聽神經瘤
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聽神經瘤是指起源於聽神經鞘的腫瘤，是顱內神經瘤最多見的一種，占顱內腫瘤的7％—12％，占橋小腦角腫瘤的80—95％。多見於成年人，20歲以下者少見，性別無明顯差異，左、右發生率相仿，偶見雙側性。臨床以橋小腦角症候群和顱內壓增高征為主要表現。是良性腫瘤，早診早治療效好，腫瘤較大合併顱內高壓者手術是唯一出路。
目錄 |
疾病概述
神經瘤起源於聽神經鞘，是一典型的神經鞘瘤，由於沒有神經本身參與，故恰當稱謂應為：聽神經鞘瘤，是常見顱內腫瘤之一，好發於中年人，高峰在30-50歲，無明顯性別差異。
疾病分類
疾病描述
聽神經瘤因源自神經膜，故而又稱聽神經鞘膜瘤，為小腦腦橋角常見的良性腫瘤，多見於30—50歲的中年人，女性多於男性，由於本病的早期初期耳鳴、耳聾和頭暈，故多初診於耳科。
症状體征
腫瘤在內耳道內逐漸增大將推動或壓迫聽神經、前庭神經和伴行的內聽動脈，後者又將影響內耳血供，作為感覺結構退變，表現為單側緩慢進行性，（偶呈突發性）耳聾，高調耳鳴、頭暈和不穩感，腫瘤也可直接破壞骨迷路而產生類似症状，若中間神經與面神經被推壓將出現耳內疼痛，涎腺與淚腺分泌改變，舌前味覺異常，半面肌痙攣，肌無力或癱瘓，腫瘤向小腦腦橋角方向發展，首先破壞岩尖及其上的三叉神經節，引起患側面部麻木，角膜放射消失等。若腫瘤與腦幹和小腦接觸並使之受壓，可引起自發性眼震和共濟失調，腫瘤過大引起周圍靜脈迴流障礙，腦脊液循環受阻，可使顱內壓升高，出現頭痛，噁心嘔吐等。
疾病病因
聽神經瘤多源於第Ⅷ腦神經內耳道段，亦可發自內耳道口神經鞘膜起始處或內耳道底，聽神經瘤極少真正發自聽神經，而多來自前庭上神經，其次為前庭下神經，一般為單側，兩側同時發生者較少，腫瘤外觀呈灰紅色，大小不一，形狀各異，質底視脂肪性變與囊變的有無和程度的差異而軟硬不同，瘤體表面有膜，顯微鏡下瘤細胞多呈紡錘形、核長桿狀，排列成柵欄或漩渦狀，胞漿似縱纖維狀，內含粗面內質網等細胞，瘤細胞邊緣有很多長突起、交錯伸延於細胞間隙內，和膠原纖維與羅斯小體並存，有的瘤細胞為多角形，成團群集、界限不清，組成大小形狀各異的團網，細胞間有含粘液的微空隙兩型細胞可共存，唯多以其一為主，腫瘤增長較緩慢，不同時期速度可不同，若發展過快，其中心可液化囊變，瘤體本身血管分布不多，源於神經但無神經從中穿行。
發病機制
聽神經瘤引起小腦腦橋角症候群症状可輕可重，這主要與腫瘤的起始部位、生長速度、發展方向、腫瘤大小、血供情況及有否囊性變等因素有關。腫瘤初起時其前庭部分最先受損因而在早期，都有一側前庭功能的喪失或減退及耳蝸神經的刺激或部分麻痹現象。隨著腫瘤的生長，其前極可以觸及三叉神經的感覺根而引起同側面部疼痛面部感覺減退、角膜反射遲鈍或喪失、舌尖及舌的一側感覺減退。如果三叉神經的運動根亦受影響，則可出現同側咀嚼肌無力，張口下頜偏向患側，咀嚼肌及顳肌的萎縮等。
在病理學方面腫瘤多數來源於聽神經的前庭部分，3/4起源於上前庭神經，少數來自耳蝸部分。前庭神經內聽道部分(外側部)長約10mm，腦橋小腦角部分(內側部)15mm，總長度約25mm，其神經膠質髓鞘和Schwann細胞髓鞘之間存在分界帶，此分界帶恰在內耳孔區。腫瘤常常發生在內聽道，是由於其起源於Schwann細胞。約3/4的腫瘤發生在外側部，僅有1/4發生在內側部。隨著腫瘤的生長、增大，腫瘤可引起內聽道擴大，突向小腦腦橋角部充填於小腦腦橋角內。腫瘤大多數為單側性，少數為雙側性；如伴神經纖維瘤病時則正相反。
