葡萄狀肉瘤

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葡萄狀肉瘤亦名胚胎橫紋肌肉瘤,是一種很少見的肉瘤,85%發生於5歲以內的幼女,少數發生在青春期。有人認為是惡性中胚葉混合瘤的一種類型,惡性程度極高。腫瘤組織來源於陰道粘膜下結締組織內原始間葉細胞,但也可由 子宮 頸葡萄狀肉瘤蔓延而來。又因在肉瘤的成分中常可發現胚胎性橫紋肌成分,所以以往有橫紋肌肉瘤之稱。

目錄


病理

  腫瘤好發於陰道下2/3前壁,外觀為粉紅色,呈帶蒂息肉狀突出,遠端膨大形似葡萄,可充滿整個陰道,有時突出於陰道口外。腫瘤常早期侵及膀胱,或向上侵及子宮頸,亦可向陰道兩側廣泛地侵蝕,遠處轉移以腹股溝淋巴結、肺及肝為常見部位。切麵灰白色,呈半透明的粘液狀。鏡下可見瘤體表面覆有陰道的粘膜上皮,間質內有深染的梭形細胞和星狀細胞,異形性顯著,可能找到未分化的橫紋肌母細胞。

分期診斷

[[|]]FIGO分期如下:

零期:原位癌。 
一期:癌瘤局限於陰道壁。 
二期:癌已侵及陰道周圍組織,但未達盆壁。 
三期:癌已達盆壁。 
四期:癌已超出真骨盆或臨床已累及膀胱、直腸黏膜。
五a期:腫瘤侵及鄰近器官或直接擴展出真骨盆。
五b期:腫瘤擴展至遠處器官。

 

診斷


  根據發病年齡特點及臨床表現,首先想到本病之可能,然後進一步檢查作出診斷。為早期發現病人,凡遇有嬰幼兒陰道出血,尤其伴有息肉狀病變突出於陰道者,應及時就診,在麻醉下作仔細檢查,注意與尿道息肉及 陰道炎 等疾病鑒別,最後必須取活組織病理檢查明確診斷。


治療

外科治療:由於緊鄰膀胱、尿道、直腸使手術範圍受到限制。另外還有保留陰道功能和對患者心理承受力的影響。目前認為小範圍的術式比陰道根治術更適宜。原位癌:陰道黏膜剝除術。Ⅰ期:累及陰道上壁,行根治性手術切除、部分陰道切除加雙側盆腔淋巴結清掃。陰道下壁受累,治療原則同外陰癌+雙側腹股溝淋巴結清掃。
放療:Ⅰ期病變放療是替代療法,無手術效果好。餘下期別放療,通常採用外照射與內照射相結合應用,最大限度的腫瘤控制推薦劑量至少70Gy,有作者認為放療是有效治療。5年存活率可達到0期100%,Ⅰ/Ⅱ期77%,Ⅲ/Ⅳ期56%。
由於陰道癌少見,無統一的治療標準,治療中強調分別對待。

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