耳硬化症
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疾病名稱
耳硬化症
疾病概述
耳硬化症是一種原因不明的疾病，病理上是由於骨迷路原發性局限性骨質吸收，而代以血管豐富的海綿狀骨質增生，故稱「硬化」。當侵犯卵園窗時，可引起鐙骨固定，失去傳音功能，使聽力進行性減退。 耳硬化症的發病率與人種有很大關係，白種人發病率高，黑人發病率最低，黃種人介於兩者之間。發病年齡以中青年較多。
耳硬化症是骨性耳囊的病變，並且是有正常鼓膜的成人進行性傳音性耳聾最常見的原因。組織學檢查，耳硬化症的病灶顯示無規律排列的，新生的，不成熟的骨組織為無數血管通道所間隔。病灶擴大造成鐙骨底板關節固定，和隨之而來的傳音性聾的結果。耳硬化症也可產生感音性聾，尤其是耳硬化症的骨性病灶鄰近蝸管時，耳硬化症傾向為一種遺傳性疾病(或許是常染色體顯性遺傳)。約10%的白種成人有耳硬化灶，但其中只有10%的人發生傳音性聾。臨床表現在青少年後期和成年人早期變得明顯，並伴有緩慢進行性的不對稱的聽力下降。而當妊娠期，鐙骨固定進展加速。可試戴助聽器或應用顯微外科手術治療。後者包括鐙骨切除或部分切除並代之以假體，在大多數患者聽力得以矯正。
疾病分類
症状體征
聽力減退過程、耳鳴性質、單耳抑雙耳，有韋氏誤聽現象及頭暈等，有耳悶、耳痛及流膿。
臨床表現
1.耳聾：雙耳或單耳漸進性聽力下降是本病的主要症状。
2.耳鳴：約20％－80％的病人伴有耳鳴。耳鳴多為低頻性、持續性或間歇性，後期可出現高頻性耳鳴。
3.韋氏誤聽現象：患者在一般環境中分辨語音困難，在嘈雜環境中聽辨能力反而提高，這種現象稱為韋氏誤聽。
診斷檢查
1、病史 注意聽力減退過程、耳鳴性質、單耳抑雙耳，有無韋氏誤聽現象及頭暈等，有無耳悶、耳痛及流膿、外傷史、家族史。注意患者發病年齡與性別，如為已婚女性，注意聽力與妊娠的關係。
2、檢查 注意外耳道皮膚及鼓膜的改變、咽鼓管通氣情況及鼓膜運動情況。聽力檢查，包括音叉、電測聽及聲阻抗測聽，必要時作ABR測試、前庭功能檢查、乳突X線攝片。
治療原則
1.本病致病原因不明，治療目的只是恢復聽力，不能根治。
2.手術治療是提高聽力最有效的措施，鐙骨撼動術近期療效較好，但硬化源不能控制，遠期療效差，目前已很少使用。 內耳開窗術也能提高聽力，但遠期效果差，有可能出現感音性聾。目前普遍採用的是鐙骨部分或全部切除，然後安裝人工鐙骨，手術在顯微鏡下進行，需要一定的設備條件和技術水平。
3.不能手術者可配助聽器。
治療方案
1、以手術治療為主，包括內耳開窗術、鐙骨撼動術及鐙骨摘除術。
4、治療失敗或不宜手術者可配助聽器。
保健貼士
1、本病致病原因不明，治療目的只是恢復聽力，不能根治。
2、本病以手術治療為主，藥物治療僅為手術後防治感染。
3、手術治療：一是做手術安置人工電子耳蝸，讓其聽聲學語；一是造成感音神經性耳聾的顱內佔位性病變的手術治療，例如聽神經瘤、小腦橋腦角腫瘤等，通過手術將腫瘤摘除，使聽力恢復，另外，顱腦外傷出現的血腫、顳骨骨折壓迫聽神經，所引起感音神經性耳聾，徹底清除病灶，使聽神經不被壓迫，聽神經斷裂可做聽神經 。
4、擴張血管藥物以及維生素B族、維生素C等，均對此類患者聽力恢復起到一定作用。
專家提示
耳硬化症一般發展緩慢，甚至患者不能明確敘述何時開始發病。有時因某些因素影響，病變發展加快，例如妊娠時，有的患者聽力下降到一定程度後，可穩定相當長時間。因此，本病有相當一部分未能引起應有注意，以致延誤治療。提示耳聾患者應做詳細耳科檢查。
手術
適應證
同鐙骨撼動術。
手術器械
同鐙骨撼動術。
同鼓室成形術。
同鐙骨撼動術。
手術方法
1、切口同鐙骨撼動術。
2、暴露鼓室同鐙骨撼動術。
3、切除足板用量度子精確測量砧骨長突與鐙骨足板間的距離，作為活塞式人工鐙骨長度的依據。
用銳利的三棱針經鐙骨足弓間進入，觸及足板後，輕輕旋轉，穿通足板後，用直角足板刀緊貼足板窗的邊級鉤除部分足板，將窗口擴大為0.5mm×0.5mm，如有外淋巴液溢出，可在窗面置一大於窗口的小棉球，再以細吸引管吸出淋巴液，用鐙骨剪切斷鐙肌肌腱和足弓。
4、安裝人工鐙骨以小鱷魚鉗將活塞式小柱的鋼絲鉤套在砧骨長突後方，小柱的末端放在足板窗旁，用微型鉤將小柱下端推進窗內，再用套銫夾將鋼絲鉤夾緊，使其不能脫離砧骨長突，但又不過緊。鋼絲套鉤應盡量靠近豆狀突。
開窗斷足時如發生鐙骨底板浮動或脫位，則應將整個鐙骨取出，此時卵圓窗全部開放，如用活塞贗複位易造成長期外淋巴漏，故應改用不鏽鋼絲筋膜墊贗復術，具體方法是利用特製的量距板作成不鏽鋼線筋膜墊。將鋼絲套鉤固定在砧骨長突上，所取的筋膜擱置在卵圓窗及其周邊（切勿將過多筋膜塞入窗內，以免引起劇烈眩暈。
檢查有無出血或遺留小棉片。
5、皮瓣、鼓膜複位同鐙骨撼動術。
注意事項
術後處理
術後如產生併發症具體處理如下：
1、迷路炎和迷路損傷一旦發生常可造成感音神經性聾，如感染嚴重應取出贗覆物，予以手術引流和大劑量抗感染藥物應用。
2、面癱多因術中不慎牽拉鼓索神經所致，一般在術後3-4周均能恢復。
3、鼓膜穿孔處理比較簡單，術中、術後均可修復。
4、咽鼓管功能不良者，術後因鼓膜內陷，使贗覆物嵌入前庭而引起嚴重後果，故應警惕。原則上須作手術禁忌證對待。
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