髓母細胞瘤
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腦腫瘤中膠質細胞瘤 發病率最高，約佔40.49%，綜合發病年齡高峰在30-40歲，或10-20歲。大腦半球發生的膠質瘤約佔全部膠質瘤的51.4%，以星形細胞瘤為最多，其次是膠質細胞瘤和少枝膠質細胞瘤，腦室系統也是膠質瘤較多的發生部位，占膠質瘤總數的23 .9%，主要為管膜瘤，髓母細胞瘤，星形細胞瘤，小腦膠質瘤占膠質瘤總數的13%，主要為星形細胞瘤。
膠質細胞瘤的分類：1990.WHO將膠質瘤進行分類，見下表：
目錄 |
星形細胞的腫瘤 混合性膠質瘤
膠質母細胞瘤：腫瘤高度惡性生長快，病程短，自出現症状至就診多數在3個月內，高顱內壓症状明顯，33%患者有癲癇發作，20%患者表現淡漠、痴呆、智力減退等精神症状，（患者）可出現不同程度的偏癱，偏身感覺障礙、失語和偏盲等。
少枝膠質細胞瘤及間變（惡性）少枝膠質細胞瘤：癲癇常為首發症状，精神症状以情感異常和痴呆為主，侵犯運動、感覺區可產生偏癱，偏身感覺障礙及失語等，高顱壓症状出現較晚。
髓母細胞瘤：
①腫瘤生長快，高顱壓症状明顯
④腫瘤轉移是髓母細胞瘤的重要特徵。
室管膜瘤
①顱內壓增高症状
②腦幹受壓症状（嘔吐、嗆咳、各咽困難、聲音嘶啞、呼吸困難） 、小腦症状（走路不穩 、眼球震顫等）及偏癱、眼球上運動障礙等。
③手術後複發率幾乎為100%易發生椎管內轉移。
脈絡叢乳頭狀瘤：
1、腦積水及腫瘤佔位引起高顱壓症状，兒童常見頭顱增大；精神淡漠，嗜睡或易激惹。
2、腫瘤位於側腦室者有對側錐體束征；後顱凹者內走路不穩，眼球震顫，共濟運動失調，第三腦室者為雙眼上視困難。
松果體細胞瘤：顱內壓增高；聽力及眼球運動障礙，影響到視力下部表現為尿崩症、嗜睡和肥胖等，內分泌症状表現為性徵發育停滯或不發育；部分患者可出現癲癇發作及意識障礙。
膠質瘤的特點及治療現狀
膠質細胞瘤的生長特點為浸潤性生長，與正常腦組織無明顯界限，多數不限於一個腦葉，向腦組織外呈指狀深入破壞腦組織，偏良性者生長緩慢，病程較長，自出現症状至就診時間平均兩年，惡性者瘤體生長快，病程短，自出現症状到就診時多數在3個月內，70-80%多在半年之內。
目前國內外對於膠質瘤的治療普遍為手術、放療、化療、X刀、γ刀等。
手術：手術治療基於膠質瘤的生長特點，理論上手術不可能完全切除，生長在腦幹等重要部位的腫瘤有的則根本不能手術，所以手術的治療目的只能局限於以下5個面①明確病理診斷，②減少腫瘤體積降低腫瘤細胞數量，③改善症状緩解高顱壓症状；④延長生命並為隨後的其他綜合治療創造時機；⑤獲得腫瘤細胞動力學資料，為尋找有效治療提供依據。
放療：放射治療幾乎是各型膠質瘤的常規治療，但療效評價不一，除髓母細胞瘤對放療高度敏感，室管膜瘤中度敏感外，其他類型對放療均不敏感，有觀察認為放療與非放療者預後相同。此外射線引起的放射性壞死對於腦功能的影響亦不可低估。
X-刀、γ-刀—均屬放射治療範疇，因腫瘤的部位、瘤體大小（一般限於3厘米以下）及瘤體對射線的敏感程度，治療範疇局限，目前認為膠質瘤，特別是性質惡性的星形Ⅲ-Ⅳ級或膠質母細胞瘤均不適合採用R-刀治療。
化療：原則上用於惡性腫瘤，但化療藥物限於血腦屏障及藥物的毒副作用，療效尚不肯定，常用BCNU、CCNU、VM-26等有效率均在30%以下。
