支氣管擴張

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支氣管擴張症(bronchiectasis)多見於兒童和青年。大多繼發於急、慢性呼吸道感染和支氣管阻塞後,反覆發生支氣管炎症、致使支氣管壁結構破壞,引起支氣管異常和持久性擴張。臨床表現主要為慢性咳嗽、咳大量膿痰和(或)反覆咯血。最早於19世紀初由Laennec報導,1922年Sicacd行支氣管造影證實,1950年Reid將造影與病理學檢查結合起來。近年來隨著急、慢性呼吸道感染的恰當治療,其發病率有減少趨勢。

支氣管擴張症

目錄

病因和發病機理

支氣管擴張的主要發因素為支氣管-肺組織的感染和支氣管阻塞感染引起管腔粘膜的充血水腫,使管腔狹小分泌物易阻塞管腔,導致引流不暢而加重感染;支氣管阻塞引流不暢會誘發肺部感染。故兩者互相影響促使支氣管擴張的發生和發展。先天生髮育缺損及遺傳因素引起的支氣管擴張較少見。 

多數患者在童年有麻疹百日咳或支氣管肺炎遷延不愈的病史,以後常有呼吸道反覆發作的感染。氣管和主支氣管擴張較少見,因為較大的支氣管有完整的軟骨環、呼吸道清除功能較好,且管徑較大,肌層及彈力纖維也較厚,故不容易發生阻塞及支氣管壁的嚴重破壞。肺段和亞段以下的小支氣管管壁支架組織薄弱,管徑小,容易發生痰液瀦留和阻塞,而導致支氣管擴張。

支氣管擴張可分為先天性與繼發性兩種。先天性較少見,是由於先天性支氣管發育不良,存在先天性缺陷或遺傳性疾病,使肺的外周不能進一步發育,導致已發育支氣管擴張,如支氣管軟骨發育不全(Williams-Camplen症候群)。有的病人支氣管擴張在出生後發生,但也有先天異常的因素存在,如Kartagener症候群,患者除支氣管擴張外可伴有內臟異位和胰腺囊性纖維化病變,它實際上屬於纖毛無運動症候群(immotile cilia syndrome)的一個亞型。支氣管擴張症也可見於Young症候群,該病特徵為阻塞性精子缺乏慢性鼻竇炎,反覆肺部感染和支氣管擴張。部分支氣管擴張病人顯示免疫球蛋白缺陷。IgG缺乏易於反覆細菌感染,其中IgG2和IgG4缺乏更為重要。

繼發性支氣管擴張的主要發病因素是支氣管和肺的反覆感染、支氣管阻塞以及支氣管受到牽連,三種因素相互影響。兒童時期麻疹、百日咳、流行性感冒(某些腺病毒感染)或嚴重的肺部感染如肺炎克雷白桿菌葡萄球菌流感病毒真菌分枝桿菌以及支原體感染,使支氣管各層組織尤其是平滑肌纖維彈性纖維遭到破壞,黏液纖毛清除功能降低,削弱了管壁的支撐作用,吸氣、咳嗽時管腔內壓力增加,管腔擴張,而呼氣時不能回縮,分泌物長期積存於管腔內,發展為支氣管擴張;支氣管腫瘤,支氣管內膜結核引起的肉芽腫瘢痕性狹窄,異物吸入(吸入性肺炎、吸入有害氣體或矽石、滑石粉等顆粒)、黏液嵌塞或管外原因(如腫大的淋巴結、腫瘤壓迫)均可使支氣管腔發生不同程度的狹窄或阻塞,使遠端引流不暢發生感染而引起支氣管擴張;隨病情進展,支氣管周圍纖維增生、廣泛胸膜增厚以及肺不張胸腔內負壓對病肺的牽引,產生對支氣管牽拉,同時由於局部防禦機制和清除功能降低,反覆感染使支氣管壁肌層萎縮,軟骨破壞、張力下降,在管壁外牽拉力作用下形成持久的擴張。  

病理

本病在支氣管組織解剖結構上呈現不可復原性的擴張和變形。支氣管擴張肉眼檢查可見支氣管壁明顯增厚,伴有不同程度的變形,管腔可呈囊、柱狀或梭狀擴張。擴張的管腔內常有粘液充塞、粘膜明顯炎症潰瘍,支氣管壁有不同程度破壞及纖維組織增生。顯微鏡下可見支氣管壁淋巴細胞浸潤淋巴結節,粘液腺及淋巴細胞非常明顯。支氣管粘膜的柱狀上皮常呈鱗狀上皮化生。支氣管壁有不同程度的破壞,甚至不能

