顱裂

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顱裂(cranium bifidum)，顱骨閉合不全的先天畸形。與脊柱裂相似，發生率遠低於脊柱裂。往往在顱骨中線部位有骨缺損，無局部症以及神經症狀者稱隱性顱裂，多偶然發現。若顱內結構從骨缺損處膨出，則稱為腦膨出。可按膨出部所含結構的不同分為四大類：①腦膜膨出，囊內僅為硬腦膜和腦脊液；②腦腦膜膨出，囊內有腦組織疝出，但腦室並未延伸進入囊內；③積水性腦膨出，腦室系統的一部分與腦膨出的腔相交通；④囊性腦腦膜膨出，有腦和腦室膨出，硬膜和腦組織之間的空間有液體存在。臨床上以前兩型多見。

最常見的膨出部位在顱骨後部枕外粗隆附近。也可位於顱底，向前下進入鼻腔或鼻額、鼻眶區。位於鼻根、眼眶、前額者稱為前額部腦膨出。覆蓋膨出的被膜常為正常皮膚。顱骨缺損大小變異很大，小者僅數毫米，大者數厘米。後者多有腦膨出。

枕部腦膨出常為圓形軟腫塊。基底形態不同，有廣基者亦有呈蒂狀者，其大小依顱骨缺損的程度而異。膨出部的張力可隨患兒哭鬧而增加，常可觸及搏動。前額部和突入鼻腔的膨出尚需與鼻根部腫物、眶內腫物和鼻息肉相鑒別。穿刺吸出腦脊液即可確診。患兒常見智力發育遲緩，局限性肢體力弱或痙攣。枕葉受損則可見視覺障礙。有腦組織膨出者幾乎均合併腦積水。也可合併全身其他器官的畸形，如唇齶裂、腦穿通畸形、脊柱裂和畸形足。膨出色塊可逐漸增大，囊壁菲薄者可破裂造成腦膜炎。

治療以手術為主。多數學者主張早期手術。手術以修補缺損為主，其內容物要予以切除避免還納。前額鼻根部的腦膨出需行開顱修補和顱外整形二期手術，此手術可待患兒稍大後方進行。合併腦積水者尚需行腦脊液分流手術治療。

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