耳鼻喉科/耳硬化症

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耳硬化症，病因未明，發病年齡以20～40歲居多，女性多於男性。本症雙耳受累者在90％以上。

【診斷】

1．多始於20歲左右，有的病人有家族史。這種耳聾的特點是隱襲性、漸進性的傳導性耳聾或混合性聾，有妊娠期發展迅速的特點，整個病程是不斷進行性加重。如病灶僅限於鐙骨底板，耳聾常呈典型傳導性聾；如病灶發展到耳蝸神經或其終器時，即出現混合性聾。

2．多數病人伴有耳鳴，少數病人耳鳴始於耳聾之前或以後。耳鳴以低頻為主，少數為高頻、高調性，有的間斷髮生，有的呈持續性。

3．眩暈：少數病人有輕微眩暈、不穩感，眩暈伴噁心，嘔吐者極少見。

韋氏誤聽：在嘈雜環境中，病人的聽覺反較在安靜環境中為佳。這種現象叫韋氏誤聽。產生這種現象的解釋是：在噪聲環境中正常人無意識提高了說話聲調，耳硬化症患者聽力減退，不受或少受噪音影響。因此，在這種噪音環境中，能聽到提高了聲調的聲音。故覺聽力反比在安靜環境中為佳。這種現象在其它傳導性聾患者中也存在，但耳聾硬化症患者更為典型。

4．臨床檢查：部分病人耳道增寬，感覺遲鈍，鼓膜變薄，後下區透出淡紅色。稱SchwarTze征。大多數耳硬化症患者耳道及鼓膜檢查是正常的。

5．聽力檢查

（1）音叉試驗（RINNeTesT）：骨導明顯大於氣導，強陰性，氣、骨導差約4～5倍。

（2）純音測聽：早期低頻為主，聽力曲線呈上升型，中、晚期呈水平型。骨導曲線一般正常，有的可出現CarharT切跡。這個切跡的出現，可能是惰性骨導和骨鼓進路的骨導作用減弱或消失的結果。這種結果正好在鼓膜及聽骨鏈起共振的語言頻率上有較顯著的一種表現。根據內耳受累的程度和

部位，氣導和骨導可在高頻區呈水平下降，聽力曲線呈下降型。當內耳瀰漫性受累時，氣、骨導曲線可呈水平型下降。當內耳某一部位受損時，聽力曲線可呈「深谷型」。

（3）蓋來氏試驗：蹬骨固定時呈陰性，蹬骨活動時呈陽性。

（4）聲阻抗試驗：靜態聲順值0．3～0．6（當量毫升），鼓室壓±25～50mmHO2柱，鼓室曲線A型，坡度為最大聲順值的40％，蹬肌反射消失。

耳硬化症的診斷主要依靠音叉檢查，只要沒有耳溢膿的病史，外耳道、鼓膜基本正常，音叉試驗為強陰性即可初步診斷，如患者有類似耳聾家族史更可佐診。聲阻抗試驗可以幫助鑒別聽骨鏈畸形的病例。內耳受累的耳硬化症患者，雖然呈混合性聽力損害聽力曲線，但音叉試驗仍為強陰性，因此，音叉氣、骨導比較試驗在診斷耳硬化症中具有特殊意義。

【治療】

耳硬化症目前治療的唯一方法是外科手術治療。內科治療尚屬研究階段，每天服用氟化鈉40～60mg，可能促使不成熟海綿化病灶鈣化。效果尚待觀察。

耳硬化症手術治療方法甚多。大體可分為兩大類：蹬骨切除及半規管開窗術。