聽力減退

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正常聽力是指聽覺靈敏度的一個範疇，它是健康青年正常耳聽力測定的平均值，不是絕對的數值。當聽覺系統的傳音或感音部分發生病變或功能上出現損傷時，即產生聽覺障礙，通常稱為聽力減退。聽力減退的程度有輕有重，輕者為重聽，重者為聾。一般所說的聾人是指實用聽力幾乎全失。小兒自幼失聽，喪失了學習語言的機會則成聾啞。

聽力減退的原因

耳聾按性質分為器質性與功能性兩大類。器質性聾根據損害部位可分以下幾種。

(一)傳音性聾

病變在外耳、中耳，少數蝸內的損害亦可表現為傳音性聾。

(二)感音神經性聾

為耳蝸及蝸後的病變致使不能或難以感受聲音。根據病變解剖部位的不同又可分為四類。

1.耳蝸性聾由於各種原因如耳毒性藥物中毒所引起的毛細胞病變，以致聲波的刺激不能產生正常的電活動。

2.神經性聾系由於蝸神經病變使毛細胞的電活動不能引起神經的應有興奮或不能上傳到腦幹。

3.腦幹性聾腦幹的病變妨礙蝸神經的衝動上傳到皮層中樞。

4.皮層性聾為病變妨礙傳人信息的感受和綜合分析的能力。每側的聽覺系由兩側的皮層中樞所同理，因此皮層性聾必須兩側中樞同時有病變方能致聾。

(三)混合性聾

系傳音及感音部分同時、同一原因或兩種不同的原因而引起的耳聾，如長期患有慢性化膿性中耳炎其細菌毒素可以侵人迷路引起蝸內損傷或在慢性化膿性中耳炎的基礎上又患有腮腺炎等。

(四)功能性聾

無器質性病變，如精神性聾，其聽力曲線不穩定，但系「真聾」，常見於癔病或神經官能症患者。偽聾純系裝聾，多為單側性「全聾」。

一、傳音性聾

(一)外耳和(或)中耳畸形

(二)外傷性

1.鼓膜外傷。

2.聽骨鏈外傷。

3.顳骨縱行骨折。

(三)炎症性

1.急性非化膿性中耳炎。

2.分泌性中耳炎。

3.慢性非化膿性中耳炎。

4.急性化膿性中耳炎。

5.急性大皰性鼓膜炎。

6.慢性化膿性中耳炎。

(1)單純型。

(2)肉芽骨瘍型。

(3)膽脂瘤型。

(四)其他

1.耳硬化症。

2.鼓室硬化症。

3.耵聹、異物或外耳道腫瘤。

4.頸靜脈球體瘤。

5.早期梅尼埃病。

二、感音神經性聾

(一)先天性

1.遺傳因素

(1)單純內耳發育不全。

(2)遺傳性內耳退變。

(3)遺傳聾伴身體其他部位畸形。

2.孕期因素。

3.產期因素。

(二)後天性

1.傳染病源性。

2.藥物中毒性。

3.噪聲性。

4.老年性。

5.突發性。

三、混合性聾。

四、功能性聾。

聽力減退的診斷

一、病史

對每一耳聾患者應儘可能找出耳聾原因，詳細詢問病史對耳聾的診斷極為重要。在病史詢問中應著重注意以下幾點。

（一）耳聾為先天性或後天性

先天性者常為螺旋器及有關結構未發育或發育不良。後天性者與內耳末梢感受器變性有關。

（二）有無遺傳因素

在重度小兒耳聾中，約半數屬於遺傳性。

（三）耳聾是否伴有其他部位的異常

伴有其他器官異常者多與先天性或遺傳因素有關。

（四）是否伴有耳部其他症状

對耳高音調耳鳴常示病變部位在中樞或全身病引起。波動性耳鳴多發生在傳育性聾或頸靜脈球體瘤。低調耳鳴多與中耳疾病有關。單耳高音調耳鳴常示耳蝸供血不足。耳脹悶、壓迫感，可能與鼓室積液或耳蝸積水有關。耳痛。耳流膿示中耳有炎症。

（五）詢問耳聾的特點

如一側性或雙側性。雙側性聾多為全身因素，如腦膜炎、麻疹、耳毒性藥物中毒等。單側耳聾多為局部因素或為帶狀疤疹、腮腺炎引起。突發性聾和功能性聾常突然發生。聽神經瘤一般是單側耳進行性耳聾。美尼埃病為波動性聾。

