眼眶骨纖維異常增殖症

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骨纖維異常增殖症(fibrous dysplasia)是一種病因不明,緩慢進展的自限性先天性良性骨纖維組織疾病,本病臨床並不少見,在骨新生物中約佔25%,原發於眼眶內的較少。

目錄

眼眶骨纖維異常增殖症的病因

(一)發病原因

目前確切病因不明確,可能與外傷,感染內分泌功能紊亂等因素導致局部血循環障礙有關。

(二)發病機制

骨纖維異常增殖症是一種纖維骨性病變,被認為是一種結構畸形,它可能在成骨期來自成熟骨質的特發性滯留,可僅累及1個或多個骨。

眼眶骨纖維異常增殖症的症状

臨床多分為3種類型,即單骨型、多骨不伴內分泌功能紊亂型和多骨伴內分泌功能紊亂型。侵犯眼眶者多為單骨型,以上頜骨和額骨多見。多骨伴內分泌功能紊亂型者常表現有第二性徵早熟。

本病為先天性骨病變,但幼年時因無症状,無痛,待病變增長到一定程度,出現眼球突出面部畸形視力下降時才就診。主要發生於30歲以下年輕人,尤其是女性。症状可因累及的部位不一而不同。發病時表現有面部不對稱、眼球移位和眼球突出,進行性加重。根據發病部位不同,症状表現各異。眼眶骨壁的骨纖維增生症因導致眼眶容積縮小可以出現頭痛、眼球突出、下移位;位於後組篩竇蝶竇者可導致視神經管狹窄,引起視力下降,視野缺損,嚴重時視力喪失,同時可壓迫第Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ對腦神經產生相應症状;位於顳骨的病變可影響外耳道,出現聽力障礙;位於額骨可產生上瞼下垂眶上神經感覺異常;累及額骨可見額部瀰漫隆起,無邊界,無痛。無論發病部位所致的症状如何,因廣泛的骨性病變所致的外觀畸形是共同的體征

重要的臨床輔助診斷是X線平片聯合CT掃描,X線為瀰漫性骨密度增高,邊界不清楚。CT掃描大範圍的骨增生,邊界清楚。骨窗顯示時,病變的密度低於正常骨質密度。臨床上骨骼畸形的特有體征有助於診斷。

眼眶骨纖維異常增殖症的診斷

眼眶骨纖維異常增殖症的檢查化驗

病理學檢查:大體觀察病變呈灰白色,比正常骨組織稍軟,切割時有一種堅固沙礫樣感,無包膜。病變從骨的髓質開始,往往遺留兩層骨皮質薄殼。光鏡下觀察見網狀骨小梁的大小、形狀和分布不一,病變有纖維組織間質,具有一致的、良性外觀的紡錘形細胞。多數骨小梁缺乏成骨細胞,此特徵有別於骨化纖維瘤

1.X線檢查 可顯示從骨質帶狀透明到瀰漫骨密度增高,硬化。面部和顱底骨質常被累及,溶骨性改變常見於顱骨。受累骨質擴張合併CT上的不均質密度以及完整的骨皮質是骨纖維異常增生症的特徵。

2.超聲波檢查 由於是骨增生性病變,如眶壁增生明顯超聲一般只顯示眶內脂肪墊減小或眶壁隆起。

3.CT掃描 CT是診斷本病的主要方法。病變主要累及眶壁、額骨篩骨上頜骨蝶骨甚至全顱骨。CT顯示骨增生呈瀰漫性,無邊界。眶壁因骨增生而縮小,呈「小眼眶」,如累及視神經管可致狹小。

4.MRI MRI對了解本病的內部結構特徵和確定骨內和骨外的範圍非常重要。它對眶尖和視神經管的邊界確定與其他影像相比更清晰。膨脹的骨質和病變內的纖維組織在T1WI上表現低至中等信號,T2WI上表現低至高信號。本病的T2信號對診斷非常重要。有時可見額骨病變內有囊腔,其中有液平面。由於病變本身纖維基質的高度血管化,可導致動脈瘤樣骨囊腫的形成。一般骨增生本身無增強現象,但纖維成分增強後可有輕度或中度增強信號。

病理學檢查:大體觀察病變呈灰白色,比正常骨組織稍軟,切割時有一種堅固沙礫樣感,無包膜。病變從骨的髓質開始,往往遺留兩層骨皮質薄殼。光鏡下觀察見網狀骨小梁的大小、形狀和分布不一,病變有纖維組織間質,具有一致的、良性外觀的紡錘形細胞。多數骨小梁缺乏成骨細胞,此特徵有別於骨化纖維瘤。

眼眶骨纖維異常增殖症的鑒別診斷

骨纖維異常增生症應該鑒別的是蝶骨嵴腦膜瘤,尤其是只累及蝶骨的骨纖維異常增生症。蝶骨嵴腦膜瘤除有骨增生外,還在眶內或顱內鄰近部位有軟組織塊影,尤其是MRI顯示清楚。

眼眶骨纖維異常增殖症的併發症

最嚴重的眼部併發症是累及蝶骨之病變壓迫視神經,能導致慢性或急性視力喪失(及早發現可通過手術減壓治療)。某些病例繼發蝶竇粘液囊腫,由於壓迫視神經而致失明骨纖維異常增殖症可惡變成為骨肉瘤纖維肉瘤或其他惡性病變。

眼眶骨纖維異常增殖症的西醫治療

(一)治療

原則是手術治療。由於本病是臨床進展緩慢的良性病變,對於病變小,無症状者可暫緩手術。但應定期影像學檢查,同時觀察瞳孔視盤視野、色覺等情況,以便於早期發現視神經壓迫現象。視神經受壓、病變進展快、嚴重的外觀缺陷應視為手術適應證。手術的基本原則是:儘可能完整切除病變,同時最大限度保持器官生理功能和美容效果。根據位置的不同,手術基本術式有4種:①Caldwell-Luc入路。②Weher-Fergusson入路。③顱-面聯合入路。④Fish入路。術中鑿除病變時可能出血較多,特別是兒童,應注意補充血液。及時用骨蠟止血,有報告術中使用液氮冷凍方法,既有止血作用,又可預防複發。普遍認為藥物和放射治療無效,此外尚有人認為放射治療可導致惡性變。

(二)預後

視力預後隨各種病例而有差別,累及上頜骨額骨篩骨等常不引起失明。然而,當蝶骨受累,視神經受壓迫可發生極度視力喪失。若早期發現視神經受累,失明常常可防止。對大多數患者,生命預後尚好。此種良性病變可引起軟組織惡性腫瘤,或者自發或者放療之後。因此,細心對患者的追蹤隨訪是必要的。

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