見到正常結構,僅見若干肌肉及軟骨碎片。管壁上有中性粒細胞浸潤,周圍肺組織常有纖維化、萎陷或肺炎等病理改變。

一般炎症性支氣管擴張多見於下葉。由於左側總支氣管較細長,與氣管的交叉角度近於直角,因此痰液排出比右側困難,特別是舌葉和下葉基底段更是易於引流不暢,導致繼發感染,故左下葉支氣管擴張較右下葉為多見。舌葉支氣管開口接近下葉背支,易受下葉的感染,故左下葉與舌葉的支氣管擴張常同時存在。支氣管擴張在上葉尖支或後支者多數為結核性所致。伴隨支氣管行走的肺動脈可有血栓形成,有的已重新溝通。支氣管動脈也可肥厚、擴張。支氣管動脈及肺動脈間的吻合支明顯增多。病變進展嚴重時,肺泡毛細血管廣泛破壞,肺循環阻力增加,最後可並發肺源性心臟病、甚至心力衰竭。 

臨床表現

其典型症状為慢性咳嗽伴大量膿痰和反覆咯血。慢性咳嗽伴大量膿性痰痰量與體位改變有關,如晨起或入夜臥床時咳嗽痰量增多呼吸道感染急性發作時黃綠色膿痰明顯增加,一日數百毫升,若有厭氧菌混合感染則有臭味。咯血可反覆發生程度不等,從小量痰血至大量咯血,咯血量與病情嚴重程度有時不一致支氣管擴張咯血後一般無明顯中毒症状。若反覆繼發感染支氣管引流不暢,痰不易咳出,可感到胸悶不適炎症擴展到病變周圍的肺組織,出現高熱納差盜汗消瘦貧血等症状。性重症支氣管擴張的肺功能嚴重障礙時勞動力明顯減退,稍活動即有氣急、紫紺伴有杵狀指(趾)。 

患者的體征取決於病變範圍及擴張程度,輕微的支氣管擴張可無明顯體征,一般在擴張部可聽到大小不等的濕性羅音,其特點是持久存在。此外,可伴有阻塞性肺炎、肺不張或肺氣腫的體征。在慢性病程的支氣管擴張患者,可見杵狀指、趾及全身營養較差的情況。

輔助檢查

胸部X線

可見囊狀支氣管擴張的氣道表現為顯著的囊腔,腔內可存在氣液平面。囊腔內無氣液平面時,很難與大皰性肺氣腫或嚴重肺間質病變的蜂窩肺鑒別。支氣管擴張的其他表現為氣道壁增厚,主要由支氣管周圍的炎症所致。由於受累肺實質通氣不足、萎陷,擴張的氣道往往聚攏,縱切面可顯示為「雙軌征」,橫切面顯示「環形陰影」。這是由於擴張的氣道內充滿了分泌物,管腔顯像較透亮區緻密,產生不透明的管道或分支的管狀結構。但是這一檢查對判斷有無支氣管擴張缺乏特異性,病變輕時影像學檢查可正常。

支氣管碘油造影

支氣管碘油造影可明確支氣管擴張的部位、性質和範圍,為外科手術提供重要的資料。隨著胸部CT,尤其是高解析度CT(HRCT)的應用普及,支氣管碘油造影的應用已經被HRCT取代了。因此,目前該項檢查已經很少使用。

高解析度CT

胸部HRCT診斷支氣管擴張症的敏感性和特異性均達到了90%,是支氣管擴張症的首選檢查手段。普通胸部CT掃描也可診斷支氣管擴張,但敏感性僅有66%。支氣管擴張在HRCT上的特徵性表現包括:支氣管擴張,支氣管管壁增厚,支氣管由中心向外周逐漸變細的特點消失以及擴張氣管內氣液平的存在。當支氣管內徑大於相伴行走的支氣管動脈時,可以考慮支氣管擴張的診斷。

支氣管擴張.jpg

肺功能檢查

由於肺臟具有極大的通氣儲備能力,病變比較局限的支氣管擴張,患者的肺功能可以完全正常。若病變較為嚴重,主要表現為FEV1、最大通氣量、FEV1/FVC及小氣道用力呼氣流速均降低,而殘氣量/肺總量比增高。支氣管擴張發展到廣泛性肺組織纖維化時,肺功能可出現彌散功能障礙。

診斷及鑒別診斷

(一)診斷

根據反覆咯膿痰咯血的病史和既往有誘發支氣管擴張的呼吸道感染病史,HRCT顯示支氣管擴張的異常影像學改變,即可明確診斷為支氣管擴張。纖支鏡檢查或局部支氣管造影,可明確出血、擴張或阻塞的部位。還可經纖支鏡進行局部灌洗,採取灌洗液標本進行塗片、細菌學和細胞學檢查,進一步協助診斷和指導治療。

(二)鑒別診斷

氣管擴張X光圖


需與支氣管擴張鑒別的疾病主要為慢性支氣管炎肺膿腫肺結核先天性肺囊腫支氣管肺癌瀰漫性泛細支氣管炎等,仔細研究病史和臨床表現,以及參考胸片HRCT纖維支氣管鏡支氣管造影的特徵常可做出明確的鑒別診斷。下述要點對鑒別性診斷有一定參考意義:

