腦膨出
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腦膨出是一種先天性顱骨缺損，中樞神經系統部分組織經此缺損向顱外疝出。如果顱內疝出物只包括腦脊液和腦膜，則稱為腦膜膨出，如果內容物為腦組織和腦膜，則稱為腦膜腦膨出，如疝出物有腦組織、腦膜和腦室，則稱為腦積水腦膜腦膨出。
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腦膨出的病因
(一)發病原因
多數腦膨出病例是散發的，只有少數病人有家族史。其餘因素如營養、葉酸缺乏以及孕婦體溫升高等對發病的影響還不清楚，原因是這種疾病的發病率較低，不易獲得合適的流行病學資料。
(二)發病機制
胚胎學證明人類胚胎在宮內發育到第4～6周時，原始神經管在中線閉合。如果原始神經管閉合不全將發生腦膨出。顱部的神經管閉合不全，除影響顱骨、腦膜形成缺陷外，常伴有腦的發育異常，如腦積水、小腦畸形、胼胝體發育不良等。由於大多數腦膨出包含有發育成熟的神經組織，如腦皮質或小腦，兩者都是在神經管閉合後形成的，因此推測腦膨出發生與其表面間充質組織發育異常有關，後者造成顱骨缺損，一般發生在胚胎8～12周。不伴腦膨出的頭皮或顱骨先天性缺損，則可能發生在更晚的時期。
腦膨出的症状
1.局部症状 一般多為圓形或橢圓形的囊性膨出包塊，如位於鼻根部多為扁平狀包塊，其大小各異，大者近似兒頭，小者直徑可幾厘米，有的生後即較大，有的逐漸長大。覆蓋之軟組織，厚薄程度相差懸殊，個別者可薄而透明甚至破潰漏腦脊液而發生反覆感染，導致化膿性腦膜炎。厚者軟組織豐滿，觸之軟而有彈性感，有的表面似有瘢痕狀而較硬。其基底部可為細的蒂狀或為廣闊基底。有的可觸及骨缺損的邊緣。囊性包塊一般較軟而有彈性，觸壓時可有波動感及顱壓增高，當患兒哭鬧時包塊增大而張力增高。透光試驗陽性，在腦膜腦膨出時有可能見到膨出的腦組織陰影。
2.神經系統症状 輕者無明顯神經系統症状，重者與發生的部位及受損的程度有關，可表現智力低下，抽搐及不同程度的癱瘓，腱反射亢進，不恆定的病理反射。如發生在鼻根部時，可一側或雙側嗅覺喪失，如膨出突入眶內，可有Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ腦神經及第Ⅴ腦神經的第一支受累。如發生在枕部的腦膜腦膨出，可有皮質性的視覺障礙及小腦受損的表現。
3.鄰近器官的受壓表現 膨出位於鼻根部者，常引起顏面畸形，鼻根扁寬，眼距加大，眶腔變小，有時眼睛呈三角形，雙眼球被擠向外側，可累及淚腺致淚囊炎。突入鼻腔可影響呼吸或側臥時才呼吸通暢。膨出突入眶內時，可致眼球突出及移位，眶腔增大。膨出發生在不同部位，可有頭形的不同改變，如枕部巨大膨出，由於長期側臥位導致頭的前後徑明顯加大而成舟狀頭。有時局部可有毛髮異常。
根據病史及臨床表現，腫物的部位、性質、外觀，透光試驗陽性，一般做出正確診斷並不難。
腦膨出的診斷
腦膨出的檢查化驗
無特殊表現。
1.CT 不僅可顯示顱骨缺損的形態，亦能顯示膨出的軟組織中是否含有腦脊液或腦組織，如合併腦膜腦膨出則可見與腦同樣密度的表現，可見腦室的大小、移位、變形等。對顱頂前半部腦膨出者，CT檢查，特別是應用三維重建技術，對於決定是否需要顱面重建以及選擇重建方法很有幫助，對顱底腦膨出者，冠狀CT掃描顯示更好。
2.磁共振(MRI) 可見到顱骨缺損及由此膨出的腦脊液、腦組織、腦血管及硬腦膜組織信號的腫物。對顱骨缺損的分辨不如CT清晰，但對膨出的內容物解析度較高。
3.如需要了解血供情況，可選擇磁共振血管造影。
4.頭顱平片可以發現裂孔的大小、範圍。
5.在修復顱後部腦膨出後，顱腦超聲是追蹤腦室大小、有無腦積水形成的有效手段。一旦有腦積水形成則需行腦脊液分流手術。
腦膨出的鑒別診斷
頂枕部腦膜腦膨出主要與頭皮良性腫塊和顱周竇鑒別。頭皮良性腫塊通常不在中線，哭鬧時腫塊無改變，X線平片或CT可見腫塊位於顱骨外，顱骨無缺損。顱周竇或血管瘤與顱內靜脈竇交通，隨頭部位置的改變腫塊大小變化明顯，穿刺可抽到血 液，注入造影劑 可能使顱內靜脈竇顯影。
顱底腦膜腦膨出應與鼻息肉和鼻咽部腫瘤鑒別，尤其是兒童患者在行鼻咽部穿刺活檢前，應考慮到腦膜腦膨出存在的可能性，以避免發生腦脊液漏及並發顱內感染。