兩側發生的幾率各家報告結果不一。總的說來，左右側發生率幾乎均等。聽神經鞘瘤有完整包膜，表面大多光滑，有時可略呈結節狀，其形狀和大小根據腫瘤的生長情況而定。一般在臨床診斷確立後，其體積大多已超過直徑2.5cm以上。大型腫瘤可佔據整個一側顱後窩，並向上經天幕裂孔至幕上下達枕骨大孔的邊緣，內側可跨越腦橋的前面而達對側。腫瘤在顱腔內總是居於蛛網膜下腔內。因此表面總有一層增厚的蛛
網膜覆蓋，並包裹著一定數量的腦脊液似乎像蛛網膜囊腫。腫瘤的實質部分色澤灰黃至灰紅色，質堅而脆。瘤組織內常有大小不等的囊腔，內含有淡黃色透明囊液，有時並有纖維蛋白凝塊。腫瘤與小腦鄰接之處粘著較緊，但一般不侵犯小腦實質分界清楚。腫瘤多數有一角伸入內聽道內，使其開口擴大此處腦膜常與腫瘤緊密粘著。面神經管緊貼於腫瘤的內側因粘連較多，常無法肉眼分清。這使手術保留面神經成為難題，因而顯微手術就格外重要。
腫瘤的主要血供來自小腦前下動脈，此血管在接近腫瘤處分出一支進入腫瘤包膜，並分成若干小枝進入腫瘤組織。其他有基底動脈分出的腦橋動脈、小腦上動脈小腦後下動脈的分支至腫瘤。小聽神經鞘瘤時與其密切相關的血管則為小腦前下動脈。與小腦相接觸的表面亦接受來自小腦表面的動脈供血。其靜脈迴流主要通過岩靜脈進入岩上竇聽神經。
病理生理
聽神經瘤多源於第Ⅷ腦神經內耳道段，亦可發自內耳道口神經鞘膜起始處或內耳道底，聽神經瘤極少真正發自聽神經，而多來自前庭上神經，其次為前庭下神經，一般為單側，兩側同時發生者較少，腫瘤外觀呈灰紅色，大小不一，形狀各異，質底視脂肪性變與囊變的有無和程度的差異而軟硬不同，瘤體表面有膜，顯微鏡下瘤細胞多呈紡錘形、核長桿狀，排列成柵欄或漩渦狀，胞漿似縱纖維狀，內含粗面內質網等細胞，瘤細胞邊緣有很多長突起、交錯伸延於細胞間隙內，和膠原纖維與羅斯小體並存，有的瘤細胞為多角形，成團群集、界限不清，組成大小形狀各異的團網，細胞間有含粘液的微空隙兩型細胞可共存，唯多以其一為主，腫瘤增長較緩慢，不同時期速度可不同，若發展過快，其中心可液化囊變，瘤體本身血管分布不多，源於神經但無神經從中穿行。
(1)早期症状：①耳鳴：為一側性，音調高低不等，漸進性加劇，多與聽力減退同時開始，但也可能是早期唯一症状。②聽力減退：一側漸進性耳聾，早期常表現為與人談話時，聞其聲而不知其意，漸發展為全聾。③眩暈：少數表現為短暫的旋轉性眩暈，伴耳內壓迫感、噁心、嘔吐，如膜迷路積水症状，但大多表現為不穩感；因腫瘤發展緩慢，前庭逐漸發生代償而可致眩暈消失。④患側耳內深處或乳突部疼痛，外耳道後壁麻木感。
(2)腫瘤已侵入或原發於顱後窩的症状：①三叉神經感覺支受累；同側面部麻木。②可出現同側周圍性面癱。③晚期，腫瘤壓迫小腦，則出現發聲不清，運動失調。④頭痛：初起位於枕部及頂部，晚期因顱內壓增高則全頭痛；尚可伴有視力障礙及大腦傳導束的受累症状。
診斷要點
早期
耳部症状腫瘤體積小時，出現一側耳鳴、聽力減退及眩暈，少數患者時間稍長後出現耳聾。耳鳴可伴有發作性眩暈或噁心、嘔吐。
中期
面部症状腫瘤繼續增大時，壓迫同側的面神經和三叉神經，出現面肌抽搐及淚腺分泌減少，或有輕度周圍性面癱。三叉神經損害表現為面部麻木、痛、觸覺減退、角膜反射減弱、顳肌和咀嚼肌力差或肌萎縮。
晚期
小腦橋腦角症候群及後組顱神經症状，腫瘤體積大時，壓迫腦幹、小腦及後組顱神經，引起交叉性偏癱及偏身感覺障礙，小腦性共濟失調、步態不穩、發音困難、聲音嘶啞、吞咽困難、進食嗆咳等。發生腦脊液循環梗阻則有頭痛、嘔吐、視力減退、視乳頭水腫或繼發性視神經萎縮。
放射學檢查