另外，要詢問有無糖尿病、高血壓、高血脂。動脈硬化性心臟病、梅毒史等。

（六）其他

如外傷史、爆震史、職業噪聲史、手術史、傳染病史等。由於急性傳染病致聾者，發病年齡多在4歲以下，約半數在2歲以下，與急性傳染病易感年齡有密切關係。在病重時常已發生耳聾，但不要被察覺，愈後又未進行聽力檢查和語言訓練，常導致聾啞。

二、體格檢查
根據病史，對耳聾患者可做重點或全身方面的檢查。前庭功能檢查對耳聾的定位診斷有價值。全身應酌情對神經系統、心血管系統、內分泌系統等做必要的檢查。

三、聽力檢查

聽力測定是診斷耳聾的主要方法。隨著檢測儀器的不斷改進和發展，不僅可以精確地測定聽覺功能，而且可以區別器質性聾與功能性聾。在器質性聾中可以根據聽覺的各種異常表現進行定位診斷。

（一）音叉試驗

1．任內試驗（Rinne test）亦稱氣骨導試驗。用於試驗的音又以 256Hz、512 Hz為宜，頻率太低（128Hz）患者可能將震動感誤認為骨導；頻率太高（2 048Hz），人雖系傳音性聾，亦可表現為氣導＞骨導。此外，如一耳為重度感音性聾，另一耳正常或為傳育性聾，則可能出現任內試驗假陰性，即受試耳的聽覺系對側耳所感受，可用韋伯試驗加以驗證。如為假陰性，則韋伯試驗偏向對側耳。傳音性聾的嚴重程度，還可從不同音叉的任內試驗轉陰性情況來判斷。輕度傳音性聾僅有128 Hi音叉為陰性，轉變為住內試驗陰性的音又頻率越高，則傳音性聾越嚴重。

2．韋伯試驗（Weber test）亦稱骨導偏向試驗。將音叉的柄端置於頭額部正中線的一點上，讓受檢者指出那一耳聽到聲音或聽到的聲音較強。測試結果有韋伯正中和韋伯偏向一側兩種。傳音性聾時，偏於患側或較重側。感音性聾時，則偏於健側或較輕側。

3．施瓦巴試驗（Schwabach test）亦稱骨導對比試驗，系比較受試耳與正常人的骨導聽力。傳音性聾的骨導延長，感音性聾的骨導縮短。

4．蓋來試驗（Gelle test）此法為試驗鐙骨是否活動的方法，故　　　　又稱橙骨活動試驗。先將振動的音叉置於受檢耳乳突部，用波氏（Politz-er）球塞緊外耳道口。若鐙骨活動，則向外耳道加壓時，骨導音減弱，是為蓋來試驗陰性（G+）。若鐙骨固定，則骨導音無變化，為蓋來試驗陰性（G-）。此法在耳硬化症及中耳先天畸形、鼓室硬化症的診斷以及鼓室成形術前測試聽骨鏈功能等方面，均有重要價值

（二）聽力計檢查

聽力計檢查包括聽閾和閾上功能檢查兩部分。聽力計發放出特定強度和頻率的純音、脈衝音和各種掩蔽音，能測試從125赫到 10千赫或更高頻率的聽閾。它不僅能判斷耳聾的程度、性質，而且能診斷耳聾的部位。聽閾不等於聽力。聽力是包括感受聲音到分析其意義以及各種閾上現象的全部能力。聽閾是能引起聽覺的最小有效聲壓，它能在很大程度上反應聽力。

1．純音聽閾測試純青測聽法系指應用純音聽力計測試聽力的方法。聽力計的測試方法有主觀測聽法和客觀測聽法。用於主觀聽力測試的聽力計有純音聽力計、語言聽力計、Bekesy自描聽力計、童聽力計等。用於客觀聽力測試的聽力計有皮膚電阻聽力計、阻抗聽力計、電反應聽力計等。

純音聽力計測試聽閾，包括氣導聽閾和骨導聽閾測定。聽閾乃受檢耳對某一頻率純音感知的最小聲壓級（SPL），在聽力計上以聽力級分則（dBHL）來表示。正常人聽閾是通過對健康青年測試所得的各頻率平均聽閾的聲壓級。在聽力計上以零分貝聽力級（dBHL）來代表，即聽力零級。

