Kartagener症候群

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Kanagener症候群(Kartagener』s syndrome)又稱支氣管擴張-鼻旁竇炎-內臟轉位症候群,1902年Stewat首先報導。

目錄

Kartagener症候群的病因

(一)發病原因

病因可能為隱性或顯性遺傳,亦有人認為本病不屬於遺傳病

(二)發病機制

內臟轉位可能為本病主導性的病理變化,其他各種變化隨之發展。由於黏液纖毛運輸功能障礙,分泌物和細菌瀦留,導致長期的慢性感染,形成了支氣管擴張副鼻竇炎病理學基礎。

Kartagener症候群的症状

多在15歲前發病,自幼開始反覆咳嗽咳膿痰帶血絲或咯血,並有發熱呼吸困難發紺等,肺部聞及濕囉音。患者有慢性鼻炎副鼻竇炎鼻息肉,偶有眼結膜黑變病。全內臟轉位,並可伴其他畸形,如心房間隔缺損心室間隔缺損腦積水唇裂、聾啞等。

根據臨床表現、輔助檢查,即可診斷。

Kartagener症候群的診斷

Kartagener症候群的檢查化驗

鼻竇炎呼吸道反覆感染末梢血白細胞可升高。

普通透視檢查支氣管造影胸部X線檢查可見肺紋理增多心臟轉位。支氣管造影可顯示支氣管擴張,多見於兩肺下葉

Kartagener症候群的鑒別診斷

應與鼻竇炎上呼吸道感染支氣管擴張相鑒別。

Kartagener症候群的併發症

患者有慢性鼻炎副鼻竇炎鼻息肉,偶有眼結膜黑變病。全內臟轉位,並可伴其他畸形,如心房間隔缺損心室間隔缺損腦積水唇裂、聾啞等。

Kartagener症候群的預防和治療方法

預防:主要預防感冒,增強體質,提高抗病能力。

Kartagener症候群的西醫治療

治療:

無特殊療法。主要針對鼻竇炎呼吸道感染應用抗生素防治感染。嚴重支氣管擴張,頻繁咯血或感染,且局限於一側肺者,可考慮手術治療。有其他畸形者可考慮行外科手術

預後:

患有嚴重的併發症心室間隔缺損腦積水預後不良。

Kartagener症候群的護理

症候群之原因還不清楚,Kartagener本人認為鼻副竇炎支氣管擴張合併存在,提示兩者有因果關係,但又不能解釋胸腹部內臟反位,近來有主張與遺傳有關。

Kartagener症候群吃什麼好?

患者吃什麼好?

應多吃全穀類、豆類和堅果,以攝取維生素B,有助於維持正常的免疫功能;

要多吃新鮮水果和蔬菜,以攝取足夠的維生素C。柑橘類水果、葡萄和黑莓特別有益,因為它們還含有生物類黃酮,這種物質配合維生素C可保持微血管的健康。生物類黃酮還有消炎作用。

維生素E也能促進免疫功能。

吃天然的減充血劑也有幫助。它們包括生的或熟的洋蔥和大蒜,以及草藥和調味品,如姜、麝香草接骨木花辣根丁香肉桂

患者不適宜吃什麼?

少吃刺激性的食物,避免接觸煙酒。

以上資料僅供參考,具體請詢問醫生

參看

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