（2）CT及MRI掃描：CT表現為瘤體呈等密度或低密度，少數呈高密度影像。腫瘤多為圓形或不規則形，位於內聽道口區，增強效應明顯。MRIT1加權像上呈略低或等信號，在T2加權像上呈高信號。第四腦室受壓變形，腦幹及小腦亦變形移位。注射造影劑後瘤實質部分明顯均一強化，囊變區不強化。
診斷檢查
神經耳科檢查由於病人早期僅有耳鳴、耳聾，常在耳科就診。常用的是聽力檢查及前庭神經功能檢查。
聽力檢查
有4種聽力檢查方法可區別聽力障礙是來自傳導系統、耳蝸或聽神經的障礙聽力測驗，第Ⅰ型屬正常或中耳疾病；第Ⅱ型為耳蝸聽力喪失；第ⅢⅣ型為聽神經病變音衰退閾試驗。如果音調消退超過30dB為聽神經障礙，短增強敏感試驗積分在60%～100%為耳蝸病變，雙耳交替音量平衡試驗有增補現象的屬耳蝸病變，無增補現象的屬中耳或聽神經病變。
前庭神經功能檢查
聽神經瘤多起源於聽神經的前庭部分，早期採用冷熱水試驗幾乎都能發現病側前庭神經功能損害現象、反應完全消失或部分消失。這是診斷聽神經瘤的常用方法。但由於從前庭核發出的纖維經腦橋交叉至對側時，位於較淺部容易受大型小腦腦橋角腫瘤的壓迫健側的前庭功能也有10%左右病人可以受損。
神經放射學診斷
(1)X線平片：主要變化為骨質吸收致內聽道擴大岩骨斷層片異常的指標，一側內聽道寬度較對側大2mm以上；內聽道後壁縮距3mm以上；內聽道內側端凹緣骨質輪廓消失或模糊不清；在篩極水平鐮狀嵴移位至內聽道高度的中點以下。
(2)腦血管造影：所見病變的特徵是：基底動脈向斜坡靠攏；小腦前中央靜脈向後移；橋、中腦前靜脈向斜坡靠攏；脈絡點向後移；病變較大時還可見小腦前下動脈被來自內聽道的腫塊推移，基底動脈及橋、中腦前靜脈均向後移；基底動脈可移向對側；腫瘤著色。
(3)CT及MRI檢查：目前聽神經鞘瘤診斷的標準是Gd-DTDA增強的MRI，特別是當腫瘤很小(＜1cm)或在內聽道內，CT掃描陰性又高度懷疑腫瘤存在時應該進行GD-DTPA增強的MRI。CT與MRI兩種檢查有相輔相成的作用，如CT發現有病側內聽道擴大時，增強CT可發現腫瘤對於估計中顱窩入路時顳骨的氣化程度及高頸靜脈球與後半規管及底的距離有幫助。如果病人已作了CT而腫瘤較大，MRI可提供對腦幹壓迫的範圍Ⅳ腦室是否通暢腦積水、是否存在的情況對可疑聽神經鞘瘤或CT檢查難於確定時，全序列的MRI可做出鑒別診斷。但也要注意Gd-DTPA的可能假陽性，這與內聽道內神經的炎症或蛛網膜炎有關；任何小的接近底部的增強病變應該在六月後作MRI複查，以評估其生長情況。
腦幹聽覺誘發電位或腦幹電反應聽力測定為一種無創傷性電生理檢查，陽性所見為V波延遲或缺失，約95%以上的聽神經鞘瘤有此表現，現已廣泛用於本瘤的早期診斷。
治療方案
聽神經瘤首選手術治療，可以完全切除、徹底治癒。如果手術殘存的腫瘤可以考慮伽馬刀治療。
聽神經瘤的外科治療已有 100 多年的歷史，可簡要地歸納為以下幾個階段：
（1）先驅階段： 1890 年 Von Bergmann 首次嘗試經枕下入路切除聽神經瘤，當時竟用手指剝離腫瘤，又因出血難以控制，手術死亡率高達 100%。 Cushing 開創了聽神經瘤手術治療的新紀元， 1917 年報告的一組聽神經瘤患者，其手術死亡率為 15.4%，使當時總的平均手術死亡率降至 33.9%。
（2）治療階段： 1925 年至 1960 年為聽神經瘤的手術治療階段，在這一時期，抗菌素開始廣泛應用於臨床，手術器械不斷改進，特別是雙極電凝器及麻醉技術的發展使聽神經瘤真正進入手術治療階段。這一時期的代表人物是 Dandy，他於1925年首先報告聽神經瘤全切除術，至1940年，他報告的聽神經瘤手術死亡率已降至 10% ，而且大部分腫瘤得以全切除。 Olivecrona（1940）也是這一時期有重要貢獻的外科醫生。
