耳鼻喉科/先天性耳畸形

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本病系耳胚胎髮育障礙所致。妊娠期母體患病毒性感染、梅毒、代謝或內分泌紊亂等疾病；服用致畸藥物（如反應停）；接觸放射性或某些化學物質；分娩時胎兒缺氧、外傷等均為耳發育異常動因。外、中耳先天性畸形與鰓器發育受阻有關，膜迷路來源於外胚層聽泡，發育上相對獨立，在外、中耳受累時，耳蝸可正常，但也可同時累及。

【診斷】

1．

Ⅰ度：耳廓稍小但形態正常；外耳道狹窄，部分或全閉鎖；鼓膜存在，錘砧骨可有畸形，鐙骨一般正常，乳突氣化良好。

Ⅱ度：最常見，特徵為小耳。耳廓分裂或呈鉤形；鼓膜缺如，中耳腔小，聽骨鏈多有畸形或缺如，乳突氣化差；面神經徑路可異常。

Ⅲ度：為重度畸形，較少見。耳廓大部殘缺不全，外耳道閉鎖；鼓膜缺如，聽骨鏈畸形，乳突氣化不良；面神經徑路及內耳畸形者增多，常伴第一鰓弓症候群。

2．影象學檢查：了解乳突氣化程度，外耳道、中耳腔及聽骨鏈是否存在。乳突氣化好提示聽骨鏈存在，咽鼓管通暢，面神經多正常。常採用復Schüller，Mayer及STeNverX氏位線攝片。顳骨 X線平片體層攝片或CT掃描可較好顯示外、中、內耳結構。

3．聽功能檢查：作為畸形部位及預後估計。雙外耳道閉鎖而有言語能力者，或言語頻率氣導損失在50～60dB者，骨導多正常。氣導損失＜50dB者，鐙骨多存在；骨導損失＞10dB者，鐙骨可能缺失或固定。較大兒童及成人用音叉及純音聽力計檢查，幼兒用腦幹電反應測聽法估計聽閾。

【治療】

1．手術治療以增進聽力為主。幼兒用全麻。凡內耳功能正常者均具手術適應症。雙耳患者宜早期施行手術，以6～7歲為宜，不應小於4歲。單耳患者如對側耳聽力正常，宜在成年後施術，但如伴感染的的耳瘺或膽脂瘤則不受年齡限制。

2．手術方法和範圍應根據畸形特點和鼓室成形術的原則靈活選擇術式。耳廓發育好者，鼓膜可能完整，可用外耳道徑路；耳廓發育差者，以鼓竇徑路較安全，先開放上鼓室，仔細探查聽骨鏈及鐙骨活動與否，再決定聽力重建方式。重建之外耳道口宜比正常寬1倍。

3．畸形耳廓按整形原則處理。

參看