蛛網膜囊腫

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為良性腦囊腫的一種。有蛛網膜樣囊壁及腦脊液樣的囊液。囊腫位於腦表面,與蛛網膜下腔關係密切,但不侵入腦內。多為單發,少數多發,常位於腦裂及腦池部。體積大者可同時壓迫腦組織及顱骨,可產生神經症狀及顱骨改變。本症多見於兒童,男性較多,左側較右側多見。  

目錄

病因病理

蛛網膜囊腫分為先天性和繼發性兩類。前者為發生上的問題,後者多因外傷炎症等引起蛛網膜廣泛粘連的結果。先天性蛛網膜囊腫是腦脊液被包圍在蛛網膜內所形成的袋狀結構,不與蛛網膜下腔相通。繼發性者由於蛛網膜粘連,在蛛網膜下腔形成囊腫,內含腦脊液。好發於小顱凹,也見於枕大池,四迭體周圍腦池和鞍上池等。顱內蛛網膜囊腫按病因不同可分為先天性、外傷性及感染後蛛網膜囊腫三型。  

先天性蛛網膜囊腫

先天性蛛網膜囊腫為常見類型,其發病原因尚不全清楚,有以下推測:①Starkman等認為本症發生原因可能是在胚胎髮育時,有小塊蛛網膜落入蛛網膜下腔內發展而成。即囊腫位於蛛網膜內,鏡下可見蛛網膜在囊腫四周分裂為兩層,外層組成囊腫表面部份,內層組成囊底,在軟腦膜與囊底之間仍有一蛛網膜下腔。蔣大介發現囊壁表面部份亦由兩層蛛網膜組成,即囊腫全部位於蛛網膜下腔之中。②許多人認為在胚胎髮育時,由於脈絡叢的搏動,對腦脊液起泵作用,可將神經組織周圍疏鬆的髓周網分開,形成蛛網膜下腔,如早期腦脊液流向反常,則可在髓周網內形成囊腫。③因本症常伴有其他先天性異常,如囊腫內有異位脈絡叢、大腦鐮局部缺失以及眶板顳葉頸內動脈缺失等,均證實本症發生基本原因為腦發育不全所致。

蛛網膜囊腫不斷增大的原因目前亦無統一意見,可能是:①囊腫壁有小孔與蛛網膜下腔相通,腦脊液自此孔不斷流入囊內,小孔起活瓣作用,因顱底動脈搏動,使囊腫逐漸增大。亦可能某種因素致小孔堵塞而引起顱內壓增高。②囊內有異位脈絡叢,分泌過多的腦脊液,不能吸收所致。③有的病例囊腫與蛛網膜下腔不相通,囊液中蛋白增高,囊內、外滲透壓差異引起囊腫逐漸增大。④囊內或囊壁上靜脈出血,使囊腔迅速增大。  

感染後蛛網膜囊腫

腦膜炎後因蛛網膜局部粘連而形成囊腫,囊內充滿腦脊液。大多為多發性。多見於兒童。常見於視交叉池、基底池、小腦延髓池環池等處。腦脊液循環通路受阻。  

損傷後蛛網膜囊腫

又稱軟腦膜囊腫。其發生機製為損傷造成顱骨線形骨折,伴硬腦膜撕裂缺損,其下方蛛網膜下腔有出血或蛛網膜周圍邊緣處粘連,引起局部腦脊液循環障礙,致局部蛛網膜突至硬腦膜裂口及骨折線內,在腦搏動不斷衝擊下漸形成囊腫,使骨折邊緣不斷擴大,稱為生長性骨折。囊腫可突於頭皮下,同時亦可壓迫下方的腦皮層。囊內充滿清亮液體,周圍有疤痕組織。如外傷時軟腦膜破損,則腦組織亦可疝入骨折處,並有同側腦室擴大,甚至形成腦穿通畸形。本症多見於嬰幼兒。  

臨床表現

臨床表現與顱內佔位病變相似。部分患者可有輕癱癲癇發作。還可有局部症状,如眼球突出頭部不稱等。

先天性蛛網膜囊腫常見於外側裂、大腦縱裂大腦表面或底部、小腦等處,亦可見於鞍區、視神經四疊體區、斜坡、橋小腦角等處。幼兒患者常有顳部顱骨隆起,顳鱗骨質菲薄及慢性顱內壓增高,但多不引起注意,大多直到成年方產生症状。症状與囊腫大小及生長部位有關。小囊腫可無任何症状,偶在屍檢中發現。按本症常見部位分述如下:

1.外側裂蛛網膜囊腫 最為常見。外側裂擴大,有時可伴有顳葉前部及額下回缺如。常見於男性20歲以下青年,常有頭痛、癲癇發作(可為局限性或全身性癲癇,精神運動性發作)、顳部骨質隆起,少數有同側突眼,晚期可有視乳頭水腫及對側輕偏癱等症状。

2.大腦突面蛛網膜囊腫 見於嬰兒或成人。嬰兒常頭顱進行性增大,兩側不對稱,透光試驗可見囊腫邊界,有時有癲癇發作。成人常有頭痛、癲癇,進行性對側輕偏癱,視乳頭水腫。