（3）面神經保留階段： 1961 年 House 首先將顯微外科技術引入聽神經瘤手術，使聽神經瘤手術治療進入面神經保留階段。手術顯微鏡、顯微手術器械、雙極電凝、神經電生理監測以及神經影像技術日趨成熟，特別是 1972年CT的問世，使神經影像學發生了革命性的變化，即由直接顯示腫瘤代替了由腦血管造影和腦室造影間接顯示腫瘤的歷史。1961年至1974 年期間，聽神經瘤不僅可以全切除，而且尚可保留面神經，手術死亡率降至 8% ，腫瘤全切除率達 83.6%，面神經解剖保留率達 79.3%。
（ 4 ）聽力保留階段：自 1975 年至今的 20 多年來，聽神經瘤的手術進入了聽力保留階段。高解析度的 CT、MRI廣泛應用於臨床，使局限於內聽道內的小型腫瘤能得以早期診斷。特別是近10年來，三維影像技術、術中導航設備、超聲吸引器、電磁刀、內鏡等高科技產品的應用，使聽神經瘤手術平均死亡率降至 1.8% ，腫瘤全切除率升至93.5%，面神經解剖保留達 87.5%，聽力保留率達 23.7%。經驗豐富的醫生手術效果會更好，例如 Samii1997 年報告 1000 例聽神經瘤，腫瘤全切除率為 97% ，手術死亡率 1.1% ，面神經解剖保留率為 93% ，蝸神經解剖保留率為 68%。
手術事項
1.單側枕下入路
枕部骨窗應暴露橫竇及乙狀竇，向下應盡量顯露至頸靜脈球。如果不是巨大腫瘤可以不暴露枕大孔。先放出枕大池和頸靜脈球周圍池的腦脊液可使小腦回縮，一般情況下不用脫水劑和腰穿繼續引流。腦壓板的作用是保護小腦而不是牽拉小腦，體位得當即可避免牽拉小腦。手術第一步是游離第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ顱神經以及第Ⅴ顱神經，確定小腦前下動脈及其分支，並從腫瘤壁上將其分離。在顯微鏡下辯認前庭神經的殘留部分。第二步是確定準備切開腫瘤包膜的部位沒有面神經走行。也可通過面神經刺激的方法來尋找，這對初學者是一種極好的方法。然後打開包膜作囊內切除。超聲吸引（CUSA）器可大大加快腫瘤切除的速度，雷射氣化也相當滿意，但較CUSA慢。囊內切除時最重要的是保留包膜的完整性，以免損傷尚未鑒別出的神經和血管，一般保留包膜少於1～2mm厚。第三步即根據腫瘤與腦幹和顱神經的粘連情況決定由內向外還是由外向內分離腫瘤。如果顱神經很容易辨認分離則可以在暴露內聽道之前全部切除顱內腫瘤；但如果腫瘤與腦幹粘連，顱神經很難辨認，最好先切除內聽道內的腫瘤，找出面神經，然後再向中線側切除。內聽道磨開後於中線切開硬腦膜，內耳孔處的腫瘤與硬腦膜均有粘連，在辨認出第Ⅶ、Ⅷ顱神經後方可電凝腫瘤粘連處並予以分離切除。試圖保留聽力者應保留內聽動脈。如果術中面神經被切斷，應盡量採用7-0或9-0絲線作端端吻合，由於面神經被明顯拉長，故一般無困難。手術的危險包括面神經損傷、橋腦外側靜脈損傷。最大的危險是小腦前下動脈及其分支的損傷，採用微吸引管和保持手術野清楚是避免上述危險的必要措施。CUSA和雷射的使用均需十分小心細緻。必須記住，使用高速電鑽時周圍不能有任何棉片，很小的棉片被捲入都可造成不可挽回的嚴重損傷。
2.經迷路入路
一入路必須對顳骨的解剖非常熟悉。手術的關鍵是判別面神經，在到達內聽道之前不暴露面神經。內聽道和顱後凹顱骨的切除範圍應與腫瘤大小一致。磨除骨質時的主要危險是損傷面神經。頸靜脈球和乙狀竇出血可明顯影響手術操作，但很少引起嚴重併發症。大的腫瘤可使小腦前下動脈移位而容易損傷。囊內切除後所有粘連的神經和血管均應在顯微鏡下進行分離。面神經出內聽道口處是腫瘤全切除的標記。手術中常犯的錯誤是囊內切除不夠。瘤腔出血可用微晶體膠原或浸有凝血酶的明膠海綿填塞而獲得止血，然後再作腫瘤切除。