中醫治療：北京同心醫院專家組（01088680578）採用抗瘤系列組方與國藥中成藥膠囊配伍應用，以稀有的動物和名貴中草藥精選研製而成，專家組根據腦瘤的生理特徵及發展規律異質性，異變性、轉移性。採用現代醫學與傳統中醫學相結合的方法，促使中藥通過血腦屏障歸精入腦，穿破瘤體組織，封閉腫瘤組織的血液循環，使正常的腦細胞有序分列，直接進入瘤體起到吞噬消除作用，改善腦部微循環，使血氧代謝增強、病灶軟化、縮小。根據不同的病情採用不同的治療方法，辨症施治分期治療，適用於未進行手術或手術部分已切除、術後複發、X-刀、γ-刀，放化療後的患者，特別對腦瘤引起的頭痛、噁心嘔吐、耳鳴、肢體麻木、抽搐、精神障礙、視物不清重影等症状治療效果更為明顯，一般用藥10至20天即可明顯緩解或消除症状，用藥3-6個月後病情基本穩定，多數患者瘤體鈣化、縮小或消失，能預防術後複發，臨床應用多年來療效確切
髓母細胞瘤
髓母細胞瘤是一種源於胚胎殘留組織的惡性程度極高的腫瘤，被定為4級腫瘤(WHO)。發病高峰在5～15歲間，成人少見，其中男孩發病率高。男女比例為2∶1，與兒童髓母細胞瘤發病率一致。髓母細胞瘤可發生於此移行過程的任何部位，但只限於顱後窩。髓母細胞瘤發生的典型部位在第四腦室頂部及小腦蚓部,腫瘤可向各個方向生長。腫瘤在充滿第四腦室後，經正中孔可長入枕大池及椎管內；經外側孔可伸入橋小腦角池；經中腦導水管可達第三腦室。腫瘤細胞容易經由腦脊液在腦室、在蛛網膜下腔內轉移。成人髓母細胞瘤在部位上不典型，可偏離中線。
髓母細胞瘤一般邊緣清楚，呈圓形、不規則形，可囊變，但很少鈣化，血供豐富。典型MRI表現：位於小腦中線或偏向一側的圓實性腫塊，T1WI為等或稍低信號，腫瘤內可有低信號囊變壞死灶；T2WI為稍高或高信號，其信號強度無特徵性；靜脈注入對比劑後，腫瘤實質部分均勻或不均勻性中度強化。較特徵性的表現是腫瘤的部位及其間接徵象，正中矢狀面像更有意義。腫瘤位於上蚓部時，常使中腦導水管受壓、變窄，向前移位。腫瘤居於第四腦室頂部時，中腦導水管被擠開且向上移位，四疊體板由正常直立位置變為近乎水平。此外，腫瘤周圍有新月形腦脊液存留，主要在其前方或上方，而不見於後方，提示腫瘤位於其後下方。上述新月形腦脊液信號系未為腫瘤所填滿第四腦室余部。此徵象不會在室管膜瘤或腦幹膠質瘤中出現。如未發生囊變壞死，則信號均勻。發生囊變壞死時，腫瘤內可見比腫瘤信號更長T1、長T2的囊變區。囊變可發生於腫瘤的任何部位，一般來說，腫瘤體積越大，囊變發生得越多且較大，這可能與腫瘤生長迅速有關。囊變的發生並無明顯特徵性，成人與兒童均可出現。腫瘤鈣化及出血較少見。Gd-DTPA增強掃描，腫瘤實質部分中度強化，囊變區不強化。
鑒別診斷方面，髓母細胞瘤需與室管膜瘤、星形細胞瘤及腦膜瘤等鑒別。在質子加權像上，髓母細胞瘤邊緣有一高信號影，而室管膜瘤或星形細胞瘤無此影像。室管膜瘤是腦室內腫瘤，與髓母細胞瘤不一樣，其後方可存在新月形腦脊液信號。同樣，腦幹膠質瘤位於第四腦室前方，不會出現腫瘤前方的新月形腦脊液信號。後顱窩的腦膜瘤是一腦外腫瘤，故邊緣較清楚，T2WI常可見腫瘤邊緣一低信號假包膜存在。增強掃描時有時可見鼠尾征，而且腫瘤強化很顯著。而髓母細胞瘤多為中度強化，無鼠尾征。本組病例中，有1例為多灶性，發生於小腦蚓部、第四腦室及幕上，應與轉移瘤鑒別。轉移瘤一般呈長T1、長T2信號，瘤體較小時周圍即可有明顯水腫，指狀水腫是其較特徵性的徵象，而髓母細胞瘤周圍水腫一般較輕。手術切除及術後放射治療是成人髓母細胞瘤的主要治療手段，二者合用可使療效顯著提高。