聽力測試時，要求避免環境噪聲的掩蔽作用，應在隔音室內進行測試。一般要求測聽室內總噪聲級不應超過30分貝。如利用自由聲場測試，則環境噪聲不能超過10分貝。一般氣導耳機因內裝有海綿墊圈，可隔聲約20分貝。

聽閾測定包括氣導和骨導兩種，通常先測試氣導，兩耳分別進行。若兩耳有不同性質和程度的聽力損傷，可測試聽力較好的一耳。測氣導時，先從1000赫開始，每5分貝一檔，由低而高逐漸增加聲強，直到受檢者從耳機內剛能聽到聲音為止。為了減少誤差，可以測試2-3次，測得確切聽閾後，記錄在聽力圖上。依次測試 2 000／、4 000、8 000赫的高頻音，再測 500、250、125赫的低頻音。測完一耳，再測另耳。

骨導聽閾測定用骨導器進行。骨導器應放在受檢耳乳突的相當於鼓竇處。在測試過程中一般不摘下氣導耳機，方法與氣導測試相同，但不一定從1 000赫開始。一般僅進行250－4 000赫之間各倍頻程聲音的測試。骨導的最大輸出一般聽力計為60－70分貝。

如兩耳聽力相差50分貝上下，查較差耳聽力時，聲音即可從較差耳傳至較佳耳，這時較差耳所聽到的聲音實際上是較佳耳所聽到的，這種聽力叫越邊聽力。查骨導時，只要兩耳聽力不同（5-10分貝）就有可能發生越邊聽力。在聽力圖上這種聽力曲線叫影子曲線。為了避免得出影子聽力圖，在測較差耳時，就要加噪聲掩蔽非測試耳。通常先試用60分貝的噪聲，測試中還可酌情再做適當調整，但過強的噪聲同樣可以越邊傳至受檢耳而影響該耳的真實聽閾。

2．純音閾上聽力測試利用聽閾級以上強度的聲信號（純青、噪聲、語言）進行聽覺功能測試的方法稱為閾上聽力測試，或稱超聽閾檢查法，可通過純音聽力計出Bekesy自描聽力計，也可用語言聽力計、阻抗聽力計和電反應聽力計進行檢查。

閾上聽力測試，能進一步對聽覺神經通路的病變作出定位診斷，為鑒別耳蝸聾產經性聾以及中樞性聾提供聽力學方面的資料，且對了解耳聾患者的實際交往能力，功能性聾的診斷，職業性噪聲聾的預防以及助聽器的選配和調試等均有一定價值。

（1）雙耳交替響度平衡試驗：先測試純音聽閾，以聾耳聽閾不超過50分貝，且與健耳之差不低於25分貝為宜。測試時，在健耳或較佳耳逐次增加聲強，每次－20分貝，繼之調節病耳或較差耳的閾上刺激聲強度，直到感到兩耳響度相等為止。於聽力表上分別記錄兩耳響度感到一致時的分貝值，並將兩耳的分貝值劃線連接。當雙耳在同一聽力級上響度感到一致時，表示有復響。若雖經調試兩耳不能在同一級上達到響度一致，表示無復響。

（2）短增量敏感指數試驗：本試驗是測試受試耳對閾上20分貝強度的連續聲信號中出現的強度微弱變化（1分貝）的敏感性，計算其在20次聲強微增變化中的正確辨別率。將受檢耳聽到的增音數乘5，即得短增量敏感指數。耳蝸病變，敏感指數可高達80－100％，正常耳及其他耳聾一般為0－20％。

（3）音衰減試驗：也叫閾音衰減試驗。有些聽力減退耳對一持續音只能聽很短的一段時間，這種聽敏度衰減現象稱為音衰減。測試方法很多，但基本原理相同。Carhart音衰試驗是先用斷續音測出某一頻率的聽閾。從感覺級0分貝開始，於開始時以跑表計時，讓受檢者在聽到和聽不到聲音時作出表示，記下0分貝的聽取時間。如不滿60秒，則不中斷純音並加5分貝，重新開始記時。如此繼續進行直至受試耳在l min內始終能聽到刺激聲為止。計算測試結束時刺激的聲強級和聽閾閾值的差值。正常耳及傳音性聾耳無明顯衰減。衰減30分貝以上者為蝸後病變，10-25分貝者為耳蝸損害。

