皮樣囊腫

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皮樣囊腫

皮樣囊腫屬先天性疾患,是錯構瘤的一種,是由於偏離原位的皮膚細胞原基所形成的先天性囊腫,常位於皮下,偶見於粘膜下或體內器官。

目錄

簡介

皮樣囊腫所在部位較深,不與表層的皮膚相粘連,質柔而韌,有較大張力,其基底部常和深部組織如筋膜骨膜等粘連而不可移動,並可因其長期壓迫,在局部骨面上形成壓跡。脂肪瘤呈扁平分葉狀,位於皮下,用手指沿腫物兩側相向推擠局部皮膚,可出現橘皮樣征。  

病理

發病年齡早,多見於兒童。曾有人統計,出生時即已存在者佔37.2%,5歲以前發現者為62.7%。一般增長

內皮樣囊腫CT圖

緩慢,體積不大,表面皮膚可自由活動,但基底常粘連固定。質較軟,有波動或麵糰樣感。囊腫為單房,壁較厚,類似完整或不甚完整的皮膚結構。最內方為復層鱗狀上皮角質層表皮其餘各層和真皮層依次向外排列。真皮組織成分約佔囊壁的90%,可見有毛囊、皮脂腺汗腺等組織。囊腔內為乾酪樣皮脂並混有角化物質、上皮碎屑、膽固醇結晶、毛髮和較稠厚液體,呈白色或黃色,無氣味。皮下皮樣囊腫以眼眶部和鼻根部較為多見,粘膜下皮樣囊腫可見於舌下和頦下等部位。鼻部皮樣囊腫有時須和神經膠質瘤腦膜膨出等相鑒別,舌下、頦下皮樣囊腫應和舌下囊腫水囊瘤甲狀舌管囊腫等相鑒別。

為先天性皮樣新生物,由於胚胎發育異常,外胚葉部分斷裂被埋於皮下或結膜組織下而成。易發生於眼瞼之內或外側部,發生部位與眶骨縫有關,常起源於這類骨縫。也可以發生於眉弓、眶及結膜。形狀為圓形或卵圓形,大小不一,一般不超過核桃大,質軟,囊之張力大時,硬度增加如腫瘤樣。囊腫之周圍有結締組織包膜,表面光滑,境界清楚,略有彈性,一般不與皮膚粘連,但與骨膜常常粘連,因系先天性者故易早期發現。有時合併有眼瞼缺損畸形等先天異常。

組織學上,典型者囊腫外包一層結締組織囊膜,表皮組織面向囊腔,二者之間含有發育不全的皮膚附屬器毛囊、法腺、皮脂腺、血管等,有時混有軟骨肌肉神經。囊腔內有皮脂腺樣物質、角化物質、膽固醇、毛髮、壞死細胞等,可有鈣化。臨床上和表皮樣囊腫不易區別。但在病理組織上二者截然不同,表皮樣囊腫的囊壁沒有皮膚附件,其囊腔內僅有角化物質及脂肪物質,不含毛髮。  

治療

治療方法為手術徹底切除。囊腫的基底若與骨面緊貼,宜連同該部骨膜一併切除。囊腫切除後,如有骨組織凹陷、缺損或變形等畸形,可根據創口有無沾污和無菌條件,即時或後期行組織移植,以恢復正常外貌。

手術摘除,囊腫較深者有時與腦膜粘連,因而手術剪除時,應小心謹慎勿傷及腦膜。  

其他

用藥原則

一般不需用藥。

輔助檢查

一般無需檢查。在顱骨縫間皮樣囊腫,必要時查「B」。

療效評價

治癒:腫物切除完整。

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