生殖細胞瘤
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生殖細胞瘤由原始的生殖細胞衍生而來,好發於松果體區,其次為鞍上池。腫瘤多發生於男性青少年,位於鞍上生殖細胞瘤則以女性多見。生殖細胞瘤對放射線非常敏感。該瘤通常無包膜、無鈣化、出血、壞死或囊性變,屬低度惡性腫瘤,多呈浸潤性生長,常有不同程度和形式的轉移,易向蛛網膜下腔及腦室系統種植、播散。組織學上,腫瘤主要含有兩種細胞成分:上皮樣細胞和淋巴樣細胞。
目錄 |
病理
生殖細胞瘤由原始的生殖細胞衍生而來,好發於松果體區,其次為鞍上池。腫瘤多發生於男性青少年,位於鞍上生殖細胞瘤則以女性多見。生殖細胞瘤對放射線非常敏感。
該瘤通常無包膜、無鈣化、出血、壞死或囊性變,屬低度惡性腫瘤,多呈浸潤性生長,常有不同程度和形式的轉移,易向蛛網膜下腔及腦室系統種植、播散。組織學上,腫瘤主要含有兩種細胞成分:上皮樣細胞和淋巴樣細胞。
臨床診斷
臨床表現
突出臨床表現是內分泌紊亂,表現為上視障礙和性早熟,同時可伴有下丘腦功能障礙,如尿崩、煩渴、嗜睡及肥胖。其他症状與腫瘤部位有關,松果體區腫瘤可阻塞中腦導水管,造成顱內高壓。鞍區腫瘤則首先表現出視力障礙,然後出現頭痛、嘔吐、多飲多尿及垂體功能低下。
影像學表現
1.CT表現:
①腫瘤最常見於松果體區,位於鞍上區腫塊常累及漏斗;
②CT平掃多呈等密度或稍高密度腫塊,無出血、壞死及囊性變,可分葉,但境界清楚;瘤體本身鈣化少見,典型松果體區生殖細胞瘤常見腫瘤包埋松果體鈣化灶。
③增強掃描呈中等至明顯的均勻強化。
④室管膜下轉移可表現為沿腦室壁線狀或條片狀強化,沿腦脊液向蛛網膜下腔播散表現為腦表面、腦池的線狀或結節狀強化。
2.MR表現:
①最常見於松果體區,也常見於鞍上,可同時或單獨存在。
②T1加權為略低信號或等信號,T2加權常呈等信號或高信號。
③增強後;呈明顯均勻一致強化,並能發現沿腦脊液或室管膜轉移的病灶。
鑒別診斷
①顱咽管瘤:多為囊性或囊實性腫塊,鈣化多見。純實性者可呈稍高密度,並可強化,與生殖細胞瘤不易鑒別、
②星形細胞瘤:一般腫瘤較大,密度偏低,後期可出血,腫瘤通常位於下丘腦,並沿視交叉或視束延伸,可在眼眶內形成腫塊。
③垂體瘤:發生於鞍內,但可向鞍上生長,小兒罕見,腫瘤易出血、壞死,鞍底骨質變薄、下陷,海綿竇常受累。
④腦膜瘤:好發於成人,兒童罕見,腫瘤部位偏前,伴骨質增生、硬化及蝶竇過度氣化。
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