（三）自動描記測聽

此系Bekesy（1947）介紹的一種新測聽法，故也稱Bekesy氏自描聽力計測試法。這也是一種主觀測聽裝置，對純音聽閾測定、感音性聾病變定位以及功能性聾的診斷均有一定價值。檢查時，儀器發出頻率漸變的純音，並自動描記。檢查時，用脈衝音和連續音從低頻（125赫）至高頻(8000赫)，也可從高頻向低頻遞變。聲音強度的增減鍵由患者自己控制，受試者聽到聲音時按減弱鍵，聽不到聲音時按增強鍵。這樣，脈衝音與連續音可分別描繪為鋸齒形曲線。根據兩條曲線的鋸齒形狀、曲線坡度及兩線的相互關係把Bekesy聽力圖分為5型：I型多為正常耳或傳音性聾；II型多見於耳蝸損害；III型見於蝸後病V型既可見於蝸後病變，亦可見於耳蝸損害；V型見於非器質性聾。

（四）語言測聽

語言測聽是以語言作為聲信號，利用閾上強度進行聽覺檢查的一種主觀測聽法。語言測聽作為聽功能檢查法的組成部分，可以彌補純
音測聽法的不足。語言測聽法是將標準辭彙錄人聲磁帶或語言唱片上，檢查時將語言信號通過收錄機或唱機傳人聽力計輸送至耳機進行測試。主要測試項目有語言接受閾和語言識別率。語言接受閾即言語可懂度閾或言語聽閾，是指受試者能正確重複語言詞意50％時為最低聽閾級。語言接受閾相當於氣導聽閾，其正確性和穩定性高，誤差比純音測聽小，可用以核查純音氣導曲線。語言識別率是指受試耳能夠聽懂測試辭彙中的百分率。將不同聲強級的語言識別率繪成曲線，即成語言聽力圖，根據語言聽力圖的特徵，可鑒別耳聾的種類。

（五）聲阻抗測聽

聲阻抗測聽是測試鼓膜、鼓室、聽骨鏈及聽骨肌在傳育過程中的功能。聲波到達鼓膜，經聽骨鏈傳導，該系統受力時產生的阻力，即為聲阻抗。聲能傳遞的流暢性，稱為聲導納。對聲能傳遞的順應性，稱為聲順，是導納的一部分。聲能一部分被介質吸收傳導，一部分被反射回來。聲阻抗越大，聲順越小，則傳導的越少，反射的越多。通過測量被反射的聲能大小，可以了解中耳傳導機制功能狀態。

當鼓膜完整時，耳塞探頭將外耳道封閉，使探頭與鼓膜間的外耳道形成一封閉腔。伴隨耳道壓力的改變，鼓膜有不同程度的移位，因而，此封閉腔隨之改變。此時，根據測定外耳道內的聲壓級，可推算出腔的等效容積，此即為鼓膜的聲順值。進而可估測中耳傳音結構的完整性或其功能狀態。

1．靜態聲順值測定靜態聲順值測定是測試外耳道與鼓室壓力相等時的最大聲順。測試方法為先測耳道內正200mmH2O壓力時的聲順值，即C1，此時鼓膜僵硬，阻抗加大。然後再測試鼓膜的最大聲順值，即鼓膜內外壓力相等時所測得的毫升值，即C2。由於這兩個測定所得的等效容積包含了耳道容積，因此C1-C2即為鼓膜的靜態聲順值。正常中耳系統靜態聲順範圍在0.3－1.6ml，小於0.8或大於2.5ml，應考慮異常。但正常聲順值變異很大，與年齡、性別及功能狀態等多種因素有關。由於病理狀態下，聲順值有較大重疊，如有耳硬化症並有鼓膜鬆弛者，則顯示為高聲順型；聽骨鏈中斷並有粘連者，則顯示為低聲順型，分析時應加註意。