3.大腦縱裂蛛網膜囊腫 常無臨床症状,約半數伴有胼胝體發育不良

4.鞍區蛛網膜囊腫 位於鞍上或鞍內。鞍上者少見,可發生於任何年齡。囊腫與視交叉

池之間可相通或不通。囊腫小者可無症状,大者可破壞蝶鞍,壓迫垂體視神經交叉室間孔,產生視覺障礙垂體功能低下、阻塞性腦積水等。鞍內囊腫多無症状,亦可通過擴大的鞍膈孔向鞍上發展,類似空蝶鞍症候群

5.視神經蛛網膜囊腫 可有眶內段及顱內段兩型。前者位於眼球後方,有同側視力減退、視乳頭水腫、視睫狀神經靜脈怒張等症状。顱內段型可壓迫視神經交叉產生視力障礙、視野缺損等(Holt1966)。

6.四疊體區蛛網膜囊腫 囊腫與四疊體池相通或不相通。早期可壓迫導水管產生陽塞性腦積水、顱內壓增高征,約1/4有Parinaud症候群表現。

7.橋小腦角蛛網膜囊腫 早期有神經性耳聾角膜反射減退,晚期有小腦征及顱內壓增高症状。個別可有周圍性面癱三叉神經痛(Bengochea等1955,Sumner等1975)。

8.小腦蛛網膜囊腫 可位於小腦半球、蚓部或枕大池部。臨床常有顱內壓增高症状,部份病例有小腦征。

感染後蛛網膜囊腫臨床可表現有腦積水及顱內壓增高症状。視交叉池部囊腫可產生視覺障礙,其他部位者亦可產生局限性症状。兒童常有頭顱增大。

損傷後蛛網膜囊腫常見者為頂骨線形骨折,傷時頭皮可無破裂,頭皮下局部隆起,經2~3年後骨折線處裂縫擴大。骨緣向外翹起如魚唇狀,囊腫壓迫腦組織可產生癲癇,輕偏癱等神經症状。  

影像學表現

為腦外邊界清楚、光滑的腦脊液密度區, CT值為 0~20 Hu,無強化表現。外側裂池與顱穹窿附近的囊腫,內緣呈直線狀為其特徵,可成方形。常引起鄰近顱骨的吸收和膨隆。枕大池蛛網膜囊腫可使四腦室前移位,伴病變以上腦室擴大。  

鑒別診斷

先天性蛛網膜囊腫:除依據臨床表現外,可進行以下檢查:①頭顱X線攝片:囊腫長期壓迫可產生顱骨局部改變。如外側裂型有蝶骨小翼上抬、變薄,大翼及顳鱗部向外隆起,中顱凹受壓,蝶鞍破壞吸收等。腦突面型顱頂部兩側不對稱擴大,局部骨質菲薄,骨縫分離。橋小腦角型示岩骨,內聽道區有圓形,邊緣光滑的骨質吸收。碘油橋池造影可顯示囊腫影。其他各型的顱骨改變較少。②腦血管造影:外側裂型示顳前及外側裂處有無血管性佔位改變。大腦突面型有局部無血管區,與硬膜下血腫難以鑒別。縱裂型可見A2段包繞無血管區,並有鄰近血管分開,移位。鞍上型示虹吸部張開,A1上抬等改變。自應用CT掃描檢查後,已較少應用腦血管造影檢查。③CT掃描:示局部有低密度區(CT值近似腦脊液密度),邊界清楚。注造影劑後無囊壁增強。

本症應與腦穿通畸形及顱內上皮樣或皮樣瘤鑒別。前者為腦組織缺失,腦脊液充填空腔,故腔與腦室或蛛網膜下腔自由交通,CT掃描可以鑒別。顱內上皮樣或皮樣瘤在CT掃描時與本症相同均示低密度區,但其邊緣較模糊,外側壁與顱骨內板間常有一段距離,且形狀不規則。其他尚應與慢性硬膜下血腫或水瘤鑒別。

感染後蛛網膜囊腫:診斷依據有腦膜炎史及顱內壓增高征。應用CT掃描可確診。但有時與先天性蛛網膜囊腫較難鑒別。多發性囊腫不宜手術,但可切除產生臨床症状的主要囊腫。有腦積水及顱內壓增高者可作腦脊液分流手術。

損傷後蛛網膜囊腫:頭顱X線攝片可見局部軟組織隆起影,骨質缺損區邊緣不規則,呈波紋狀,內板較外板骨質吸收明顯。CT掃描可明確囊腫範圍,呈低密度影,有時可見同側腦室擴大或腦穿通畸形。

位於後顱凹蛛網膜囊腫需與表皮樣囊腫血管網狀細胞瘤鑒別。  

治療

本症雖有顳骨隆起,但如無臨床症状者則不需手術。有症状者應手術清除囊液及切除囊壁表面部份,切開內壁使與蛛網膜下腔相通。往往可獲得良好效果。伴有腦積水者,經以上手術未能解除顱內壓增高症状,或術後囊腫複發者可行腦脊液分流術。手術時如發現囊內有異位脈絡叢者應予電凝切除。本症治療是切除囊腫,修補硬腦膜缺損及修補顱骨缺損

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