枕骨大孔疝

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枕骨大孔疝又稱小腦扁桃體疝,特指小腦扁桃體疝入枕骨大孔,大多發生於顱後窩血腫或佔位病變,直接引起幕下顱腔壓力嚴重增高,使小腦扁桃體受擠壓,向下疝出;另外多見於小腦幕切跡疝的中、晚期,此時幕上壓力增高傳到小腦幕下,因而最後也將並發枕骨大孔疝。枕骨大孔疝有急性疝出和慢性疝出兩種。急性的多見於後顱凹血腫、腫瘤,而慢性的多見於寰枕畸形。

當顱內某一分腔有佔位病變,該分腔的壓力比鄰近分腔的壓力要高,於是壓力高的部位腦組織向壓力低的部分擠壓、移位,即是腦疝。枕骨大孔疝是腦疝的一種表現。

目錄

臨床表現

談及枕骨大孔疝時,有必要明確是慢性枕骨大孔疝還是急性枕大孔疝;如果是急性,是後顱窩病變導致的枕大孔疝;還是繼發於幕上病變導致的小腦幕切跡下疝(這通常是幕上病變導致腦疝死亡的共同通路)。區分這三者是因為其病因和預後各不同。

急性枕骨大孔疝

枕骨大孔疝瞳孔的變化出現的晚甚至不出現,早期主要表現為生命體征的變化。急性枕骨大孔疝在前驅期實際很少有十分特別的表現,一般均為高顱壓表現,最多有強迫頭位等,而一旦發生,病情迅速惡化,患者很快出現呼吸心跳停止,這種表現就是單純急性枕骨大孔疝的表現,臨床可見於後顱窩血腫和腫瘤。而如果出現瞳孔改變等其它表現,實際上很可能並非枕骨大孔疝,或者有多種腦疝存在,同時或順序出現。

臨床上最易發現的還是病人瞳孔的變化,對於急性枕骨大孔疝,早期的雙側瞳孔變化易變性比較好觀察也很早,但瞳孔的縮小改變通常為時較短。

慢性枕骨大孔疝

慢性腦疝過程為漸進性。意識障礙與瞳孔變化發生較晚,一旦出現,繼之即可能出現生命中樞衰竭表現,很快出現潮式呼吸以及呼吸停止,脈搏快而微弱,血壓下降。

治療預防

一般來說,枕骨大孔疝一旦發生就很難搶救過來,因為枕骨大孔疝直接導致呼吸和心跳停止,幾乎沒有搶救的機會。因此預防很重要,只要是幕下的病變,佔位效應較重,就有積極手術的指征,手術適應症應放寬,原則是寧可錯開不要漏開。這是預防枕骨大孔疝的唯一方法。若伴有梗阻性腦積水,應及時進行腦室穿刺引流和給予脫水藥物,以降低顱內壓,可選用利尿劑20%甘露醇。然後處理原發的顱後窩病變。慢性疝如小腦扁桃體疝與蛛網膜下腔有粘連時,可行粘連分解術,必要時可在軟膜下吸出部分水腫和出血的小腦扁桃體組織,以解除中孔壓迫,使腦脊液循環通路恢復通暢。對呼吸驟停者,應立即予輔助呼吸並同時行腦室穿刺引流,同時給予靜脈內注射脫水藥物,如自主呼吸恢復,可緊急行顱後窩開顱術以清除原發病灶。

參看

參考文獻

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