2．鼓室壓聲順功能測定該法系測定傳音系統的聲順在不同氣壓下的動態變化，故也稱鼓室壓測量。所繪製的鼓室壓曲線為鼓室壓國或鼓室聲順圖，即代表鼓室的聲順功能。採用抽氣和灌氣，也即對外耳道加壓，繼而減壓的方式，以更變鼓膜一聽骨鏈的僵硬度，範圍在正3.92 kPa（＋400H2 O）到負3.92 kPa(-400mmH2O）變動，以觀察鼓膜被壓人或拉出時的聲順變化。正常耳當鼓膜內外的壓力相等時，其聲順最大，阻抗最小；當外耳道與鼓室之間有壓力差別時，其聲順變小，阻抗增大。

3．聲反射測定一定強度的聲刺激可引起雙側橙骨肌反射性收縮，增加聽骨鏈和鼓膜的勁度，出現聲順變化，在平衡計上顯示並畫出反應曲線，用這一客觀指標來鑒別該反射通路上的各種病變。

（1）鐙骨肌反射閾試驗：正常耳需要用較強音才能引出錯骨肌反射，一般在聽閾上70－80分貝。如引不出錯骨肌反射，就可能是：①面神經麻痹（鐙骨肌失支配）；②單側傳音性聾≥30分貝時；③聽力減退聲音響度不足以引出鐙骨肌反射；④聽骨鏈中斷。
如病變在內耳，重振試驗陽性，只需用較弱的強度即可引出鐙骨肌反射。

（2）橙骨肌反射衰減試驗：用閾上10分貝的純音持續刺激10秒鐘，正常鐙骨肌反射收縮保持穩定水平，無衰減現象。蝸後病變者，聽覺易疲勞，鐙骨肌收縮很快衰減，衰減的程度到達收縮初期幅度的一半時所需的時間，稱為聲反射半衰期。蝸後病變半衰期不超過5秒鐘。

鐙骨反射的用途較廣，並日益擴大。目前主要用來了解中耳傳音功能，確定有無響度重振現象，識別蝸後性與非器質性聾，對周圍面癱作定位診斷和預後預測，對重症肌無力作客觀輔助診斷及治療效果的評價。

（六）誘發電反應測聽（evoked response au-diomery，ERA）
通過觀察聲音刺激所引起生物電的變化來測定聽覺通路功能狀態的方法，稱為電反應測聽法。由於聲音刺激所產生的聽覺系統一系列電位變化不受被檢查者的主觀意志支配，因此是一種客觀測聽法。電反應測聽法包括耳蝸電圖、腦幹誘發電位和皮層誘發電位等。

1．耳蝸電圖出ECoshG）對聲音刺激所誘發耳蝸電反應的描記即為耳蝸電圖，為近場電位記錄，包括微音電位（CM）、和電位（SP）及動作電位（AP）三種電位。耳蝸電圖中各種電位的來源和特性不同，因此意義也不一樣。例如微音電位與和電位是感受器電位，對某些耳蝸病變可出現特徵性變化，但在蝸後病變時則正常。動作電位是反應耳蝸功能最敏感的電位，在耳蝸電位中佔主要地位。正常動作電位反應閾與主觀聽閾接近，因此可作為客觀聽閾測定。

2．腦幹電反應測聽陽（BSR）腦幹電反應測聽屬遠場電位記錄。測試時患者無痛苦，不受主觀意志及意識狀態的影響，也可在睡眠、麻醉或昏迷狀態下進行。用短聲刺激記錄到一組潛伏期為l－10mS的快反應電位，來源於腦幹，命名為波I-VII。波I來自聽神經，波II為蝸核，波III上橄欖核，波IV為外側丘系，波V為下丘，波VI及波皿不穩定。腦幹電反應測聽不需受檢者作出反應就能得出客觀數據，為快速、客觀、精確地估計聽覺狀況提供最新手段。不僅用於檢查嬰幼兒、精神病患者、偽聾者，還可協助診斷某些蝸後及腦幹疾病，鑒別器質性聾與功能性聾等。

3．皮層電反應測聽（CERA）皮層誘發電位即慢頂電位，由於該法受意識狀態的影響，做為客觀測聽不如腦幹誘發電位應用廣泛，但對皮層功能的測定尚有一定價值。聲音誘發的各種皮層電位可按潛伏期長短來分辨，在8-50ms間的電位稱為頂葉快反應，即為中等潛伏期成分，50－300 ms出現的電位稱為頂葉慢反應，為長潛伏期成分。近年來中潛伏期作為判斷聽力的指標研究的較多。

