苗勒管混合瘤
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| 苗勒管混合瘤 | |
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| ICD-O: | 8950 |
'惡性苗勒管混合瘤'（英語：malignant mixed Müllerian tumor），也稱之為惡性混合性中胚葉瘤（malignant mixed mesodermal tumor, MMMT）、惡性中胚葉混合瘤、惡性中腎旁管混合瘤、或癌肉瘤（carcinosarcoma），是一種病發於子宮、卵巢、輸卵管和其他組織的惡性腫瘤，該混合瘤中均包含上皮組織和結締組織。這種疾病較為罕見，占所有子宮腫瘤的2-5%，發病年齡為平均66歲。依次好發於子宮、卵巢、輸卵管及陰道。該病很少發生於生殖道以外的部位，生殖道以外部位的此疾病，多見於腹膜、大網膜。
一些誘發此疾病的原因和腺癌相似，包括有過度肥胖、緊急攝入雌性激素等。一些可能的因素包括有三苯氧胺治療或盆腔放療等。[1]
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命名及分類
對惡性苗勒管混合瘤的命名存在爭議，定義「癌肉瘤」以前被正式使述同型性瘤病變，而「惡性苗勒管混合瘤」或「惡性混合性中胚葉瘤」則是指異型性瘤病變。當「癌肉瘤」如今被視為標準時，「惡性苗勒管混合瘤」卻在婦科文學中有很久歷史，並被保留繼續使用。對此疾病的命名，反映出這種腫瘤的歷史特徵與背景[1][2]。
形態
惡性苗勒管混合瘤病發位於中腎旁管（苗勒管）衍生物中分化最差的子宮內膜間質細胞，其向上皮及不同的間葉組織分化。根據所含組織的類型，分為癌肉瘤與惡性中胚葉混合瘤。從肉眼上看，惡性苗勒管混合瘤通常比惡性腺瘤呈現更具肉質，體積大並呈息肉樣，有時突出到子宮頸口。從組織學上，這種腫瘤包含腺瘤（子宮內膜樣、漿液或透明細胞）並伴有惡性間葉細胞（肉瘤）組織。或者，還含有橫紋肌、軟骨、骨組織等異源性中胚葉組織。腫瘤發生於子宮內膜，常在宮體上部，呈息肉狀或分葉狀向官腔突出，甚至脫入陰道，底部寬或有蒂，質軟，表面光滑或有潰瘍。切麵灰白、灰黃或淡紅色，有出血、壞死或囊性變。部分區域可能發現類似子宮外的細胞組織（比如橫紋肌、軟骨、脂肪組織、鈣化骨骼）。癌細胞組織通常僅包含上皮組織。
治療
治療惡性苗勒管混合瘤療以手術為主，根據病情，可能會增加放射治療或者化學治療。
手術範圍一般為行全子宮及雙側卵巢切除術。若宮頸肉瘤或宮體肉瘤浸及宮頸，應作廣泛性子宮切除術及雙側盆腔淋巴結清除術；對於年輕婦女腫瘤局限無浸潤情況的，可考慮保留卵巢。此外，苗勒管混合瘤對放射療法較為敏感，通常採取60鈷或深層X錢作姑息治療，以延長生命。此外一些化學療法亦可應用於治療[3]。
預後
惡性苗勒管混合瘤的情況通常取決於腫瘤侵入的深度及程度。正如子宮內膜癌一樣，預後取決於腺癌的程度和類型，往往病狀因情況而相距甚遠。惡性苗勒管混合瘤是高度轉移性癌症；在I期的腫瘤患者的五年生存率只有50%[1]。
位於子宮的惡性苗勒管混合瘤分級如下[4]：
參考
- ↑ 1.0 1.1 1.2 Siegal GP; Chhieng DC. Updates in diagnostic pathology. Berlin: Springer. 2005: pp. 12–14. ISBN 0-387-25357-2.
- ↑ PMID 9496259（PubMed）
本引用來源將會在數十分鐘後自動完成。您可以檢查英文對應模板或手動擴充 - ↑ 李靜、王永紅. 子宮肉瘤生物治療的研究進展. 《國際婦產科學雜誌》. 2010年 (第3期).
- ↑ Jon Aster MD; Vinay Kumar MBBS MD FRCPath; Abul K. Abbas MBBS; Nelson Fausto MD. Robbins & Cotran Pathologic Basis of Disease. Philadelphia: Saunders. 2009. ISBN 1-4160-3121-9.
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