先天性腦積水
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先天性腦積水主要由畸形引起,常見有:
1、腦導水管畸形:又見①導水管分叉畸形;②導水管狹窄或閉鎖;③導水管隔膜。
2、小腦扁桃體下疝畸形:是由於扁桃體、延髓及第四腦室疝至椎管內,第四腦室變狹長,正中孔與側孔下移,使CSF循環受阻。本畸形可單獨存在,但多數與脊髓脊膜膨出伴發,或與顱底凹陷症伴同。
3、第四腦室正中孔及側孔先天性閉鎖:少見,需與顱內感染後繼發粘連引起者相鑒別。
4、相當多一部分先天性腦積水可由於嬰幼兒後顱窩腫瘤引起。
5、其它一些先天性疾病,如軟骨發育不全、顱頸交界畸形、脊柱裂、斑痣性錯構瘤病、Dandy-Walker症候群、胼胝體缺如、小腦回畸形等,均可伴發腦積水。
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症状表現
1.神經功能損害:雙眼球上視不能呈"日落征",智力遲鈍,肢體可呈痙攣性癱瘓。
3.頭顱進行性異常增大,多在生後數周或數月出現,也有1年半後逐漸出現。頭顱增大而面部相對顯小,頭皮淺靜脈怒張、囟門擴大、顱縫哆開,叩診呈"破罐聲"。
先天性腦積水治療方法:本病主要手術治療,可分三類:(1)去除阻塞原因的手術;(2)減少腦脊液分泌的手術;(3)腦脊液分流術。
檢查診斷
嬰幼兒有頭圍迅速增大,前囟門隆起,顱縫分離,出現上述症状與體征者,可做出臨床診斷,進行以下檢查以確定診斷。
(一)頭顱平片:顱腔擴大,顱骨變薄,板障結構稀少甚至完全消失,血管溝淺或不見,腦回壓跡可能加深,顱縫分離,前囟增寬,顱與面比例明顯增大。
(二)超聲波檢查:側腦室波明顯增寬、增高。中線波可大於1.5mm,但無移位。
(三)酚紅試驗:將中性酚紅1 ml(6n培)注入側腦室內,觀察酚紅在腰椎池出現的時間,有助於鑒別腦室系統內或外梗阻。
(四)放射性核素腦池造影檢查:通過腰椎(或枕大池)注入放射性同位素於蛛網膜下腔,觀察其隨腦脊液循環擴散的分布,以期發現腦脊液流通受阻與吸收情況。
(五)CT掃描:為對腦積水最直接的診斷方法,已替代了氣腦造影和腦室造影檢查。CT不僅可判斷腦積水的程度、推測阻塞部位、病因、是否合併畸形,對治療更有極大的指導意義。
(六)磁共振成像:也是目前理想的診斷方法,可以行三維成像。能更清晰地顯示顱內結構,特別是顱底部位的結構,可查出病因與csF被梗阻的部位。
治療
先天性腦積水的分證論治
1.腎氣虧損
(1)治法:補腎益髓。
(3)組成:熟地黃20g,山藥20g,山茱萸15g,茯苓10g,澤瀉20g,牡丹皮10g,牛膝10g,鹿角膠5g(烊化),當歸15g。
(4)備選方:若系小兒先天性顱裂、脊柱裂並發腦積水,可應用鹿角膠合劑(鹿角膠、牛膝、山萸肉、山藥、熟地黃、當歸、茺蔚子、牡丹皮、澤瀉、茯苓、豬苓),配合外科手術治療。
(5)加減:面色咣白,形體消瘦,肢軟,神情獃滯者,加重熟地黃、鹿角膠、山藥、當歸等藥劑量;證見頭大頸細,囟門移開,顱縫分離,頭圍迅速增大者,加重茯苓、澤瀉、牛膝等藥之劑量;兼見眼球震顫,斜視或視力模糊,加枸杞子、菟絲子、決明子、菊花。
2.腎虛肝亢
(2)方劑:知柏地黃丸(《醫宗金鑒》)和三甲復脈湯(《溫病條辨》)加減。
(3)組成:熟地黃20g,山藥20g,山茱萸20g,茯苓、澤瀉各15g,龜甲、鱉甲各10g,知母15g,黃柏10g,阿膠15g(烊化),白芍10g。
(4)備選方:對本證陰虛火旺而腎陽告乏者,宜陽中求陰,用河車大造丸(《扶壽精方》)(紫河車、龜甲、熟地黃、人蔘、麥冬、天冬、牛膝、杜仲、黃柏、砂仁、茯苓)。另用封囟散外敷囟門,以溫陽化水而除腦中之濁邪,內外敷合,可望取得較好療效。
(5)加減:陰虛發熱者加玉竹、白薇;心煩不安者加琥珀粉3g、珍珠母30g;筋惕肉瞤,時或驚叫,加天麻、鉤藤各12g,僵蠶8g;若腎虛髓熱,口乾舌紅,手足心熱者,可服地黃丸。
3.脾虛水泛
(2)方劑:附子理中湯(《太平惠民和劑局方》)合五苓散(《傷寒論》)加減。
(3)組成:党參15g,白朮10g,乾薑10g,制附子2g(先煎),豬苓、茯苓、澤瀉各15g,桂枝10g。
(4)備選方:本證選方用藥可在傳統利小便基礎上,取張仲景前後分消利水之己椒藶黃丸(《金匱要略》)合溫陽利水之五苓散。
(5)加減:食欲不振加焦三楂、焦麥芽、焦神曲;便溏加車前子(包)、山藥;嘔吐加半夏、竹茹、鮮生薑。
4.熱毒壅滯
(2)方劑:犀地清絡飲加減。
(3)組成:水牛角片30g(先煎),生地黃15g,連翹10g,燈心草10g,牡丹皮10g,赤芍lOg,桃仁10g,白茅根10g,薑汁10g。
(4)備選方:大便秘結,煩躁不安,可用涼膈散以清上焦壅熱;若肝經熱盛,驚跳目青者,用瀉青丸(《小兒藥證直訣》)或當歸龍薈丸(《宣明論方》)以瀉肝經之實熱。
(5)加減:抽搐者加全蠍6g、鉤藤20g、白芍15g;胸悶欲吐,舌紅苔黃者,用小陷胸東加膽南星12g、石菖蒲10g及地龍、天竺黃、牛黃各15g。
5.瘀血阻絡
(1)治法:化瘀通竅。
(3)組成:當歸、川芎、赤芍各15g,桃仁、紅花、丹參各20g,地龍10g,麝香0.05g,牛膝10g,茯苓20g。
(4)備選方:本證乃瘀血積聚閉塞,可予行氣導滯,化瘀通阻為法,方用丹參桃紅芎蚓湯(丹參50g,桃仁、地龍各25g,紅花15g,川芎10g),症重便秘加麝香0.01g(另沖),水蛭0.5g,每劑分2天,每日分2~3次服。
(5)加減:抽搐者加鉤藤20g、僵蠶8g、天麻12g;驚悸、煩躁者加琥珀3g、硃砂4g;四肢癱瘓者加制馬錢子3g、杜仲12g及桑寄生、黃芪各15g。
術後注意防止發生併發症,如凝血塊阻塞導管,心臟內血栓形成、心內膜炎、敗血症等。
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