢波。
4.腦室造影 在第三腦室腫瘤的檢查中具有特殊意義。腦室造影可見兩側側腦室的對稱性擴大，有時第三腦室可不顯影。第三腦室內可見充盈缺損及腫瘤組織影。第三腦室的顯影與否決定於室間孔是否被阻塞。
鑒別診斷
（一）松果腫瘤 松果體瘤占顱內腫瘤的1～2%，好發年齡為10～20歲，男多於女。在臨床上主要表現為顱內壓增高，鄰近組織受壓症状及內分泌障礙。腫瘤由上向下發展侵入第三腦室或壓迫中腦導水管，使腦脊液循環受阻產生顱內壓升高，病人出現位於前額或顳部的頭痛。顱內壓升高常呈現進行性加重。當四疊體受累時病人眼球向上或向下的同向運動發生障礙，並可出現瞳孔的散大或雙側瞳孔的大小不等，有時可有眼瞼的下垂，有的病人出現聽力減退及耳鳴等症状。腦幹及小腦臂受侵犯，病人出現錐體束症及共濟失調，一般較晚。內分泌障礙只在男性患兒出現，表現性早熟及骨骼發育異常。X線顱骨平片常可見松果體鈣化增大，腦室造影顯示側及室擴大，第三腦室後都充盈缺損和中腦導水管前移，腦血管造影可見大及大靜脈抬高。
（二）顱咽管瘤 顱咽管瘤是胚胎殘餘組織腫瘤，好發於鞍上，多見於兒童。在臨床上主要表現為：①顱內壓增高症状：病人出現頭痛，噁心及嘔吐，視力下降和復視。②內分泌紊亂：病人出現性功能減退，表現為性慾減退、陽痿、停經等。在兒童期發病者，病兒生長發育遲緩，雖至成年但貌似小兒，智力發育不受影響。除此以外，約有32%的病人出現多飲多尿，甚至出現尿崩症，少數病人出現脂肪的異常分布而致肥胖。③視力視野發生改變，這是由於腫瘤壓迫視神經所造成，病人出現視力下降及視野缺損，以雙顳側偏盲較多見，病人視乳頭水腫，視神經可呈原發性萎縮。如果顱骨平片在鞍內或鞍上發現鈣化，更有助於顱咽管瘤的診斷。與第三腦室腫瘤不難鑒別。
（三）嫌色性垂體腺瘤 嫌色性垂體腺瘤來源於垂體的嫌色細胞，以20～50歲的成年人發病較多。在臨床上出現：①垂體功能障礙：表現為性慾減退、陽痿，鬍鬚及陰毛減少，重者可有睾丸萎縮。在女性出現月經周延長甚至停經，同時病人身體逐漸肥胖，身懶無力，基礎代謝低於正常人，少數病人可有多飲多尿。②視力視野障礙：約2/3的病人出現視力減退，大多數病人先從一眼開始再累及另一眼。視力減退呈現進行性加重，最終導致失明。幾乎所有病人都出現視野缺損，大部分為雙顳側偏盲，其次可見一眼顳側偏盲另眼失明或一眼顳側偏盲另眼正常，有的病人甚至雙眼失明。③病人視神經乳頭多呈原發性萎縮。開始視乳頭顏色變淡，隨著時間的延長及視神經受壓不斷加重而呈銀白色，最後變為蒼白，同時視力逐漸減弱以至失明。④2/3的病人有頭痛，多位於雙顳側或額部，常為持續性隱痛，無噁心嘔吐。⑤X線顱骨平片顯示蝶鞍呈球形或盆形擴大，腦CT檢查可顯示腫瘤組織影。
（四）腦幹腫瘤 病人都有輕度顱內壓增高，中腦腫瘤特別位於被蓋部者，顱內壓增高症状出現早且較顯著。多數病人出現意識改變和精神障礙。由於腦幹網狀結構受損，病人表現嗜睡、淡漠並可出現幻覺。緩慢進行性交叉麻痹是腦幹腫瘤的突出特點，同時病人伴有多發性顱神經損害。晚期及脊液檢查可發現顱內壓增高，其蛋白含量也增高。氣腦造影顯示側腦室及第三腦室擴大，尤其中腦腫瘤更為顯著。有時可見第三腦室後部充盈缺損。部分病人腦血管造影可見大腦後動脈、小腦上動脈及基底動脈的變形和移位。
（五）鞍結節腦膜瘤 病人多以視力障礙和頭痛為首發症状並伴有視野缺損。其視力障礙大部分先從一眼開始，爾後再波及另一眼，常見雙顳側偏盲或一眼失明另一眼顳側偏盲。視神經呈原發性萎縮，繼發性者則少見。內分泌障礙表現為性慾減退、陽痿和閉經。有時病人尚出現幻嗅、動眼神經麻痹及半身感覺障礙等。顱骨X線平片一般蝶鞍無改變，只有少數病人可有鞍背縮短。腦血管造影顯示大腦前動脈根部向上後移位，眼動脈管徑常增大並可有分支走向鞍結節以供應腫瘤。
（六）腦室內血腫 多發生於老年人，因動脈硬化顱腦外傷後易致血管破裂，發生腦室內血腫。病人都具有顱腦外傷史，傷後病人呈深昏迷狀態並出現急劇的顱內壓增高。病人可很快出現雙側錐體束征，雙側瞳孔散大或縮小，呼吸不規則及去大腦強直。病人一般無定位體征，但腦膜刺激症状明顯，有時可出現植物神經功能紊亂的症状。腰椎穿刺檢查，腦脊液壓力增高並呈血性，腦血管造影顯示腦室擴大，腦CT檢查可見腦室內有高密度局限性影像。
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