腦膨出的併發症
如果進行手術治療，可能出現以下併發症：
1.局部積液 如果腦脊液吸收障礙，液體會積聚在修補部位，影響切口癒合。可以通過間歇性抽液、加壓包紮來控制。
2.腦積水 表現為患兒頭圍增大、前囟飽滿，經顱超聲檢查可見腦室進行性擴大，此時可以放置腦室腹腔分流進行治療。如果在腦脊液通路上發生感染，必須先給患兒放置腦室外引流，待傷口癒合、感染治癒後，再行腦積水分流手術。雖然腦膜腦膨出中腦積水的發生率遠高於腦膜膨出，但兩者腦積水的治療方法是相同的。
3.癲癇 癲癇的發生與中樞神經系統發育不全的關係比與腦膨出修補的關係更大。
腦膨出的預防和治療方法
隨著胎兒超聲檢查及母血中α-胎蛋白檢測的常規應用，腦膨出在宮內即可獲得診斷，這對決定是否終止妊娠有重要作用。胎兒超聲檢查可以發現大的腦膨出，也容易探測囊內有無實質性組織。腦積水在產前超聲檢查中不常被發現。事實上，腦積水鮮有在出生時就存在的，通常在顱後部腦膨出修補後才發生。在超聲檢查中，注意和腦膨出鑒別的有發生在顱骨、頭皮或高頸段的腫瘤。這些病變比腦膨出更少見。產生異常α-胎蛋白的必要條件是組織液與腦脊液發生滲漏。如果病變完全上皮化，即使皮膚發育不良，母血及羊水中α-胎蛋白水平也正常。
腦膨出的西醫治療
(一)治療
1.一般原則
(2)對那些有腦膜腦膨出的患兒，除了要考慮病變的大小、神經組織的多寡及小頭畸形的程度外，其他畸形的嚴重程度也要考慮。如果膨出囊內發育不良的腦組織超過顱內，患兒將來智力發育的可能性為零，可以不考慮手術修補。
(3)手術目的是切除膨出的囊、回納和保護有功能的神經組織。在修補手術中切除發育不良的組織對神經功能無影響。除了手術的一般危險如麻醉反應、出血以及感染等，修補腦膨出的特殊危險在於囊的內容物以及它們與重要神經血管結構的關係，這些可以通過MRI和CT掃描在術前做出估計。
2.注意事項
(1)手術中患兒的體溫應保持在36℃～37℃，低體溫患兒很難耐受手術。可採取以下措施：
①手術室的溫度要升高到28℃或更高，為新生兒提供一個溫暖的環境。
②麻醉誘導過程中，可通過頭頂上方暖燈或能產生輻射熱的加熱裝置來保持溫度。
③在肢體上建立起合適的靜脈通路和放置好監護設備後，四肢需用棉織品或塑料製品包裹起來以保持體溫。
④在麻醉循環通路中應用濕化器能幫助病人的體溫保持在正常範圍。
(2)術中對患兒進行全面監護。通常包括：血壓、脈搏、心電、血氧飽和度等生命體征;在病人胸口放置都卜勒超聲探頭，以便在手術操作到靜脈竇部位時監視循環系統內有無氣體存在。
(3)正確估計失血量：患兒的耐受性很差，所以必須密切監視失血情況，保證液體平衡。應注意很多失血積聚在手術敷料上，有時會蒙蔽麻醉師，所以外科醫生要謹慎地估計失血量，經常通知麻醉師，使輸血與失血保持同步，這樣才會減少術中發生意外低血壓的可能。手術中必須仔細止血，盡量減少失血。
(4)對伴有腦脊液漏的巨大顱後部腦膨出或需行顱面重建手術的病變，圍手術期應給予廣譜抗生素;而對於小的、完全上皮化的病變，則無此必要。
枕部、頂部的腦膜腦膨出修補時，可選擇直線或梭形切口，切除範圍應適度，防止縫合後張力過大，不好癒合。沿切口直達囊壁，分離至囊頸及裂孔處，切開囊壁，探查囊內容物，無腦組織膨出且裂孔小，可行荷包縫合結紮，切除多餘的膨出囊，再逐層重疊加固縫合。如有少量腦組織，應分離後還納顱內。
鼻根部、眶部、鼻咽部腦膜腦膨出修補時，多為二期手術。第一期手術，應行雙額冠狀開顱，切開硬腦膜，結紮前部矢狀竇並切斷，掀起額葉即可發現膨出囊頸部，如膨出少量腦組織，分離後還納顱內。如膨出腦組織較多時，可分離後電凝切斷。裂孔小者利用翻轉硬膜修補即可。如裂孔較大，可用事先準備好的材料，成形後修補，再用硬膜重疊後加固修補，逐層關顱。第二期手術，主要是整形術，將鼻根部萎縮的多餘囊壁切除並整形，使其外觀達到理想美容。
(二)預後
單純的腦膜腦膨出，經過手術治療後，一般效果較好，可降低死亡率，降低腦積水的發生率，減少或緩解神經系統的損害症状，而腦膜腦室膨出、腦膜腦膨出一般均合併有神經功能障礙及智能低下和其他部位畸形，預後較差。手術不能解決其他畸形及改善智力。
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