小頭畸形

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頭小畸形可分真性頭小畸形,是相對頭小畸形,真性小頭畸形是多是由於一種常染色體畸變、或胎兒特別是在妊娠早期,受放射線照射或宮內感染而引起,顯示腦回過小,或無腦回,腦發育明顯延緩,常在胎兒第3-5月即停止進展,病人頭頂部小而尖,扁額,頭圍比胸轉小,最大不超過43厘米,最小可在25厘米以下,腦重量在900克以下,額與枕部常平坦,前囟閉合早,骨縫全部或部分閉合過早,身體及智力發育落後,語言及行為發育障礙,有的病人有驚厥,肌張力增淋巴,甚至有痙攣性癱瘓,其預事依腦發育不全程度而異,用針灸治療可收到一定的療效,相對頭小畸形也稱假性頭小畸形是由於炎症腦血管損傷而引起的腦損傷和腦萎縮,頭圍減少的程度比真性小頭畸形輕些。  

症状

本病的主要表現是在腦發育完成後,腦的重量明顯輕於正常,腦回過小或根本無腦回。大腦的發育明顯遲緩,甚至在嬰兒第3~5個月時,就停止發育。結果使患兒的頭頂變得小而尖、鼻樑凹陷、耳大、下額後縮、前額狹小而頭圍特小,最大不足42厘米。病兒的前額與枕部平坦,囟門及骨縫提早閉合。體格發育明顯異常,智力發育顯著遲緩。有的患兒甚至出現抽風、四肢僵硬或手足徐動及癱瘓。  

檢查治療

治療本病時應經過頭顱照片及CT等檢查,對於有顱內壓升高者,應儘早手術。對於單純骨縫閉合過早的患兒,可採用神經外科手術療法,能取得一定的療效。

小頭畸形,以手術治療為主,目的在擴大顱腔,解除顱內高壓,使受壓的腦組織及顱神經得到發育和生長。

手術治療有兩種方式,一種切除過早閉合的骨縫,再選新的骨縫,二是切除大塊骨質以達到減壓和有利於腦的發育。

手術越早越好,出後六個月以內手術者預後較好,一旦出視神經萎縮和智能障礙,即使施行手術,功能已不易恢復。

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