（七）兒童聽力測驗

1.1－6個月嬰兒聽力檢查

（1）聽瞼反射測聽：聞聲後表現眨眼、閉眼。

（2）驚跳反射（MOrO反射）：聞聲後全身驚動、伸臂、伸腿或頭向後仰。

（3）條件反射測聽：用鈴聲刺激後針刺足底，重複15次後僅搖鈴而不刺足底，如仍縮足，則說明聽力大致正常。

2．6-12月幼兒聽力檢查此時定向反射完善，即聞聲後眼頭轉向聲源。

3．2-6歲小兒聽力檢查可用定向條件反射聽力計檢查法，如遊戲測驗法、配景聽力測驗法等。

4．阻抗測聽或電反應測聽。

（八）詐聾（偽聾）和精神性聾聽力測驗

1．詐聾測驗

（1）響度優勢測驗格(Stenger試驗)：此法適用於一側性詐聾，可用兩支同頻率的音叉或用聽力計進行。此法的理論依據是，在正常情況下，每當一側的純音響度處於優勢時，雙側就聽不到同一頻率的純音。用聽力計時，先測兩耳的500、1 000、2 000Hz 或其中之一的聽閾，然後用上述音頻之一的60分貝聲強刺激「聾」耳，再測該頻率的健耳聽閾，如聽閾改變較大，則「聾」為詐聾。

（2）聽診器試驗：取長橡皮管聽診器一副，堵塞其一管，該管戴於健耳。另一未堵塞的管戴於「聾」耳。檢查者向聽診器頭的喇叭口講話，並囑其重複。然後取下聽診器，以手指堵健耳後重複講話，如患者說聽不見，則必屬偽聾。因用聽診器時，「聾」耳已聽到。

2．精神性聾測驗精神性聾的正確診斷常非耳科醫師單獨勝任的，需要與精神病科醫生合作，全面分析作出正確判斷。有條件時最好用腦幹電反應測聽法，這種測驗既適用於詐聾也適用於精

聽力減退的鑒別診斷

應該與下面的症状相鑒別：

1.聽覺障礙聽覺障礙，指由於先天或後天原因，導致聽覺器官之構造缺損，或機能發生部分或全部之障礙，導致對聲音之聽取或辨識有困難者;其鑒定基準如下：

(一)接受自覺性純音聽力檢查後，其優耳語音頻率聽覺達二十五分貝以上者。

(二)無法接受前款自覺性純音聽力檢查時，以他覺性聽力檢查方式測定後認定者。

2.聽力缺陷中等程度的耳聾指聽力水平下降到40-70分貝,重度耳聾指聽力水平下降到70-90分貝,深度耳聾指聽力水平下降超過90分貝。當然,無論耳聾程度大小，都需要醫學檢測和醫學治療。觀察到很小嬰兒的聽力缺陷不是件很容易的事情。儘管寶寶聽力有缺陷,他仍可以微笑,蹬腿，對聲音做出反應。因為發聲伴有一股氣流,使寶寶感覺到並轉動腦袋,致使父母難以發現他的聽力缺陷。正因為這樣,寶寶出生後定期檢查聽力是非常必要且非常重要的。傳導性耳聾,與外耳和中耳有關。致殘的主要原因是由反覆發生的重症耳炎導致的嚴重慢性耳炎。傳導耳聾的主要特徵是：聽力通常為輕到中度下降。因此必須儘快進行治療。統計數字令人擔憂:1/3的寶寶在3歲前在連續兩個月的時間內受到這種耳病的困擾。但我們還沒有多少寶寶發展到傳導性耳聾的數字。使用抗生素和鼓膜插管可以治好這種疾病。但如果這些方法沒有改善寶寶的聽力,那他可能患有感覺性耳聾,只是沒有被檢測出來。

3.聽力下降外界的聲音通過兩條途徑傳向人的內耳。一條是通過外耳道、鼓膜、聽骨鏈、前庭窗的空氣傳導途徑，一條是顱骨的移動和壓縮式移動直接波動外淋巴的骨傳導途徑。當聲音傳入內耳後，耳蝸基底膜上的毛細胞發生剪切運動產生動作電位，電訊號隨神經傳入大腦從而產生聽覺。如果在上述途徑中，任何一個環節發生了病變，都會使聽力受到影響。