3.顱中凹入路
用於非常小的腫瘤切除並以保留聽力作為目的。顳部骨瓣應盡量靠近顱底。抬起硬腦膜至可以看到聽隆突為止。磨除骨質採用經迷路入路一樣的方法，切除從橫嵴到內聽道的骨質。小的腫瘤切除的操作必須十分精細，十分注意內聽動脈的保護。內聽道口顱神經之間的解剖關係是固定的。面神經在前上方，耳蝸神經在前下方，前庭神經的兩個分支在後方。小腦前下動脈變異較大，甚至可進入內聽道，但上述這些結構並不與腫瘤保持固定的關係。通常面神經向前上方移位，常伴隨三叉神經走行然後回到腦幹的外側，耳蝸神經通常向前下方移位，但變化極多。面神經可走行於腫瘤的下方，甚至位於腫瘤後方或被腫瘤包裹，這種情況保留面神經最為困難。保護小腦前下動脈的前提是任何時候都要看清包膜，然後將其分支從包膜及其周圍蛛網膜上分離。進入內聽道的小腦前下動脈最易損傷。內聽動脈的損傷可喪失聽力保留的機會，並與暫時性面癱有關。所有較大腫瘤的病人術中均採用脊髓誘發電位監測。腦幹誘發電位因不能預測聽力的保留已用得很少。耳蝸神經無預測意義且監測非常困難，技術上有待進一步研究。
4.死亡率、病殘率及併發症
近期不少大宗病例報告的手術死亡率已極低，有的甚至為零。少數患者需分期手術。腦幹粘連部分的不適當分離可引起肢體癱瘓，小腦的過度牽拉和分離損傷可引起小腦功能障礙。最多的併發症為腦脊液漏。
5.面神經的保留與恢復
目前無論腫瘤大小均可以設法保留面神經，即便在術中離斷，多數亦可進行吻合。術中無面神經損傷，但有功能缺失的恢復時程差別較大，可根據下述情況進行判斷：
（1）術後面神經功能正常的病員雖有輕度的面肌無力，但一般數天即可恢復；
（2）術後面神經功能正常，但逐漸在24～72小時內發展成明顯面癱，如為部分性癱，一般數周至數月內可恢復，如果為完全性面癱則需3～6個月的恢復時間；
（3）術後面神經功能正常而在術後幾天內突然完全面癱，病員可確切地說出發生的時間，被認為由血管因素引起，恢復很慢，6～12個月或更長；
（4）病員麻醉清醒後即有部分面癱，但並不加重，大多於數周至數月恢復；
（5）清醒後面癱由部分性逐步發展成完全性，大多在3～6個月左右恢復；
（6）醒後即全癱者很難預測恢復的比例。術中看上去面神經完好的可能要一年而術中神經明顯變細者卻可在數月內恢復。術中神經切斷並作了無張力端端吻合者，面神經功能的恢復至少需等待一年。如果一年後仍無臨床上和肌電圖上神經恢復的跡象，則有理由作神經移植。面神經移植前應採用面肌刺激以保持健康的面肌張力。神經移植可選用舌下神經或副神經的胸鎖乳突肌支。
預後事項
選擇合適的患者經枕下入路聽神經鞘瘤切除術的總體結果與其他手術方法大致相似，在較小聽神經瘤患者致殘率幾乎為零。較大聽神經鞘瘤患者致殘率和死亡率分別為5%～10%和1%～2%。國外有報告早期的181例聽神經瘤手術死亡率為1.1%，而自1978年採取經枕下入路切除聽神經瘤後，沒有死亡病例。
鑒別聽神經瘤與面神經瘤
聽神經瘤應和面神經瘤相鑒別：面神經瘤少見，它可發生於面神經從腦幹到神經-肌肉接頭處的任何部位，發生在橋小腦角(CPA)和內聽道(IAC)內時，其臨床表現酷似聽神經瘤。
面神經瘤的臨床特徵有賴於病變的部位和範圍，儘管有急性面癱和波動性面癱病例的報導，但最常見的臨床症状仍是緩慢的進行性面神經麻痹。
感音神經性耳聾、眩暈、耳鳴可能是位於CPA和IAC內腫瘤的臨床症状。此外尚有舌前2/3味覺障礙、面部抽搐、眼乾、口乾等症状。
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