髓母細胞瘤併發症
合併有慢性小腦扁桃體疝可因刺激上頸神經根而發生頸部抵抗或強迫頭位腫瘤侵犯面丘時可有展及面神經麻痹脊髓轉移病灶可引起截癱。如進行手術治療可能發生以 下併發症：1.出血 四腦室及小腦蚓部腫瘤手術後出血易造成急性梗阻性腦積水或直接壓迫延髓呼吸中樞致呼吸停止。如術前有側腦室外引流，可幫助識別是否有術後出血。少量滲血可 通過腦室外引流緩解；如出血量較大則必須二次手術予以止血。2.呼吸停止 手術中牽拉或直接損傷延髓呼吸中樞，或手術後出血水腫壓迫延髓，均可致呼吸停止。小腦前下或後下動脈主幹損傷，造成逆行性栓塞致腦幹梗死亦可造成呼吸停 止。3.顱內積氣 與腦脊液丟失過多、術中頭位過高有關。重者可形成張力性氣顱。氣體可位於硬腦膜下、縱裂、腦底池或側腦室內輕者可自行吸收重者則需行穿刺放氣。4.腦積 水 多因腫瘤切除不徹底術後導水管粘連，手術區粘連、積液，術後感染，腦組織水腫等因素造成。可針對引起腦積水的原因，採取措施解除梗阻或行側腦室-腹腔分流 術。
小兒髓母細胞瘤
症状
二、部分患兒在腦脊液中找到脫落瘤細胞更可確診。髓母細胞瘤易播散轉移，如果後顱凹腫瘤有腦室內播散則術前可以確診本病。
三、顱內壓增高 表現為頭痛、嘔吐及視盤水腫，本組頭痛佔76.6%，嘔吐佔95%，視盤水腫佔72.1%。較小的兒童可有顱縫裂開。
四、小腦損害征 主要為小腦蚓部損害引起的軀幹性共濟失調，步態不穩及站立搖晃，Romberg征陽性。腫瘤壓迫延髓可有吞咽發嗆和錐體束征，2/3的患兒表現有肌張力及腱反射低下。有些病人有眼球震顫及肢體共濟障礙。本組有小腦征者佔88.3%。
治療
一、主要手術切除加放射治療。手術行後正中開顱，應儘可能全切除或近全切除腫瘤，使梗阻的第四腦室恢復通暢，術後輔以必要的放射治療。髓母細胞瘤對放療敏感，但為防止腫瘤的脫落種植轉移，通常要做全腦脊髓的放射治療。
二、對於小兒髓母細胞瘤患者術後治療方案的選擇上，現常規的做法是根據患兒的年齡，手術切除的程度及有無轉移等因素將患兒分成高危和低危二組，針對不同的分組採取相應的術後治療措施。
三、 對於低危組，術後治療的主要目的是預防腫瘤複發和蛛網膜下腔播散。傳統放療採用全腦36Gy、脊髓軸28Gy及後顱凹加強量可達54Gy，為防止放療對幼 兒產生的副作用，目前研究多希望能降低脊髓軸放療劑量到23.4Gy也能取得相同的效果，但是近期許多資料表明，減量放療將使對髓母細胞瘤的遠期療效下 降，增加複發與轉移。
四、相比之下，採用全量全腦脊髓軸放療(CSI)聯合多元化療(順鉑、長春新鹼、洛莫司汀)的方式卻顯著減少了術後腫瘤的複發和轉移，提高了生存率。對於高危患兒術後對殘餘腫瘤及轉移灶的局部放療和預防性CSI是必不可少的。
五、但多數患兒年齡<3歲，神經及內分泌系統易受放療損傷，因此如何利用術後早期化療來延遲放療開始時間而不影響疾病的控制效果成為現在的研究重點。
六、有人認為此方法與術後立即放療起到同樣效果，但也有人認為在化療的過程中已有74%的患兒出現複發和轉移，隨後的CSI也不能對病情惡化進行完全補救，而且化療導致血相抑制，也將使隨後的放療難以進行。
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