  1. 慢性支氣管炎:多發生在中年以上的患者,在氣候多變的冬、春季節咳嗽咳痰明顯,多為白色黏液痰,感染急性發作時可出現膿性痰,但無反覆咯血史。聽診雙肺可聞及散在乾濕囉音
  2. 肺膿腫:起病急,有高熱、咳嗽、大量膿臭痰;X線檢查可見局部濃密炎症陰影,內有空腔液平。急性肺膿腫經有效抗生素治療後,炎症可完全吸收消退。若為慢性肺膿腫則以往多有急性肺膿腫的病史。
  3. 肺結核:常有低熱盜汗乏力消瘦等結核毒性症状,乾濕囉音多位於上肺局部,X線胸片和痰結核菌檢查可作出診斷。
  4. 先天性肺囊腫:X線檢查可見多個邊界纖細的圓形或橢圓陰影,壁較薄,周圍組織無炎症浸潤。胸部CT檢查和支氣管造影可助診斷。
  5. 瀰漫性泛細支氣管炎:有慢性咳嗽、咳痰、活動時呼吸困難,常伴有慢性鼻竇炎,胸片和胸部CT顯示瀰漫分布的小結節影,大環內酯類抗生素治療有效。

治療

支擴急性加劇確診後應給予抗生素、治療基礎病、減輕炎症反應、促進支氣管衛生、控制出血、損害嚴重的葉段炎症或出血灶可手術切除。威脅生命的大咯血( 每天> 600ml) 要緊急處理。通過氣管內插管支氣管鏡或肺部CT以確定出血的肺葉或部位並令患者患側臥位。有條件醫院可行支氣管動脈栓塞術。必要時仍可手術切除懷疑出血的部位。

治療目的

患者生活質量明顯下降,其影響因素包括喘息症状、FEV1下降、痰量以及是否存在銅綠假單胞菌感染。因此,支氣管擴張症的治療目的包括:

治療基礎疾病

活動性肺結核伴支氣管擴張應積極抗結核治療低免疫球蛋白血症可用免疫球蛋白替代治療。

控制感染

出現痰量及其膿性成分增加等急性感染徵象時需應用抗生素。可依據痰革蘭染色和痰培養指導抗生素應用,但在開始時常需給予經驗治療(如給予氨苄西林阿莫西林頭孢克洛)。存在銅綠假單胞菌感染時,可選擇口服喹諾酮類,靜脈給予氨基糖苷類或第三代頭孢菌素。對於慢性咯膿痰的患者,除使用短程抗生素外,還可考慮使用療程更長的抗生素,如口服阿莫西林或吸人氨基糖苷類,或間斷並規則使用單一抗生素以及輪換使用抗生素。

改善氣流受限

支氣管舒張劑可改善氣流受限,並幫助清除分泌物,伴有氣道高反應及可逆性氣流受限的患者常有明顯療效。

清除氣道分泌物

化痰藥物,以及振動、拍背和體位引流等胸部物理治療均有助於清除氣道分泌物。為改善分泌物清除,應強調體位引流和霧化吸人重組脫氧核糖核酸酶、後者可通過阻斷中性粒細胞釋放DNA降低痰液黏度。

外科治療

近年手術治療支擴明顯減少。手術目的是切除阻塞的腫瘤或異物的殘留物,切除最嚴重損傷段或葉的分泌物,黏液嵌塞或黏液栓;切除頑固性出血區;切除可能有難治性病原菌如多耐藥結核分枝桿菌或鳥胞內綜合型分枝桿菌感染的受損肺部。術後平均隨訪4~6年認為90%以上患者症状改善,圍手術期死亡率低於3%。雙肺移植可用於囊性纖維化和呼吸衰竭患者,其一年生存率為75%,五年生存率48%。其它類型的支擴肺移植無效。   

宜食物品

支氣管擴張之人,適宜服食「肺熱型咳嗽」和「肺燥型咳嗽」中所說的食品,諸如梨、羅漢果、柿、枇杷無花果荸薺蘿卜冬瓜絲瓜薄荷胖大海菜、海蜇、豆腐白菊花金銀花百合甘蔗、豆漿、蜂蜜飴糖白木耳柿霜北沙參海松子、花生、柑、橙、芹菜茭白蕹菜菊花腦菠菜萵苣茼蒿枸杞頭、馬蘭頭、藕、地瓜、黃瓜綠豆芽、田螺螺螄、香蕉、苦瓜、番茄、竹筍、瓠子、菜瓜、海帶等食品。   

預防常識

支氣管擴張症的治療,主要是感染的防和治,防治感染的關鍵在於加強呼吸道痰液的引流,並根據感染的病原菌適當選用抗生素,必要時亦可進行支氣管沖洗局部給藥,濕化呼吸道及應用祛痰藥物,亦可根據擴張的支氣管部位進行體位引流。大咯血時必須積極搶救,防止窒息。對於反覆發生呼吸道感染或大咯血的病人,經支氣管造影或CT檢查顯示支氣管擴張範圍較局限(一般不超過二個肺葉),心肺功能無嚴重障礙者可做肺葉切除,效果較好。積極防治呼吸道感染(尤其是幼年期)對預防支氣管擴張的發生具有重要意義。已患支氣管擴張者,應鍛煉身體,努力增強體質,堅持體位排痰及戒煙、減少塵埃吸入,預防感冒等防止支氣管擴張的發展。

參看

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參考文獻

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